Dubin-Johnsonov sindrom, rotor novorođenče klinika, dijagnostika

Dubin-Johnsonov sindrom je još jedna vrsta obiteljske žutice. To je benigno stanje, iako djetetova jetra s ovim sindromom imaju smanjenu sposobnost izlučivanja neke organske anione i kontrastno sredstvo tijekom holetsistografii.

Uzrok tome sindrom - MDR2 genske mutacije. Pacijenti (obično u djetinjstvu i na starije dobi) razvija konjugirani hiperbilirubinemije, nije povezana s kolestazi. Ovaj sindrom - drugi primjer hepatocita kvar cjevasti nosač.

Budući da se izlučivanje žučnih kiselina nije slomljena, pojam „neholestaticheskaya žutica” je u ovom slučaju više tochnym- ekstrahepatičku i intrahepatičkih žučnih kanala uvijek prolazan. Uz dojenčad svibanj iskustvo ponavljanje epizoda žutice, izazvala je u nekim slučajevima, infekcija i krivo protumačena kao akutni hepatitis zbog brzog početka bolesti.

rezultati tradicionalna analiza, dodijeliti za funkcije jetre studije, normalno, osim povišene razine ukupnog bilirubina (obično manje od 15 mg / dl) s dominacijom konjugiranog bilirubina. Prema morfološkim istraživanjima, jetra ima crnu boju zbog nakupljanja pigmenta melaninopodobnogo u liposomima.

rotor sindrom

rotor sindrom sličan Dubin-Johnsonov sindrom, osim što je u rotor sindroma nije označen pigmentacija hepatocitima i izlučivanja po kontrastnog sredstva jetre tijekom holetsistografii - normalno. Osim toga, početna mana kod djece sa sindromom Rotor je u kratkom opskrbe unutarstaničnih proteina koji veže anione i zaposlenici ih prenose u kavezu.

kao prijenos proteina To može biti glutation-5-transferaza. Nedostatak ove intracelularne proteina dovodi do činjenice da su konjugati bilirubin ponovno ući u krv, umjesto da se izlučuje nakon prolaska kroz cjevaste membrane. U oba opisanih sindroma obilježen povećanje izlučivanje urina coproporphyrin. Prepoznavanje sindrom Rotor sindrom i Dubin-Johnson je važan u smislu sprečavanja nepotrebnog dodatnih dijagnostičkih ispitivanja.

na rezultati Histološki pregled tkiva jetre može se pretpostaviti uzrok djetetovom bolešću, ali neuspješnih pokušaja da se specifično postavljanje dijagnoze zahtijevala takvu studiju, koja će pomoći dobiti sliku „drvo” od žučnih vodova. Ovaj zadatak je odlučio hepatobilijarni scintigrafiju.

u mrtva djeca s jetre kolestaza jetre histološke studije, značajna količina anomalija su otkrivene, uključujući označena periportnom upale te fibroze, kao i difuzno transformaciju gigantskim stanicama. Oko 30% djece s hepatocelularnog kolestazi progresivnom zatajenja jetre, još uvijek 10% preživjelih prvih mjeseci bolesti kasnije otkrila kroničnu patologiju, uključujući ciroza. Preostalih 60% djece u potpunosti oporaviti.

Općenito, rezultati za pacijente s tom bolešću sada uvelike poboljšana zahvaljujući uspjehu transplantacije jetre.