Vlaknasti displazija kosti: liječenje, uzroci

Epidemiologija fibrozne displazije kosti

Vlaknasti displazija kosti može se otkriti po prvi put u bilo kojoj dobi, ali u većini slučajeva otkriven kod djece od rane dobi, adolescenata i mladih odraslih osoba (75% bolesnika mlađih od 30 godina). Sa značajnim koštanih deformiteta u bolesnika s poliossalnoy obliku dijagnoza je rano, po prosječnoj dobi od 8 godina (u 2/3 pacijenata u ovoj dobi već pronašao kliničke simptome), dok je kod malih sojeva, asimptomatske ili niske simptoma tijekom prva otkrivena u odraslih. Dominiraju poraza ženskog spola.

Histologija i patogeneza fibrozne displazije kosti

Vlaknasti displazija kosti prvi put opisan VR Braitseva (1947), koji je ispravno procijeniti prirodu bolesti, iako je uzeo grupu vlaknastih osteodistrofije. PD smatra skeletni lezija u kojoj skeletogenic mezenhimu se diferenciranim ne kako je uobičajeno u zreloj koštanog tkiva i stanica-vlaknasti vezivnog tkiva.

Morfološki, bolest se izražava u skupina od koštanog tkiva. Neoplazme su u mogućnosti da se polako raste, obično prije završetka koštanog rasta, te dovode do koštane deformacije - bubri, skraćivanje, zakrivljenosti. To osteogenog tkivo sadrži osteoblasta, osteoklasta i primitivni, obično slabo kalcificiran kosti grede. Žarišta PD koštane formacije dogodi, stupanj koji može biti značajna (podsjeća osteom) i slabo izražena. Uz to, ove žarišta se nalaze ciste.

Vlaknasti displazija kosti može biti monoossalnoy (70-80%) i poliossalnoy (20-30%). Morfološke i radiološka promjena istog tipa, kada oba ova oblika, iako poliossalnoy oblik kostiju deformacije često su ozbiljne i mogu dovesti do teških bolesnika s invaliditetom.

Poliossalnaya oblik često popraćena drugih razvojnih poremećaja i kongenitalnih bolesti, te endokrinih poremećaja. Najlogičnije kombinacija multiple žarišta PD sa pigmentacija boje kože kave s mlijekom (pola pacijenata), a djevojke također s preuranjenog puberteta - rani nastup menstruacije i sekundarnih spolnih obilježja (Albright sindrom). Imajući sve ove trijade je opcionalno. Najčešća lokalizacija na poliossalnoy obliku - lubanje kosti skeleta lica, zdjelice, kralježnice i ramenog obruča. Skeletni lezije često jednostrano ili pretežno jednostrana.

Kada monoossalnoy oblik PD obično utječe na duge kosti (femura, tibia, humerus), rebra, vilicu i kosti lubanje. Tijekom dugih kostiju lezije lokalizirane u dijafize i metafizi. Fokus PD može se centralno ili ekscentrično (u dijafize) intrakortikalnog.

Video: Vlaknast displazija

Komplikacije PD su patološke frakture i malignost. Zadnje što je navedeno u 0.4-1% slučajeva i često se provodi nakon terapije zračenjem, koji općenito nije označen za PD.

Simptomi i zračenje dijagnoza vlaknastog displazija kosti

obrada

Kada vlaknasti displazija kosti označen lučni ili kutne zakrivljenost osi duge kosti. U nekim slučajevima, jasno zagovara endogenog porijekla naprezanja, odnosno, nevezano za mehaničke razloga: na primjer, coxa Vara koji mogu biti zbog promjena u mehaničkim svojstvima kosti i coxa Valga. Koštane deformacije u monoossalnoy oblika pd je obično manja nego u poliossalnoy. U nekim slučajevima, čak i kada je forma odnokostnoy PD primijetio nekoliko mjesta i pigmentacija kože.

Video: Pogledajte - Hip Simptomi bolesti zglobova tretman

radiodijagnostici

Žarišta vlaknastog displazija kosti često pokazuje znakove afunktsionalnogo formiranje neuredno kosti, koji se javlja na osnovu skeletogenic vezivnog tkiva. To se manifestira u područjima brtvljenja protiv središnje ili ekscentričnog defekta kosti. Gustoća lezije se određuje u iznosu od grubog vlakna kosti u njemu i stupanj mineralizacije, brtva ne dopire tako velikoj mjeri kao u kostima lubanje, a može biti homogena ili neujednačenim. To je često okarakterizirana kao jednostavan „zamagljena” prosvjetljenje dijelu. Ponekad je u usporedbi s klubovima dima cigareta, ali često naziva tipa pečat mat stakla. Odvodom PD žarišta u trabekularnom uzorak obično nije tako jasno definirani kao, na primjer, koštane ciste „podmazan”. Slika trabekularne kosti može oponašati endokortikalnoy grebena na površini. Struktura kostiju u lezijama izgleda amorfni. Kortikalne kosti web stranice mogu se razrijediti i zadebljana.

Video: hip displazija - uzroci, simptomi, liječenje

CT se koristi uglavnom razjasniti opseg lezije, posebno u izazovnim anatomskim područjima. Ako MR intenzitet u T1-ponderirani slike u žarišta PD signal sličan mišića, a intenzitet u T2-weighted slike varira od veći od signala masti (u 2/3 slučajeva), na intermediate - signala između masti i mišića (1 / 3 slučaja). Ciste, uključujući sekundarnu ACC na pozadini vlaknastog displazija kosti karakterizira tipično signal za sve tekućine impulsnih sekvenci. Kada nije frakture ili ciste PD magnetske rezonancije signala relativno homogen. Nakon bojenja u 75% slučajeva je središnja signal pojačanje žarišta PD 25% - obodni rub pojačanje.

diferencijalna dijagnoza

Poliossalnuyu vlaknasta displazija kosti potrebno je razlikovati ove bolesti, rijetki više Ollier položaji zapisa cistična, angiomatosis, LCG. Za razliku od hyperparathyroid osteodistrofije kada PD kostur ne pobijediti sustav razlikuju kliničke i laboratorijske znakove. Međutim, opisani specifični slučajevi kombiniraju PD s primarnim i hiperparatiroidizma ICT nefrotubulopatiyami (u tom slučaju može se kombinirati sa FD osteomalacija).

Moramo imati na umu da vlaknastih displazija kosti - najčešćih benignih lezija rebra. Ovaj oblik zahtijeva diferencijalnu dijagnozu benignih tumora i drugih formiranje tumora kosti, koji se pojavljuju u velikoj mjeri slični njima RADIOLOŠKI simptomi: osvjetljenje dijela, često s popratnim znakovima stvaranja kosti, kortikalne stanjivanje, oteklina kostiju. Međutim, u većini slučajeva, moguće je ukazati na neke značajke. Primjerice, lučnog ili kutni iskrivljenost duge kosti na os cjevastog drugih bolesti te grupe se događa samo nakon prethodnog patološke frakture.

Kada diafizalne lezije Ukoliko PD često traje mnogo dulje protežu od osi kosti, od benignih tumora i drugih formiranje tumora, a često i nije tako jasno razlikovati od netaknute kosti mjesta.

Međutim, unatoč svim tim važnim razlikama, odnokostnuyu PD lokaliziran u metafizi i dijafize dugih kostiju te u nekim slučajevima vrlo teško razlikovati od kostiju cista, enhondromy i drugih benignih tumora. PD može biti popraćena malim otocima i kvržica hrskavice (mješovita fibro-displazija) hrskavo. Za razliku od posljednjeg, u žarišta PD nije otkriven na kuglasto MRI.

Pri utvrđivanju jedan koštanu leziju, sugerira vlaknastu displazija kosti, potrebno je isključiti druge lezije koje skeniranja kostiju ili širokom radiološke skeletnim istraživanju, posebno na strani otkrivene lezije. Ponekad više lezije već otkrivena na jednoj snimkama. Dakle, u slučaju poraza od zdjelice često otkrije istovremene promjene u proksimalnog kraja femura na istoj strani, ili na snimkama prsima otkrila poraz od dvije ili više rebara.