Idiopatska hipertrofične kardiomiopatije, liječenje, simptomi, uzroci, simptomi

Uzroci idiopatske hipertrofične kardiomiopatije

Dakle, u proteklih 30-40 godina, značajno proširio razumijevanje bolesti i njegova dijagnoza je postala dostupna u mnogim bolnicama.

genetska studija idiopatska hipertrofične kardiomiopatije otkrila gena, mutacije u kojem dovesti do razvoja bolesti:

• gen koji kodira sintezu -miozina (kromosoma 14) teški lanac ?;
• gen koji kodira sintezu troponina T (kromosoma 1);
• gen koji kodira sintezu -tropomiozina (kromosoma 15) ?;
• gen koji kodira sintezu proteina C (miozinsvyazyvayushego kromosoma 11).

Osim toga, značaj definirana mutacije odgovorne za kršenje kontrakcije funkciji kardiomiocitima - sarkomere.

Razumijevanje bolesti zahtijeva liječnik odrediti pacijenta dovodi patofiziološke mehanizme i identificirati pacijente sa visokim rizikom od iznenadne smrti. Zbog nedostatka tretman etiopatogenetski simptomatsko liječenje na temelju korekcije patofizioloških simptoma i prevenciju iznenadne smrti je temelj strategije liječenja.

Epidemiologija idiopatske hipertrofične kardiomiopatije

Idiopatska hipertrofična kardiomiopatija susreli s predstavnicima svih rasa, no najčešće u bijelaca (približno jednake frekvencije u Sjevernoj Americi i Europi) i mongoloidi (olovo Japan). U Europi je učestalost idiopatske hipertrofične kardiomiopatije - 0,2-0,5% od ukupnog stanovništva. Druge studije su pokazala pojava frekvencija viša, oko 1: 500. Međutim, značajan broj bolesnika ne za dugo vremena, život znakove bolesti, što je teško procijeniti stvarnu učestalost bolesti.

Godišnja smrtnost od 3-8% (50% - iznenadna smrt). Vodeći uzroci iznenadne smrti - ventrikularne tahikardije, AV blok „simptom prazna klijetka” (smanjena lijevu punjenje klijetke tijekom vježbanja). Infektivni endokarditis se pojavljuje u 5-9% bolesnika, uglavnom pod utjecajem mitralni ventil.

Godišnja stopa smrtnosti među djecom je 6%.

Patogeneza idiopatske hipertrofične kardiomiopatije

1. Morfološke promjene miokarda.

Počevši s djelima D. Theagenes, asimetričnog lezije puta potvrđena. Najznačajniji zadebljanje se obično nalazi u ventrikularne septuma, ona prelazi promjenu debljine LV stražnjeg zida. Zadebljanje snima particije oko 2/3 bolesnika apikalni zona. Izolirani zadebljanje apikalni zone je karakteristična samo za Japance. Izdvojena zadebljanja pravo klijetke ne opisuje.

Grubo miokarda zahvaćena područja karakterizira različit na smjer vlakana i velike gustoće tkanine.

Mikroskopski jasno vizualizirati odsutnost paralelnog rasporeda stanica mišića. Lokacija mišićnih stanica slučajno, ili se nalaze oko područja fibroze. Za tipične povrede miofibrila prostornu orijentaciju koja se nalazi u miokardu u bolesnika s hipertenzijom i stenozom aorte, ali stupanj nesnalaženja postiže maksimalne vrijednosti u bolesnika s idiopatskom hipertrofične kardiomiopatije. Naznačen time naglašenom miokardijalnu fibrozu. Studija malih intramuralnih plovila su pokazali da su oni koji su uključeni u patološkog procesa. Oni se odlikuju poremećaj glatkih mišićnih stanica, zadebljanja intime-medije, što dovodi do sužavanja lumen posude i ishemije.

Asimetrični zadebljanje miokarda, promjene malih krvnih žila dovodi do patofizioloških mehanizme koji vode 2: ishemije miokarda i dijastoličkom disfunkcijom. U nekih bolesnika dijastolički disfunkcija je u kombinaciji s opstrukcijom lijeve klijetke odljev trakta uzrokovane paradoksalni pokret mitralni ventil, po mogućnosti s prednje strane, što dovodi do dinamičnom opstrukcije. Ovaj fenomen, a služio je kao osnova za ime bolesti - mišićne subaortic stenoza.

Ometanje izlaz kartica klijetke GV tijekom sistole je zbog, s jedne strane, hipertrofija (uglavnom asimetrična) interventrikularni septuma, a drugi - kršenje prednjeg letak od mitralni gibanja ventila. Opstrukcija aorte odljeva uzrokuje smanjenje minutnog volumena i tereta, uključujući i emocionalni, dovodi do nesvjestice. U kliničkoj praksi, važno je odrediti vrstu idiopatskom hipertrofične kardiomiopatije pacijenta - opstruktivne ili nonobstructive, Opstruktivna IUC mora biti instaliran u kojima opstrukcija razvija: subaortic odnosno na razini sredine interventrikularni septuma. Subaortic opstrukcija ima lošiju prognozu.

Pomak prednjeg letak od mitralni ventil dovodi do poremećaja funkcije ventila, oštećenje uređaja ventila i razvoj mitralne regurgitacije.

Stoga, asimetrična hipertrofija olakšava opstrukciju daljinski trakta, smanjen udarni volumen i ometanje transmitral transaortic i tokove u krvi. To povećava vjerojatnost tih ventila infektivnog endokarditisa.

Mitralne regurgitacije u bolesnika s idiopatskom hipertrofične kardiomiopatije dovodi do volumena preopterećenja lijeve pretklijetke krvi, što pak - do fibrilacije atrija.

Dijastolička disfunkcija - prevladavajuća patofiziološki mehanizam u GCI pacijenta, koji se temelji na fibrozu miokarda, hipertrofije i promjenama u malim krvnim žilama. Sporo infarkt opuštanje krutost svojih zidova dovesti do činjenice da je u LV tijekom dijastole ulazi u manji volumen krvi, ali se brzo povećao krajnjeg dijastoličkog tlaka. U takvoj situaciji je napustio atrija sistola nastupi, tlak u njoj raste i dovodi do plućne hipertenzije. Bilo je situacija s povećanjem otkucaja srca dovodi do smanjenja u trajanju od dijastole, koja dodatno povećava pritisak u lijevom atriju i plućne cirkulacije. Te promjene manifestiraju se otežano disanje. Očigledan disonanca - otežano disanje i nedostatak vlastite povijesti, osobito u mladih bolesnika treba upozoriti medicinarima. Povećava tlak u dijastoli LV skraćivanje će dovesti do neusklađenosti hipertrofije na zahtjev dostavu i kisika klijetke povećava raskorak i dovodi do kliničkih manifestacija ishemije miokarda.

2.Ishemiya miokarda. Glavna značajka ishemije miokarda u bolesnika s idiopatskom hipertrofične kardiomiopatije - simptome angine u netaknutoj koronarnih arterija. Za pacijente s IUC karakteriziranih sniženim pričuve koronarnog protoka i perfuzijskog tlaka. Ishemija miokarda zbog tipične bolove u prsima kod pacijenta. To ishemija može dovesti do fatalne aritmije. Ishemija kao ST depresija zabilježeni su u 40% svih bolesnika BGM za vrijeme vježbanja i Holter 25% mlađih pacijenata.

3.Serdechnaya neuspjeh. Ako se bolest ne postoji dovoljno dugo, promjene u strukturi miokarda, dijastoličkog disfunkcije i mitralne regurgitacije dovesti do krvožilnog insuficijencije. Većina pacijenata nije živjeti do njega.

4.Klinicheskie aspekti odnos genotipa i fenotipa u obiteljskoj oblika bolesti.

• idiopatska hipertrofična kardiomiopatija pojavljuje u muškaraca i žena s jednakom učestalošću, a naslijedio u autosomno dominantno svojstvo.
• Potomci zdravih članova obitelji nemaju rizik naslijedi gen i na kasniji razvoj bolesti.
• Rizik naslijediti mutiranog gena i kasniji razvoj bolesti su samo 50% djece pacijenata.
• Svi pacijenti istih članova obitelji imaju istu mutaciju
• Klinička manifestacija bolesti nije primijetio sve do adolescencije.
• -Lanca miozina teškog genske mutacije (MYH7) zabilježen je u 40% pacijenata - prognoza je vrlo slaba. Visoki rizik od iznenadne smrti.
• Mutacija gena koji kodira sintezu proteina, došlo je u 10% pacijenata. Ona je povezana s kasnijim početka bolesti.
• Mutacija gena koji kodira sintezu troponin T je opažena u 15% pacijenata.
• Mutacija gena -troponina - 5% pacijenata.
• Mutacije su specifičnosti tkiva. Te iste mutacije u skeletnim mišićima mišićnim stanicama ne dovode do bolesti.
• Debi bolesti, ne samo u ranoj dobi. Prosječna dob bolesnika u vrijeme provjere postavljanja dijagnoze je 30 godina. Značajno manje debi bolesti u 40-50 godina, opisao je prvijenac casuistically rijetkim slučajevima u bolesnika starijih od 70 godina. Očito, ova vrsta bolesti, koji se obilježava krajem početka.

Znakovi i simptomi idiopatskom hipertrofične kardiomiopatije

Često se bolest se prvi put kao tinejdžer, ali je uočeno u ranom djetinjstvu i kod starijih dobnih skupina. Debi bolesti u starijim dobnim skupinama povoljniji prognostički nego u ranoj dobi. Prisutnost idiopatske hipertrofične kardiomiopatije ne isključuju druge bolesti povezane s godinama, tako da je 25% bolesnika starijih od 60 godina ima hipertenziju. GCI je često asimptomatska, a njegova prva manifestacija može biti iznenadna smrt. Najčešće se javlja u djetinjstvu ili mladosti. Obično je napadaj nagle smrti u vrijeme vježbanja ili neposredno nakon njega. Kada simptomatična pojava bolesti karakterizira niz pritužbi. Najčešći prigovor - osjećaj nedostatka zraka koji se javljaju u 40% bolesnika. Pomanjkanje daha događa vrlo brzo na jednostavnost, a vidljiv drugima. Ključna točka u tumačenju dispneja - nema posebnih anamneze, bolesti (reumatske groznice, kongenitalne malformacije, hipertenzija, itd) i neobično mladoj dobi pacijenta. Pomanjkanje daha u bolesnika starijih dobnih skupina - uzrok dijagnostičkih pogrešaka često se tretira kao KBS debi. Oko 30% odraslih bolesnika s anginom točke napona i tipične bol koja se pojavljuje nakon jela. Njegovo pojavljivanje u odraslih bolesnika, kao i otežano disanje, tumači se kao manifestacija koronarne bolesti.

ST depresija tijekom vježbanja, a noću zabilježen u 40% bolesnika koji ne dopuštaju da se isključi KBS-a. Koronarna angiografija, po pravilu, ne otkriva hemodinamski značajne stenoze. Prema tome, malonzmenennye koronarnih žila i tipične bolove u prsima karakteristiku idiopatske hipertrofične kardiomiopatije, U srcu bol na promjene u malim arterijama (zadebljanje intime-medije), infarkt fibroze i dijastoličkog disfunkcije i smanjene količine otkucaja u bolesnika s opstrukcijom daljinskim putem.

Čest prigovor u bolesnika starije životne dobi - umor, što je nespecifičan i ima malu dijagnostičku vrijednost. Dijagnostički značajan prigovor sinkope ili presyncopal stanju u 20-25% bolesnika. Tijekom razgovora s bolesnikom, potrebno je razjasniti pritužbe vrtoglavica, vrtoglavicu, teške slabosti kao mogući ekvivalent glave. Oni su na temelju naglog smanjenja minutnog volumena (opstrukcija daljinski trakta) ili paroksizmalne aritmija (naglo smanjenje minutnog volumena u vrijeme paroksizmu), što je dovelo do smanjenja moždanog krvotoka.

Ovi simptomi se javljaju u bolesnika s teškim idiopatske hipertrofične kardiomiopatije. Ako morfološke promjene su manje, nema opstrukcija lijeve klijetke udaljenog sustava, dijastolički disfunkcija blaga, pacijent nema prigovora. On GCI otkriven slučajno tijekom rutinskog pregleda ili posthumno. S druge strane, značajan broj bolesnika s teškim infarktom morfološke preuređenju otkrivena u ehokardiografije, nametnuti neodređeno pritužbe, ne uzrokuju mu mnogo briga. To je uglavnom sata bolan bol u prsima.

Ističu u pritužbi poremećaja bolesnika u srca posla, oni ne privlače pozornost liječnika zbog svoje beznačajnosti i nesigurnosti. Međutim, kombinacija aritmije s sinkope ili presyncope uznemirujuće i zahtijeva diferencijalnu dijagnozu.

Dakle, tipična GCI nikakvih zamjerki. Izostanak prigovora ne znači odsutnost bolesti. Imate pritužbu preporučljivo je povezati s prethodnom povijesti. Pojava pritužbi sinkopa ili predsinkopalnye stanje pokazuje ozbiljnu prognozu.

Kada se prikupljaju medicinsku povijest mora biti vrlo oprezan pitati pacijenta o roditeljima razdoblju djeca značajke.

Konkretno, posebno su važni:

• predsinkopalnye ili sinkopiranu države u razdoblju opterećenja (PT lekcije, izleti i sl);
• sistolički šum u aortu, koja se nalazi u djetinjstvu, ali tumačiti kao funkcionalnu;
• sinkopa ili iznenadne smrti rani braće ili sestara pacijenta, kao i prisutnost iznenadne smrti u obitelji pedigreom.

Anamneza omogućuje liječnik posumnja idiopatske hipertrofične kardiomiopatije kod oko 50% slučajeva.

Liječenje idiopatske hipertrofične kardiomiopatije

Cilj liječenja bolesnika idiopatska hipertrofična kardiomiopatija:

• Život proširenje;
• smanjenje ozbiljnosti simptoma (bol u prsima dispneju);
• Smanjenje u težini hipertrofije miokarda;
• smanji vjerojatnost iznenadne smrti
• prevencija infektivnom endokarditisu;
• Korekcija opstrukcija daljinski trakta (dual komora elekgrokardiostimulyatsiya, embolizacija ventriklula grane koronarne arterije i drugi kirurški postupci liječenja).

Neriješena pitanja liječenja:

• nije definirana (čak i na razini od rasprava) primarne prevencije lijeka;
• nije riješen izvedivost liječenje svih pacijenata s provjereno diagnozom- prema mišljenju stručnjaka, pacijenti bez povijesti obiteljske povijesti, bez teškog hipertrofija miokarda, bez život opasnih aritmija nisu prikazane terapijskog liječenja u ovih bolesnika se preporuča ambulanta nadzor uz praćenje otkucaja srca (48-satni Holter studija) i ozbiljnost hipertrofije miokarda (2 puta godišnje ehokardiografija) - Obvezni iznimke znatne fizičke aktivnosti (tjelesnog odgoja klase, itd);
• asimptomatska bolest u obiteljsku povijest i hipertrofija miokarda ili opstrukcija LV daljinskim trakta zahtijeva liječenje (nalaz i mišljenje), ali budući studij za podršku ovakvom pogledu, br. Ako je pacijent odabrao izgovara hipertrofije miokarda >30 mm prikladnost liječenja nije bitan. Utjecaj lijekova koji smanjuju dijastolički disfunkcije, čime se poboljšava punjenje lijeve klijetke dovesti do nedvosmislen poboljšanje i odgoditi manifestaciju bolesti;
• asimptomatski tijek bolesti kada su češće promatra gradijent tlaka u udaljenom trakta lijeve klijetke kod djece i mladih odraslih osoba. Kako bi riješio pitanje da li preventivno liječenje, liječnik može koristiti stručno mišljenje temelji se na male studije, vjeruje se da je bilo utjecaja, smanjujući hemodinamski opterećenje, poboljšava prognozu;
• idiopatska hipertrofična kardiomiopatija s povremenim epizodama ventrikularne tahikardije. U malim studijama se pokazalo da je apsolutna većina tih bolesnika, Holter praćenja i elektrofiziološka istraživanja ne pokazuju znakove električne nestabilnosti. U tom smislu, imenovanje anti-aritmiju amiodaron droga posebno, neutemeljene.

Nažalost, ključno pitanje liječenja bolesnika bez kliničke manifestacije bolesti - učinkovitosti tri lijeka koji čine osnovu liječenja bolesnika s kliničkom slikom idiopatske hipertrofične kardiomiopatije: blokatori, verapamil i dizoperamid - nije riješen i malo je vjerojatno da će biti riješen u nadolazećim godinama. U tom smislu, liječnik zasniva svoju akciju na njegu i stručno mišljenje razumne.

Klinička upravljanje bolesnika s kliničkom slikom idiopatske hipertrofične kardiomiopatije

Cilj liječenja bolesnika s kliničkom manifestaciju bolesti - smanjenje vjerojatnosti smrti, usporavaju progresiju simptoma, hipertrofija lijeve klijetke, poboljšanje dijastoličkog funkcija, smanjenje tlaka gradijent u daljinskom LV trakta.

Liječnik mora prvi pacijent s očitom kliničke bolesti riješiti problem prisutnosti opstrukcije udaljenog sustava. Ako ne dolazi do smetnji prikazan samo lijek, prisutnost opstrukcije, - kombinirano liječenje - kombinaciju terapije lijekovima i kirurške intervencije. Kirurški zahvat je poželjno da se primjenjuje samo u onim pacijentima u kojih opstrukcija u kombinaciji s teškim simptomima koji su otporni na liječenje, gotovo - 5-10%.

Liječenje lijekom hipertrofične kardiomiopatije idiopatske

1. P-blokatori.

Propranolol - prvi bloker primjenjuje u liječenju idiopatske hipertrofične kardiomiopatije. U sljedećim godinama koristi atenolol, litoprolol, nadolol. Posebnost pomoću p-blokatora - dozy- tako visoke dnevne doze propranolol - do 440 mg po danu. Svi autori Vidio obilježile pozitivan učinak blokatora: povećava tolerancija smanjuje osjećaj nedostatka zraka i značajno smanjiti težinu bolova u prsima. Klinička učinkovitost odgovara smanjenje broja otkucaja srca. Može se pretpostaviti da je smanjenje srčanog ritma dovodi do produljenja dijastole i poboljšanu punjenje LV. Smanjenjem otkucaja srca ,? blokatori dovesti do smanjenja potražnje kisika i, što je najvažnije, smanjiti gradijent tlaka u vanjskom ventrikula trakta. Gradijent tlaka se smanjuje u bolesnika koji su uzimali? Blokatorima i opterećenja trenutku, što može značajno povećati vježbanje tolerancije. Lekcije naučene od strane malog volumena istraživanja pokazuju? Blokatori lijekovi prvog izbora u bolesnika s IUC.

Ostaje otvoreno pitanje dnevne doze. Iskustvo prvih godina primjene ovih lijekova može svakako preporučujemo vrlo visoke doze lijekova. Tako, preporuča se doza metoprolola 360-480 mg dnevno, što je iznad trenutne maksimalno terapijske doze 1,5-2. Međutim, kasnije je postalo jasno da je klinički učinak nastaje kada otkucaja srca <60 в минуту, причем уровень системного АД не должен снижаться ниже 130—140 мм рт.ст. Эти существенные дополнения тактики лечения больных ИГК ?-блокаторами требуют титрации доз ?-блокатора не до супермаксимальных доз, а до достижения ЧСС <60 в мин.

Otvorite pitanje što ?-blokatori su poželjni:

• kratka ili duga poluvijek:
• selektivni ili ne-selektivni.

Ove usporedbe ne postoje, ipak, može se pretpostaviti da je selektivni? Blokatori su učinkovitiji od ne-selektivni, jer skladu s njihovim prijemom gore. ? Blokatori s perifernom vazodilatomu učinka treba koristiti s oprezom u bolesnika s gradijentom visokog tlaka u vanjski put periferne vazodilatacije može imati negativan učinak na sustavne hemodinamike. Uloga poluraspada? Blokatora je od velikog kliničkog značaja. Nepravilna unos kratko? Blokatori će uzrokovati promjene u razini neurohormona koji utječu negativno na hemodinamiku i može povećati vjerojatnost fatalne aritmije. S tim u vezi, donošenje odluke za početak liječenja? Blokatori, morate biti svjesni svoje titracije, prisutnosti ili odsutnosti visokog tlaka u vanjskom ventrikula trakta i prati usklađenost pacijenta.

2. antagonisti kalcijevih kanala sporo.

Od 1979, upotreba antagonista kalcija u liječenju pacijenata s idiopatskom hipertrofične kardiomiopatije, Godine 1981. završio je prvi prospektivne studije koja je pokazala da korištenje rezultata verapamil u značajnim smanjenjem zaduhe i povećati vježbanje tolerancije. Ovaj efekt je zbog smanjenja brzine otkucaja srca, poboljšanje lijeve punjenja ventrikula i smanjuje ishemije miokarda. Verapamil dovodi do značajnog smanjenja vanjskog gradijenta tlaka LV traktu, ne samo sami, već pod opterećenjem i, konačno, poboljšava perfuzije miokarda, što nedvojbeno smanjuje vjerojatnost fatalne aritmije. Međutim, iskustvo je pokazalo da:

• verapamil u bolesnika s teškom opstrukcije može pogoršati bolesti zbog svoje djelovanje vazodilatorno-u vezi s gradijentom izraženom tlaka zahtijeva ekstremne oprez prilikom davanja lijeka;
• Verapamil nema dodatni koristan učinak u pacijentima titracijom do maksimalne podnošljive doze blokatora ?;
• Nema podataka o većoj efikasnosti kombinirane bloker + verapamila u liječenju idiopatske hipertrofične kardiomiopatije od uporabe lijekova u razmaku od ?;
• pacijenti s teškim plućne hipertenzije verapamila i zahtijeva opravdanje.

Iskustvo je pokazalo da se u bolesnika koji ne primaju izraženu klinički učinak u liječenju? Blokatori, a njihova zamjena s verapamil može poboljšati situaciju. Čini se da je učinak povezan je s nestankom nuspojava? Blokatori. U praksi, većina liječnika radije za početak liječenja? Blokatori.

3. Dizopiramid.

klase 1A antiaritmik lijekova koji imaju negativan inotropski učinak koji smanjuje gradijenta pritiska u izlaznom dijelu LV, smanjenje boli grudinoi dispneje i povećava otpornost na stres - disopiramid. Važno je zapamtiti da je učinak lijeka i kratka s vremenom nestaje toga, priprema impuls prema ubrzava drži AV čvor, te stoga povećava broj otkucaja srca. To ima negativan utjecaj na pacijenta zdravstvenog stanja, pa je liječenje potrebno dodati? Blokatora. Klinički učinak pojavljuje u dnevnoj dozi od 300-600 mg. S obzirom na činjenicu da je priprema doprinosi izgledu suha usta, zatvor, mokrenja dulje korištenje zgodno je forma. Disopyramid ima pro-aritmogeničnih učinak, kada se daju moraju pratiti trajanje intervala QT. Kombinacija amiodaron disopiramid i opasna zbog kombinirani učinak trajanja QT intervala. S obzirom na nuspojave disopyramid treba koristiti u bolesnika koji ne podnose bilo? Blokatora ili verapamil.

U praksi, lijek, unatoč činjenici da je uključena u velikom broju nacionalnih smjernica liječenja idiopatske hipertrofične kardiomiopatije kao lijek izbora, rijetko se koristi.

4.Novye smjer liječenja idiopatska hipertrofiju kardiomiopatije.

Iskustvo moderna kardiologija nam omogućuje da u obzir niz lijekova nisu ranije bili korišteni u liječenju IUC. Ponajprije - inhibitore angiotenzin i statina enzima (ACE).

ACEI neizravno putem redukcije_II i aldosterona, dovesti do smanjenja taloženja kolagena u miokard se stoga mogu koristiti u bolesnika s BGM. S druge strane, ACE inhibitori - periferni vazodilatatori, te njihova primjena u bolesnika s opstrukcijom daljinskim putem zahtijeva veliku brigu. ACE inhibitori - antihipertenzivi, oni su vrlo opasni u bolesnika s teškom intraventrikulne gradijenta.

Službeni položaj AHA i ACC, što se odražava u ugovoru o stručnoj ne uključuje inhibitor ACE u lijek prvog izbora u liječenju IUC. Ipak, postoji niz eksperimentalnih istraživanja su pokazala pozitivan učinak ACE inhibitora, - Poboljšana lijeve klijetke dijastolički funkciju.

Iskustvo statini dozvoljeno da nađu inotropni učinak (korisna nuspojava), koji se manifestira prije svega u smanjenju sustavnu upalu. U nizu eksperimenata pokazuju da statini usporiti napredovanje hipertrofije lijeve klijetke i smanjiti ozbiljnost upale. Međutim, klinička Značaj ovog opažanja je nejasan.

5.Amiodaron.

Amiodaron se koristi u liječenju bolesnika s idiopatskom hipertrofične kardiomiopatije kako bi se smanjila vjerojatnost iznenadne smrti. Ima iskustva u korištenju niskim dozama amiodaron u bolesnika s IUC. Doze 100-300 mg na dan dovesti do smanjenja smrtnosti od aritmije. To treba imati na umu da povećanje doze lijeka, osobito u bolesnika s teškim simptomima dovodi do povećanja učestalosti smrti.

Kirurško liječenje idiopatske hipertrofične kardiomiopatije

1. Dvije komore stimulacija (ECS).

Elektro osnova za ugradnju EX - pretpostavka da je upravo klijetke prerano uzbude dovesti do smanjenja desynchronization septuma, smanjenje utjecaja na particiji tvori izbacivanje dio. To bi trebalo dovesti do smanjenja vanjskog gradijenta tlaka NN trakta i stoga će se stvoriti za regresiju kliničkih simptoma.

Ova ideja je djelomično potvrđena u istraživačkoj studiji u kojoj pacijenti s BGM i gradijenta tlaka u vanjskom ventrikula trakta <50 мм рт.ст. установлен двухкамерный ЭКС. В исследовании отмечено, что градиент давления снизился в среднем на 25% Улучшение самочувствия отметили все больные сразу после установки ЭKC. Хорошее самочувствие наблюдали и через 8-12 нед Однако это отмечено как у больных с продолжавшейся ЭКС, так и у больных с отключенным аппаратом. Данных о снижении риска наступления внезапной смерти не получено. Таким образом, главный итог этого исследования - подтверждение возможности снизить градиент давления в ЛЖ при двухкамерной стимуляции с укороченной АВ-задержкой

Naknadne studije koje koriste kateterizaciju srca je pokazala da je smanjenje pritiska lijeve klijetke gradijentom povezana s oštećenjem punjenja klijetki, koji posredno utječu na srčani učinak. Osim toga, utvrđeno je da se maksimalna unos kisika nije različita u bolesnika s ili bez ECS u vezi s ovom metodom je dvostruki komora elektrostimulator ne koristi kao samostalni postupak za liječenje idiopatske hipertrofične kardiomiopatije. EX - sekundarni postupak se provodi u agresivnim načinu, farmakoterapije pacijenata s teškim oblikom bolesti, bez straha bradikardije.

2. Transkoronarnaya embolizacija ventriklula grane (TEV). TEV provodi dovođenjem alkohola u septuma koronarne arterije, rezultat - infarkta miokarda, koji upotpunjuje formiranje ožiljka, a time smanjuje debljinu septum, redukciji opstrukcije i smanjenja gradijenta pritiska na daljinskom LV trakta. Iz ove operacije, oni očekuju da se smanji volumen IUC bolesnika. Značajan problem s ove intervencije - točnost uvođenja alkohola - riješiti pomoću jeke kontrastna sredstva koja omogućuje kirurgu da obavljaju veoma precizne manipulacije. Stupanj gradijenta smanjenje tlaka u vanjskom put nakon TEV LV identičnom nakon mioekgomii. Jedan od najčešćih komplikacija ovog rada - razvoj AV bloka. što zahtijeva Charter pacemaker (20%). Barem su uporni aritmije i smanjuje izbacivanje frakcije.

Potencijalni praćenje bolesnika su pokazala da veliki broj svojih djela:

• smanjenje infarkta mase, zbog stvaranja više od pretpostavljenog prije operacije, nekroze ognjišta;
• razvoj ozbiljnih aritmija;
• nastanak i progresiju teškog zatajenje cirkulacije.

Dogovorena položaj omogućuje stručnjaci razmotriti VTE kao smetnje, što je rezultiralo značajnim smanjenjem gradijenta tlaka u lijeve klijetke i regresiju simptoma. TEV indiciran u bolesnika s visokim rizikom od izvršenja mioektomii.

3. djelomični miotomija mioektomiey.

Ova operacija se zove po imenu autora rada Morrow - najčešće kirurško liječenje idiopatske hipertrofične kardiomiopatije. Suština rada - za brisanje određenu količinu mišićnog tkiva iz bazalnog dijela septuma lijevog ventrikula. To dovodi do značajnog smanjenja gradijenta lijeve klijetke tlaka u apsolutnom većinom bolesnika, trajni učinak i primijetio nakon 5 godina nakon operacije u oko 3/4 bolesnika. Operacija Morrow - „zlatni standard” liječenja s opstrukcijom GCI udaljenog sustava. Pozitivna klinički učinak traje 20-30 godina, koja omogućuje pacijentu da se vrate u normalan život. Tijekom tog razdoblja promatranja pokazala da se ne ponavljaju hipertrofija miokarda i disfunkcije lijeve klijetke ne razvijaju u djece slučajevima recidiva hipertrofije particija opisanih. Liječnik mora imati na umu da je ova operacija se izvodi samo u teškim kliničke slike. Kada nije prikazana izvedba malosimptomno bolesti i u prisutnosti gradijenta pritiska operacije. U ovoj situaciji što je više moguće pravovremene konzultacije kirurg će omogućiti pacijentu adekvatno graditi taktiku referencu. Slanje pacijenta kirurg, liječnik treba utvrditi gdje je opstrukcija. Srednezheludochkovom opstrukcija na razini interventrikularni zatvaračem i hipertrofije u cijelosti - kontraindikacija za operaciju Morrow.

Kardioverter-defibrilatora

Zaslon za postavljanje kardioverter-defibrilator - ventrikularna tahiaritmija epizoda ili epizoda iznenadne smrti završio uspješnu reanimaciju.

Implantacija kardioverter defibrilatora (ICD) - na način da se spasi život bolesnika s IUC i na visokim rizikom od iznenadne smrti. 5-godišnje preživljavanje pacijenata s idiopatskom hipertrofične kardiomiopatije bez epizodama iznenadne smrti u rasponu od 45 do 65%, što naglašava karakter spašavanje ICD.

Osim rizika od iznenadne smrti trebao bi biti svjestan gradijenta tlaka u daljinskom trakta lijeve klijetke i težini mitralne regurgitacije, što znatno povećava broj bolesnika s visokim rizikom od iznenadne smrti. Osim ICD u liječničkoj arsenal je prevencija droga od nagle smrti: amiodaron, 0-blokatora i verapamil. Dokaz verapamil AL.

Preventivne mjere u bolesnika s idiopatskom hipertrofične kardiomiopatije

1. Prevencija infektivnom endokarditisu.

U jezgri IE su:

• notok turbulentno krv u vanjskom LV trakta zbog gradijenta izrečene tlaka;
• regurgitacije mitralne valvule;
• Kretanje mitralni ventil naprijed

IE promatrati u 5-10% bolesnika s IUC. Češće sije streptokokne floru. Vjerojatnost IE povećava s povećanjem pritiska gradijentom na razini svojih >80 mm, vjerojatnost je vrlo visoka.

Vegetacija su:

• točka kontakta prednji letak na mitralni ventil sa da interventrikularni septum;
• na mitralni i aorte ventila.

Svi bolesnici s idiopatske hipertrofične kardiomiopatije s opstrukcije lijeve klijetke daljinskog sustava pokazuje profilaktičke antibiotike za stomatoloških zahvata.

Pristupanje IE povećava godišnju smrtnost u bolesnika 2 puta, do 8-10%.

Sve mjere usmjerene na smanjenje gradijenta tlaka dovodi do smanjenja vjerojatnosti IE. Kada provjera IE empirijska terapija temelji se na inhibiciji rasta Streptococcus.

2. Strategija preventivnih mjera u bolesnika s WPW sindrom IUC.

WPW sindrom znatno poboljšava ishemije miokarda i povećava gradijent tlaka u udaljenom LV trakta.

Posebno liječenje kroničnog zatajenja srca kod pacijenata s idiopatskom hipertrofične kardiomiopatije

Teška krvožilni neuspjeh - III-IV FC NYHA - primijetio svaki peti pacijent s BGM.

Faktori koji doprinose napredovanju zatajenje cirkulacije:

• progresivna gradijent tlaka u vanjskom ventrikularne kanalu;
• mitralni povraćanje;
• paroksizmalne ili uporni atrija opstrukcija fibrilacija klijetke daljinskog sustava zahtijeva pažljivo pozornost na imenovanje ACE inhibitora i ARA. Jasnih smjernica za imenovanje ACE inhibitora, ovisno o gradijentu tlaka su odsutni. Rizik s bilo kojim stupnjem opstrukcije daljinskog sustava gotovo je identičan onome u stenozom aortnog zaliska.

Prisilna diureze u bolesnika s opstrukcija lijeve klijetke udaljenom sustavu kontraindicirana. Imenovanje srčani glikozidi daljinskog put ne ogleda se u smjernicama, ali se može pretpostaviti da je bilo pozitivno inotropno djelovanje uzrok kliničko pogoršanje u bolesnika s idiopatskom hipertrofične kardiomiopatije.

Oko 5% bolesnika s teškim zatajenje cirkulacije u terminalnoj fazi bolesti dolazi značajno dilatacija srčanim šupljinama. U ovoj fazi bolesti koja se liječi CHF konvencionalne metode kompleks.

Prema tome, terapeutska i profilaktička kompleks - težak zadatak u svakodnevnoj praksi liječnika, što zahtijeva:

• koordinacija s kirurga, specijalista moraju -diagnostics i genetika;
• život promatranje ambulanta pacijenata s GCI;
• Aktivni članovi obitelji pregleda pacijenta s idiopatskom hipertrofične kardiomiopatije, sinkope ili nakon što je iznenada umro;
• provođenje dijagnosticirati diferencijal kompletan (uključujući IUC) sinkopa bolesnika;
• neformalna kontinuitet povijesti prijenosa djece s sinkopa od tinejdžerica do odraslih klinikama;
• kontrolu toleranciju liječenju i preventivnim mjerama.