Hipertrofična kardiomiopatija: Liječenje, simptomi

Osim toga, genetičke studije su pokazale da je pacijentova obitelj, s istim genetskim mutacijama s njim hipertrofija lijeve klijetke teško može rasti (nepotpuna pojavnosti). Razlozi za ovu pojavu nisu jasni, ali najvjerojatnije, oni su više činilaca.

U nekim obiteljima, hipertrofična kardiomiopatija može biti popraćena dodatnim načinom AV provođenja i nenormalno.

etiologija

Hipertrofiju kardiomiopatije - genetski uzrokovanih autosomno dominantno. Međutim, postoje i alelne i ne-alelne geni su heterogena s više mutacija. Trenutno smo identificirali 10 gena odgovornih za razvoj ove bolesti. Većina tih mutacija dolazi u genima koji kodiraju proteine ​​odgovorne za sarkomere (npr teškog lanca -miozina, -tropomiozina, troponina).

Za razliku od dilatacijska kardiomiopatija takve mutacije često utječu sarkomera proteine ​​uključene u nastanak srčanih kontrakcija, ali ne u njihovom prijenosu. Ipak, postoje slučajevi u kojima su isti geni promatraju različite mutacije koje vode na obje hipertrofične i dilatacijske kardiomiopatije u (npr aktin). Također naći mutacije gena koji kodiraju proteine ​​koji nisu pripisati sarcomeric.

Histološki promatrati kršenje interpoziciju miofibrila i fibroze. Mali unutar škole Arteriole također podliježu hipertrofije. Izmjene mogu biti raspoređeni u obliku izmjeničnim dijelova, a po da interventrikularni septum. Subvalvular opstrukcija nastaje između prednjeg poklopca mitralni ventil i hipertrofične septuma. Mitralni ventil tijekom sistole poteza u smjeru prema naprijed (kombinacija fragmentiranih radova papilarnih mišića i visoka brzina protoka ventrikularna odljev trakta). To se događa zadebljanje ventila i razvoj mitralne insuficijencije.

simptomi

Bolest je često asimptomatski i dijagnosticiraju slučajno korištenjem ehokardiografiju ili ciljanog pregleda zbog obiteljske povijesti.

Video: „hipertrofične kardiomiopatije kod mačaka,” AG Komolov u EZ ZOOVET

Najčešće se nalaze sljedeći simptomi:

• Pojava slabosti i otežano disanje zbog povrede dijastoličkog punjenja i smanjenja minutnog volumena. Prijevoz atrija krvi je vrlo važno održavati cardiac output: u AF simptomi mnogo gori.
• bol u prsima (angina napad) može doći zbog povećanja srca zbog hipertrofije lijeve klijetke, potrebe neravnoteža i isporuku kisika i smanjenje perfuzije miokarda kao posljedica kompresije intramuralnih arteriola. Visoki dijastolički tlak dovodi do povećanja dijastoličkog srčanog zida stres, koji narušava protok krvi u koronarnim arterijama tijekom dijastole.
• Atrijske i ventrikularne aritmije nisu rijetki i uzrok ili nesvjesticu i iznenadna smrt.
• Lightheadedness i nesvjesticu se mogu pojaviti za vrijeme vježbanja poboljšavajući opstrukcije istjecanja trakta, dehidracija relativna intravaskularnu ili obavljati određene testove (npr Valsalva manevarske).
• Oko 10 do 15% pacijenata može se razviti, na kraju, lijevo dilatacija klijetke i neuspjeh.

Iznenadna srčana smrt

Identificirati rizik je izuzetno teško u hipertrofične kardiomiopatije, što je promatrano fenotipske varijabilnosti, a većina faktora rizika imaju nisku osjetljivost i specifičnost.

Markeri u hipertrofične kardiomiopatije

• Otkrivanje bolesti u ranoj dobi.
• Prisutnost među rodbinom iznenadne smrti od zatajenja srca.
• Djelomično VT epizode tijekom ambulantnog praćenja EKG
• Patološka odgovor BP za vježbanje.
• Određene genetske mutacije.

Video: HCM mačke

dijagnostika

Dijagnoza se temelji na inspekciju, EKG i ehokardiografije. Potrebno je obratiti pozornost na obiteljsku povijest i provođenje probira među članovima obitelji. Neke osobe s obiteljskom povijesti hipertrofične kardiomiopatije mogu postaviti dijagnozu na temelju genetskih istraživanja. Usprkos izraženom genetskom heterogenosti, dijagnoza može potvrditi genetski 70% bolesnika s nasljednom hipertrofične kardiomiopatije, što omogućuje prikazivanje drugih članova obitelji pacijenta.

inspekcija

Opstrukcija koja otječe trakt može manifestirati dvostruko apikalni impuls i sistolički šum, počevši sredinom sistole. Buka je amplificiran kada je pacijent Valsalvinog manevar ili čučanj. Tu može biti buka pansystolic mitralna insuficijencija, kao rezultat naprijed mitralni ventil tijekom sistole.

metode istraživanja

EKG Rijetko ostaje nepromijenjena. Promjene napona su karakteristični znakovi hipertrofije s oštećenom polarizacije:

Video: Serechno bolest

• Hipertrofija s promjenama ST segmenta i T vala
• O duboko zub u nižim i bočnim vodi, indikativno hipertrofije interventrikularni septuma.
• Prijevremene pobude i Wolff-Parkinson-White sindrom.
• PVC.

ehokardiografija - postupak vezanja za točno postavljanje veličine srčanim šupljinama i debljinu stijenke. Uz to također olakšana vizualizaciju koja otječe trakta ili intrakavitamog gradijentima:

• Asimetrična hipertrofija zidova - značajno zadebljanje septuma, smanjujući svoju pokretljivost.
• Redukcija šupljinu lijeve klijetke stražnji zid hiperkinezom.
• Zatvaranje aortalni ventil u sredini vrste atrija sistole ili njihovih krajeva.
• Kretanje mitralni ventil prema naprijed tijekom sistole.

MR Srce korisno u dvojbenim slučajevima.

Druge metode istraživanja mogu pomoći u stratifikaciji rizika, iako nitko od njih nije u stanju procijeniti rizik od iznenadne srčane smrti. Negativni rezultati ne isključuju rizik od sindroma iznenadne smrti:

• Ambulantno praćenje EKG. To može otkriti atrijske i ventrikularne aritmije.
• Vježba testiranja otpornosti na stres. Dopustite nam procijeniti funkcionalnu rezervu od srca i krvnog tlaka kao odgovor na vježbanje.
• Kateterizaciju srca. To omogućuje vizualizirati anatomiju srca i njegove šupljine odljeva tlaka trakt gradijent unutar šupljine lijeve klijetke.
• Elektro studija. Korištenje evociranih potencijala otkriva dodatne putove.
• Genetička istraživanja. To je vrijedna za testiranje članova obitelji nakon otkrivanja defektnog gena u probandu.

liječenje

Oko polovice svih slučajeva iznenadne smrti od hipertrofične kardiomiopatije zbiva za vrijeme ili neposredno nakon napornog vježbanja. Stoga, svi pacijenti s ovim poremećajem treba izbjegavati natjecateljski sport. Na žalost, značajan dio pacijenata umre iznenada, bez prethodnika. Liječenje lijekom tipično obuhvaća davanje sljedeće skupine lijekova.

-Blokatori. Lijekovi smanjuju potrošnju kisika miokarda i poboljšanja dijastoličkog punjenja lijeve klijetke, smanjenje ozbiljnosti poremećaja disanja i bol u prsima. Glavni tretman za napada angine, otežano disanje, vrtoglavica i nesvjestica. To može zahtijevati imenovanje velikim dozama.

Disopyramid. Ima negativan inotropske i antiaritmici učinak, smanjuje tlak gradijent odljeva trakta. Nažalost, njegova upotreba je ograničena zbog prisutnosti u svojim nuspojava povezanih s antikolinergnim svojstvima.

Antiaritmika. Korištenje antiaritmici lijekova kao što su amiodaron i sotapol, eliminira supraventrikularne aritmije, no ne smanjuje rizik od smrti od fatalne ventrikularne tahikardije. Ako naiđete na OP mora biti brza provedba kardioverziju (uporaba amiodaron povećava šanse za uspjeh). Na neuspjeh, kardio može digoksina,

Nefarmakološke tretmani

• stimulacija dvije komore srca s kratkim AV kašnjenje se koristi kod bolesnika sa znakovima opstrukcije i otpornija na medicinskoj terapiji. Izazivanje prije uzbude klijetke, lijeve klijetke dyssynchrony čine rezove, koje smanjuju gradijent u lijevom klijetke odljev trakta. Postizanje stabilnog višestruko depolarizaciju desne klijetke je teško, pogotovo tijekom napora, dok prevelik atrioventrikularni kašnjenje može poremetiti dijastoličkog punjenja.
• Ablacija interventrikularni septum alkohol se postiže tako što se ubrizgavanje alkohol u prvom ili drugom ventrikularne septuma perforirajuće arterije. Ovaj postupak izaziva razvoj lokalizirane hipertrofiranim MI da interventrikularni septum proksimalni dio koji smanjuje gradijenta pritiska od lijevog ventrikula istjecanje trakta. Međutim, značajan broj bolesnika (10-15%) nakon izvođenja ove manipulacije je potreban stalni tempo zbog razvoja AV bloka. U teoriji, povećan rizik od ventrikularnih aritmija, kao što stvara povoljan supstrat za kasniji razvoj.
• Kirurške metode: izvođenje miotomija-mioektomii proksimalni dio da interventrikularni septum (Morrow rada). U kasnom periodu može se razviti komplikacije, uključujući aorte insuficijencije. S razvojem pacijenata lijeve klijetke dilatacija i sistolički zatajenje srca mogu biti potrebne transplantaciju srca.
• Potrebno je uzeti u obzir izvedivost postavljanje kardioverter- defibrilator pacijentima koji su podvrgnuti srčani arest ili ventrikularne tahikardije imaju hemodinamski nestabilan.