Trombozom trombocitopenijska purpura i hemolitički uremijski sindrom: liječenje, simptoma, dijagnoza

Ostali simptomi mogu uključivati ​​promjenu svijesti i bubrega neuspjeh. Za postavljanje dijagnoze potrebno laboratorijske testove koji pokazuju određene povrede. Tretman uključuje plasmapheresis i kortikosteroide u odraslih i održavanja terapija (ponekad uključujući hemodijalize) u djece.

patofiziologija

TTP i HUS uključuju ne-imunološki uništavanje trombocita. Ogoljelog fibrina i trombociti nakupljaju se u nekoliko manjih plovila i šteta prolazu trombocita i eritrocita, što uzrokuje značajan (mehanički), trombocitopenija i anemija. Trombociti su također konzumira u roku od nekoliko malih ugrušaka. U nekim organima razvija umjerena tromba uključuju Willebrandov faktor (vWF) (bez zidu spremnika s granulocita infiltracije po vrsti vaskulitis) formirana prvenstveno u arteriokapillyarnyh prijelaza opisane kao tromboze mikroangiopatije. Vjerojatno da će biti pogođeni mozga, srca i bubrega posebno.

TTP i HUS uglavnom razlikuju u odnosu stupnjevima bubrežne insuficijencije. Obično, u odraslih bolest upućuje na TTP i rijetko povezani sa zatajenjem bubrega. HUS se koristi za opisivanje poremećaja u djece, što obično uključuje i zatajenja bubrega.

razlozi

djeca. U većini slučajeva postoji akutna hemoragijski kolitis djelovanjem Shiga toksin bakterije.

Odrasli. Mnogi slučajevi nepoznatog podrijetla. Poznati uzroci uključuju:

• pripravci - kinin (najčešće), i imunosupresivni lijekovi za kemoterapiju raka (na primjer, ciklosporin, mitomicin C);
• trudnoća (često se ne razlikuje od teške preeklampsije ili eklampsija);
• hemoragijski kolitis zbog E. coli 0157: H7.

Predisponirajući čimbenik za mnoge pacijente je kongenitalna ili stečena nedostatak plazma enzima ADAMTS13, koji cijepa vWF, čime se eliminira abnormalno velike multimere vWF, što može uzrokovati ugruške trombocita.

Simptomi i znakovi

Manifestacije ishemije razvijen s različitim stupnjevima težine u nekoliko organa. Ovi simptomi su slabost, zbunjenost ili koma, bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev i aritmije uzrokovane oštećenja miokarda. Kod djece, obično je povraćanje, bolovi u trbuhu, proljev. Može rasti blagi groznicu. Toplina s hladnoćom ne pojavljuje kada TTP ili Hus i indikativno sepse. Simptomi i znakovi TTP i HUS-a ne razlikuju se, osim što su neurološki simptomi HUS javljaju rjeđe.

dijagnostika

• Kompletna krvna s trombocitima, periferna razmaz krvi, Coombs testa.
• Trombocitopenička isključenje drugih bolesti.

Prisutnost dijagnoze pokazuje sljedeće brojke:

• trombocitopenija i anemiya- „usitnjene eritrocite u periferne krvi pokazuju premazati mikroangiopatski hemoliza (shizotsity: kaciga crvena krvna zrnca, crvena krvna zrnca su trokutaste, deformirane crvenih krvnih stanica);
• prisutnost hemolize (pad hemoglobina polihromaziya, povećane količine retikulocita, povišeni LDH i bilirubina);
• negativni izravno globulina (Coombs) testa.

Inače, neobjašnjiva trombocitopenija i mikroangiopatski hemolitička anemija dovoljno osnova za vjerojatne dijagnoze.

Uzroci. Iako je uzrok ili veza jasno kod nekih pacijenata, većina bolesnika s TTP - HUS pojavljuje iznenada i spontano, bez ikakvog razloga. TTP-HUS često ne razlikuju, čak i kada biopsija bubrega, zbog sindroma koji uzrokuju identične trombocitne mikroangiopatije (npr preeklampsija, sistemska skleroza, maligna hipertenzija, akutni bubrega odbacivanje alografta).

ADAMTS13 aktivnost u testu potreban u bolesnika sa sumnjom na TTP-Hus, s iznimkom djece koja su kod proljeva povezanog s HUS dijagnozom. Iako su rezultati ADAMTS13 testa početno liječenje nije utjecao, oni su važni za prognozu.

Fekalna (za određenu kulturu E. coli 0157: H7 Shiga toksin ili analiza) koja se primjenjuje djece s proljevom, kao i odraslima koji su imali krvave stolice. Iako u tijelu i mogli očistiti od toksina na vrijeme analize.

liječenje

• Plasmapheresis i kortikosteroidi za odrasle.

Tipičan HUS povezane s proljevom kod djece uzrokovane enterohemoragične infekcija obično prolazi spontano i tretira s potporne terapije, ne plazmafereza- više od polovice pacijenata zahtijeva hemodijalizu. U drugim slučajevima, neizlječive TTP-Hus je gotovo uvijek završavaju smrću. Korištenje plasmapheresis, međutim, više od 85% pacijenata u potpunosti oporaviti.

Plazmafereza se primjenjuje dnevno dok se simptomi bolesti nestaju (pokazatelj je normalno trombocita). Odrasle osobe s TTP propisati kortikosteroide. Za bolesnika s relapsa može biti učinkovit intenzivnije imunosupresija s rituksimabom. Većina pacijenata doživjeti samo jednu epizodu TTP-Hus. Međutim, ponovno pojavljivanje u otprilike 40% bolesnika koji su imali ozbiljan nedostatak ADAMTS13 aktivnosti uzrokovane inhibitora autoantitijela. Pacijenti bi trebali brzo ispitati ako se simptomi upućuju na razvoj recidiva.