Dijagnoza i liječenje hemolitičko-uremički sindrom. pogled

hemolitički uremijski sindrom (HUS) često se javlja kod djece do 4 godine starosti. On obično prethodi gastroenteritisa (s groznica, povraćanje, bolovi u trbuhu i krvavi proljev) i manje - infekcija gornjih dišnih puteva. Nakon 5-10 dana tih bolesti u djece iznenada pojavi blijedo, tearfulness, umor, pospanost i oligurijom. Na ispitu može otkriti dehidraciju, edem, petechiae, hepatosplenoraegalija i razdražljivost.

na hemolitički uremijski sindrom (HUS) pokazuju znakove mikroangiopatije hemolitička anemija, trombocitopenija i akutno zatajenje bubrega. razina hemoglobina obično 50-90 g / l. Zaostali krvi kaciga i usitnjeni eritrociti i acanthocytes. Sadržaj hemoglobina u plazmi povećava, a smanjila Haptoglobin. Broj retikulocita umjereno povišen, Coombs negativan uzorak. Broj leukocita može doći do 30 000 po 1 ml. Više od 90% bolesnika pokazuje trombocitopeniju (20 000-100 000 / l). Promjene u mokraći, iznenađujuće, mali i svedeni na male mikroskopske hematurije i proteinurije. APTT i PT najčešće normalna. Proučavanje zgrušavanja krvi često otkriva nedostatak vitamina K od motora s unutarnjim izgaranjem. Akutno zatajenje bubrega zahtijeva dijalizu, nema u svim slučajevima. Kada je X-zraka sa barij - grč nedostatke debelog crijeva i prolazan punjenja, ponekad crijeva suženje.

hemolitički uremijski sindrom (HUS) treba sumnjati kod svim slučajevima iznenadne akutno zatajenje bubrega. Tipična povijest, klinički i laboratorijski podaci potvrđuju ovu dijagnozu u većine bolesnika. Potrebno je isključiti druge uzroke akutnog zatajenja bubrega, naročito one povezane s anemijom mikroangiopatski (npr hemolitička, SLE i maligna hipertenzija). Bubrega biopsija je pokazala samo u rijetkim slučajevima.

od sindrom hemolitički uremijski- (HUS) može biti teško razlikovati bilateralne bubrežne venske tromboze. Obje bolesti može prethoditi gastrointestinalnih poremećaja za dehidraciju, bljedilo, mikroangiopatski hemolitička anemija, trombocitopenija i akutno zatajenje bubrega. Bubrežni venska tromboza pokazuje značajan porast bubrežnog krvotoka i nedostatka bubrežne vene u ultrazvučnoj Doppler.

Komplikacije hemolitički uremički sindrom- (HUS). Komplikacije uključuju anemiju, acidoza, hiperkalemiju, povećanje volumena vnutrisosudi zrnate, zatajenja srca, hipertenzije, službenih arterija i uremiji. CNS smetnje gastrointestinalnog sustava, srca i skeletne mišiće može bilo opasno po život. Poremećaji središnjeg živčanog sustava zbog infarkta bazalnim ganglijima i moždane kore manifestira razdražljivost, napadaje, kortikalnog i sljepoću koma. Gastrointestinalni poremećaji su kolitis, crijevna perforacija, crijeva upijanje, kao što je hepatitis. Žarišna nekroze pankreasa može uzrokovati smanjenu toleranciju na glukozu, dijabetes melitus tipa 1 i povećanu aktivnost lipaze. S porazom od srca primijetio perikarditis, disfunkcije miokarda i aritmije. Rjeđe komplikacije kao što su nekroze kože, zaušnjaka, nadbubrežne disfunkcije i rabdomiolize.

Prognoza i liječenje hemolitički uremijski sindrom (HUS). U posljednjih 30 godina, zahvaljujući pomnom korekcija vode i elektrolita metabolizam, krvni tlak i prehrana, kao i ranog početka dijalize stopa smrtnosti je smanjena s gotovo 80 na manje od 10%. U akutnoj enteritis (vjerojatno uzrokovana sojem E. coli 0157: H7), antibiotici se ne može koristiti, jer oni povećavaju rizik od GU S. učinkovitosti antikoagulantne terapije, kao i plasmapheresis u prodromalnom razdoblju s proljevom nije pokazao u tim slučajevima. Međutim, u nedostatku prije ili proljev u djece s teškim CNS plasmapheresis ili upravom svježe smrznute plazme može biti korisno. Oni ne mogu se primijeniti u Državnom C, uzrokovan Streptococcus pneumoniae, jer oni mogu pogoršati bolest.

peritoneoclysis eliminirati kršenje vode elektrolita metabolizam, pomaže u normaliziranju intravaskularne volumen i stvara mogućnost poboljšane energije. To također doprinosi otapanju vaskularnih krvnih ugrušaka, kao uklonjena iz inhibitora krvi endogenih ovog postupka. Prema prethodnim podacima, 3 dana prijem na prodromalnog adsorbensa vezanja Shigella dizenterije (Synsorb-PK) toksin u lumen crijeva, smanjuje rizik od HUS u djece. Međutim, konačni rezultati ovog istraživanja nisu objavljeni. In vitro sintetskih inhibitora proučavali toksin, te prima genetičkog inženjeringa bakterija koje mogu neutraliziraju veliku količinu toksina.

Uz intenzivno liječenje akutno zatajenje bubrega više od 90% bolesnika koji su imali akutni fazu HUS s proljevom u prodromalnom stupnju. Završni stadij kroničnog zatajenja bubrega razvija u oko 9% slučajeva. Preživjeli pacijenti zahtijevaju pažljivo i dugotrajno promatranje budući komplikacijama (hipertenzija, proteinurija i zatajenje bubrega) može se javiti čak i nakon 20 godina. U nekim slučajevima, transplantacija bubrega obavlja, iako je moguće ponavljanje bolesti, osobito u onih bolesnika koji su razvili Hus bez prodromalnom razdoblju s proljevom.