Goodpasteur bolest. hemolitički uremijski sindrom

Goodpasteur bolest

sadržaj

Video: beeline

Hemolitički uremijski sindrom

Video: majka sumnja da pokušava ubiti svog sina

karakterizira pulmonarni krvarenje i glomerulonefritis. Je bolest povezana s proizvodnjom antitijela, često usmjerenog protiv specifičnih epitopa kolagenom tipa IV u bazalne membrane plućne alveola i bubrežnih glomerula. Uzrok je nepoznat. Goodpasturove bolesti treba razlikovati od Goodpastureov sindrom, gdje su plućna krvarenja i glomerulonefritis uzrokovane različitim sistemskim poremećaja, uključujući SLE, hemoragijski vaskulitis, poliarteritis nodosa i Wegenerova granulomatoza. U nekih bolesnika, zada s antitijelima na bazalnu membranu glomerula od razviti u odsutnosti plućne krvarenja i jedan od oblika brzo progredirajući glomerulonefritis.

Patologija Goodpasteur bolest. Promjene pod svjetlosnim mikroskopom u većini slučajeva sličiti brzo progresivni glomerulonefritis. Imunofluorescencija mikroskopija pokazuje linearnu IgG taloženje uz glomerularne bazalne membrane.

Kliničke manifestacije Goodpasturove bolesti. Goodpasteur bolest je rijetka u djetinjstvu. Obično postoji hemoptiza zbog plućne krvarenja, što može biti opasno po život. oštećenje bubrega manifestira sa akutnim nefrotski sindrom, hematuria, proteinurije i povišenog krvnog tlaka i napreduje tijekom nekoliko dana ili tjedana. Razina komponentu komplementa C3 u serumu je normalna.

Dijagnoza Goodpasteur bolesti. Bubrega biopsija pokazuje Goodpasturove bolesti. Prisutnost antitijela u serumu na glomerulatnu dijagnozu potvrditi bazalne membrane i isključiti druge bolesti kojima je pridružena Goodpasture sindrom.

Prognoza i liječenje bolesti Goodpastureov. U bolesnika koji prežive plućni krvarenje, obično razviju krajnji stadij zatajenja bubrega. Metilprednisolon puls terapije u kombinaciji s ciklofosfamidom i Plazmafereza poboljšava preživljavanje i pridonosi uklanjanju bubrežne patologije.

Video: Beeline

bubrežnih Histologija Goodpasturove bolesti

Histologija bubrega u Goodpasteur bolesti

hemolitički uremijski sindrom

Hemolitički uremijski sindrom (HUS), - najčešći uzrok akutnog zatajenja bubrega u male djece, karakterizira mikroangiopatski hemolitička anemija, trombocitopenija i uremija. Ovaj sindrom je slično tromboembolijskih purpura trombocitopenijom, ali potonji obično kod mladih žena ponavlja, u pratnji groznica, teške poremećaje središnjeg živčanog sustava i trombocitopenija.

U zemljama u razvoju, hemolitički uremijski sindrom (HUS), u 80% slučajeva akutne enteritis prethodili proljeva uzrokovanog soja Escherichia coli (serotip 0157: H1), što daje verotoxin blizu citotoksin Shigella dizenterije. Ovaj mikrob pronađen je u probavnom traktu životinja i proguta s nedovoljno kuhanog mesa i nepasteriziranog mlijeka. Izbijanja uočene nakon konzumacije kontaminirane pića ili kupanje u zagađenoj vodi.

VTEC se apsorbira u crijevima i oštećenja endotelnih stanica. Manje HUS razvija u druge bakterijske {Shigea Salmonella, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae, Bartonella) i virusnim (virus, Coxsackie, ehovirusi, virus influence, varicella zoster, HIV, Epstein-Barrov virus), infekcija, kao i upotreba oralnih kontraceptiva, mitomicin ciklosporin i piran kopolimer, inducira proizvodnju interferona. Slično stanje opaža SLE, maligna hipertenzija, preeklampsije, postporođajne bubrega i zračenja nefritisa. Postoje izvješća o obiteljskim slučajevima bolesti, ali uloga genetskih čimbenika je nejasno.

Patologija hemolitički uremički sindrom-. Početne promjene su smanjene glomerularne kapilarnom zid zadebljanje, luminalne sužavanje i širenje mesangija. Elektronska mikroskopija pokazuje da su te promjene zbog taloženja amorfnog granulat nepoznatog porijekla u subendotelnog sloja i između kapilare. Kapilare i sami Arteriole detektiraju fibrinski ugrušak, što može dovesti do nekroze u korteksu bubrega.

U nekim glomerula promjene napredak do djelomičnog ili potpunog skleroze, atrofija druge zbog ishemije. U pogođenim malih arterija i arteriola javlja koncentrične intime proliferaciju, začepljenja krvnih žila.

Patogeneza hemolitički uremijski sindrom. Važnu ulogu u patogenezi sindroma ima oštećenja endotelnih stanica. Oštećenja na endotel bubrežnih kapilara i arteriola rezultira u formiranju individualnog tromba. Raspršene intravaskularne koagulacije je rijetkost. Mehanička oštećenja eritrocita kao i oni prolaze kroz sužene dijelove broda uzrokuje mikroangiopatije anemije. U srcu trombocitopenija su intrarenalno prianjanje ili oštećenje krvnih pločica. Jetre i slezene se uklanjaju oštećeni crvenih krvnih stanica i trombocita iz cirkulacije. Epizode proljeva i HUS-a bez nekih obiteljskih slučajevima može biti zbog nedostatka faktora plazma koja potiče proizvodnju endotela prostaciklina, koji proširuje krvne žile i sprečava stvaranje krvnih ugrušaka.

Smanjenje trombomodulin, tkivni aktivator plazminogena (alteplazu) i heparin, kao što molekule, aktiviranje antitrombina III, s druge strane, potiče stvaranje tromba u ovog sindroma. Nadalje, prije bubrega patologije porast serum takva procoagulants kao faktor aktivacije trombocita, fragmenti protrombina 1 i 2, antigen je tkivni aktivator plazminogena kompleksa inhibitora aktivatora tkivnog i plazminogena (tPA-1), von Willebrandov faktor, D-dimeri i tromboksana A2, što može biti uzrok tromba.

Video: Majka sumnja da pokušava ubiti svog sina

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan