GuruHealthInfo.com

Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

Hepatolentikularna degeneracija (hepatolentikularna degeneracije, hepatolentikularna degeneracije, hepatitis obitelj mladenački striatuma degeneracije, Westphal bolest - Wilson -. Konovalov suradnici) - česta bolest karakterizirana metaboličkim poremećajima bakra, tipa jetre ciroza lezije i destruktivnih postupaka u mozgu. Javlja se najčešće u mladoj odrasloj dobi, i, očito, odnosi se na genetski određen fermentopathy, genetski prenose u autosomno recesivno. U serumu bolesnika sa smanjenim sadržajem ceruloplazmin vezanja bakra znatno poboljšana apsorpcija u probavnom traktu. Prema tome, postoji povećana taloženja bakra u jetri što dovodi do (ciroze), ganglijima živčanog sustava (uzrokuju toksično oštećenje ih) na kožu oko periferije rožnice i drugim tkivima. Na 5-10 puta povećana izlučivanje bakra u urinu.

Simptomi unutar. Često bolest započinje simptoma bolesti jetre i dijagnoza kao kroničnog hepatitisa, ciroze jetre i zatim se pridruže neurološke poremećaje: drhtanje udova, pojanja govor amimia lice daljnji razvoj hipertoničnost mišića, poremećaj misli. U drugim slučajevima, oštećenje živčanog sustava razvija ranije, a onda su pacijenti otkrila cirozu, obično SKD, u svojim kliničkim manifestacijama u osnovi ne razlikuje od druge etiologije ciroze. Taloženje bakra u bubrezima koji dovode do giperaminoatsidurii, te u nekim slučajevima - bubrega glikozurijski. Dijagnostički značaj hiperpigmentacije - tamno sive do smeđe boje i ima perifernu rožnice pacijenta karakteristične zelenkasto-smeđe naplatak - tzv prstenova Kaiser - Fleyshnera. Tipično, utvrdio je umjereno splenomegalija. Dijagnoza se potvrđuje biopsije jetre, i laboratorijski testovi: Studija koncentracije u serumu od ceruloplazmin bakra u dnevnim urina i krvi. U neliječenih slučajeva bolest napreduje i nekoliko godina nakon pojave očitih simptoma završava sa smrću pacijenata.

Liječenje. Ona preporučuje poseban dijeti niska u bakar. Dobri rezultati su promatrani od odredišnog D-penicilamin (20-40 mg / kg dnevno za dugo vremena), što povećava izlučivanje bakra u urinu.

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…
Terapija-hepatolentikularna degeneracijaTerapija-hepatolentikularna degeneracija
Povrede razmjena metalaPovrede razmjena metala
Hepatolentikularna degeneracija (hepatolentikularna degeneracija) -nasledstvennoe bolesti koje…Hepatolentikularna degeneracija (hepatolentikularna degeneracija) -nasledstvennoe bolesti koje…
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…
Veliki Medicinska Enciklopedija IC nevronet. lijekoviVeliki Medicinska Enciklopedija IC nevronet. lijekovi
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…
» » » Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije, urologije.
© 2020 GuruHealthInfo.com