Adrenalna insuficijencija, simptomi, liječenje, uzroci, simptomi

Najčešći uzrok za sekundarne insuficijencije nadbubrežne je glukokortikoid terapija.

Sekundarni nadbubrežne insuficijencija

Uzroci sekundarne adrenokortikoidnih insuficijencije

Sekundarna nadbubrežne insuficijencija zbog nedostatka ACTH, je najčešće posljedica glukokortikoidima terapije. Jedan od razloga za pad endogenog ACTH lučenja zauzimaju prvo mjesto tumora hipotalamusa ili hipofize.

nedostatak ACTH dovodi do smanjenja lučenja kortizola i nadbubrežnih androgena. Izlučivanje aldosterona, u većini slučajeva ostaje normalan. U ranim fazama bazalnih koncentracija kortizola ACTH i u plazmi može se održati u rasponu normalnih vrijednosti. Međutim, hipofize rezerve smanjene, a time i ACTH i kortizola odgovora na stres je manji nego kod zdravih ljudi. U daljnjem smanjuje, a bazalna izlučivanje ACTH, što dovodi do atrofije grede i mreže zoni kore nadbubrežne žlijezde i niže bazalne razine kortizola u plazmi. Ovaj faza je karakteriziran, ne samo zbog nedostatka odgovora na stres ACTH, ali i na akutnu reakciju nadbubrežne stimulaciju egzogeni ACTH.

Manifestacije glukokortikoida nedostatak ne razlikuju od onih u primarnim adrenalne insuficijencije, ali kao što je lučenje aldosterona glomerularne zone stanica održava, mineralokortikoida Simptomi nedostatka su odsutni.

Simptomi i znakovi sekundarne adrenokortikoidnih insuficijencije

Sekundarna adrenalna insuficijencija - kronična bolest i simptomi se obično nespecifični. Međutim, kada je nepriznata sekundarna nadbubrežne insuficijencija ili u bolesnika koji ne povećavaju dozu steroida u vrijeme stresa može razviti akutni gipoadrenalovy krize.

Glavna razlika ovog stanja primarne adrenalne insuficijencije smanjuje lučenje ACTH i posljedično, nedostatku hiperpigmentacije. Osim toga, u takvim okolnostima mincralkortikoidni izlučivanje obično je normalno.

U pravilu, to nije primijetio bilo smanjenje volumena cirkulirajuće krvi, bez dehidraciju, nema HIPERKALIJEMIJA. Ne smanjen i krvni tlak, osim akutnih slučajeva. Mogući hiponatrijemija zbog zadržavanja vode i oslabljen izlučivanje opterećenja vode, ali to ne prati HIPERKALIJEMIJA. Pacijenti se obično žale na slabost, umor, pospanost, gubitak apetita, a ponekad rvotu- neko iskustvo boli u zglobovima i mišićima. Često otkriti hipoglikemija. Kod akutne dekompenzacije statusa krvnog tlaka može olovni visak i ne reagiraju na vazopresomi agenata.

istodobna faktor

U sekundarna adrenalna insuficijencija se može navesti u anamnezi podatke (glukokortikoid terapija) ili Cushingoid značajke izgleda pacijenta. Ako je uzrok nedostatak ACTH su tumori hipotalamusa i hipofize, obično postoje znakovi gubitka kose i drugih hipofize funkcije (hipogonadizam i hipotireoza). Kada adenoma hipofize može doći do sekrecijom hormona rasta, odnosno prolaktina PRL ().

laboratorij podataka

Rutinska krvni test otkriva normocitnom normochromic anemija, neutropenija, limfocitoza i eozinofiliju. Otkrili često hiponatrijemija uzrokuje taloženje utjecati izlučivanje glukokortikoida WUA negativni povratni mehanizam ili smanjenja brzine glomerularne filtracije u gipokortizolemii. Razine kalija, kreatinin, natrijev i uree u serumu dušika obično ostaju normalne. Koncentracija glukoze u plazmi mogu biti smanjene, ali je rijetko teška hipoglikemija.

Dijagnoza adrenalne insuficijencije

Iako je dijagnoza adrenalne insuficijencije zahtijeva potvrdu laboratorijskim istraživanjima, terapija ne smije biti odgođen za dobivanje ove rezultate. Niti se može provoditi postupke koje povećavaju dehidracije i snižavanje krvnog tlaka. U težim slučajevima, potrebno je odmah započeti liječenje i dijagnostički postupci provode se tek nakon stabilizacije pacijenta.

dijagnostički testovi

Budući da su parcijalne adrenalne insuficijencije steroidni razina u urinu i plazmi može ostati normalan, dijagnostička evaluacija zahtijeva pružanje kore nadbubrežne žlijezde.

Brzo ispitivanje Stimulacija s ACTH

Brzo ispitivanje s ACTH nadbubrežna omogućuje procjenu zalihe i treba biti prvi dijagnostički postupak za primarnu ili sekundarnu sumnja adrenalne insuficijencije. Kao što je gore navedeno, a uzorak s niskom dozom (ACTH), 1 ug kosintropina više fizioloških i pouzdanije prepoznaje smanjenu funkciju kore nadbubrežne žlijezde.

Slab odgovor na egzogeni ACTH ukazuje na smanjen nadbubrežna rezervat te je osnova za dijagnozu adrenalne insuficijencije. Daljnje studije su potrebne, budući da je odgovor opuštanja tijekom brzog testa stimulacije ACTH je kršenje ove reakcije na druge podražaje (metirapon, hipoglikemija inzulina izazvane, stres). Međutim, koristeći ovaj uzorak ne može razlikovati između primarne adrenokortikoidnih insuficijencije od sekundarne. Diferencijalnog dijagnostička vrijednost ima bazičnu razinu ACTH u plazmi.

Normalno reakcija tijekom brzog testa s ACTH eliminira primarna adrenalna insuficijencija, ali ne i njihove djelomične sekundarnu neuspjeh (u nekoliko slučajeva u kojima lučenje ACTH je dovoljna da spriječi atrofiju nadbubrežne žlijezde, ali ne raste pod stresom). Ako sumnjate da je ova situacija hipofize ACTH rezerve procjenjuju pomoću uzoraka sa metirapon ili hipoglikemija inzulin izazvane.

Razine u plazmi ACTH

Pacijenti s primarna adrenalna insuficijencija ACTH razinu bazalnih plazmi treba biti veća od gornje granice - 52 pg / ml (11 pmol / l). Obično, međutim, povećava na 200 pg / ml (44 pmol / L) ili više. U sekundarna adrenalna insuficijencija, ovaj nivo može biti ispod 10 pg / ml (2,2 pmol / litra). Međutim, s obzirom na povremenu lučenje ACTH i kratko vrijeme njegovog trajanja u plazmi, za liječenje rezultate određivanja njegove bazalne razine je potrebna u svjetlu kliničkog stanja. Na primjer, razina ACTH je često veća od normalne u ranim fazama nakon uklanjanja adrenalne insuficijencije sekundarne koja se može zamijeniti s njihovom primarnom neuspjeha. U stvari, koncentracija ACTH u osnovnoj adrenalne insuficijencije se povećava čak i ranije nego što je moguće kako bi se utvrdilo je značajan pad u odnosu na osnovne vrijednosti kortizola ili odgovor na egzogeni ACTH. Tako, uporno povišene koncentracije ACTH na pouzdan pokazatelj primarne adrenalne nadostatochnosti.

Djelomična neuspjeh ACTH

Zbog sumnje djelomičnog neuspjeha i smanjene hipofize rezerve ACTH u normalnim rezultatima brzih testova stimulacije s ACTH funkciju hipotalamo-hipofiza sustav je procijenjena korištenjem uzoraka s metirapon i inzulinske hipoglikemije.

svjedočenje

Noći s metirapon ispitivanja provedena za koje se sumnja hipofize ili hipotalamusa poremećaja pacijenata kod kojih indukcija hipoglikemija kontraindicirana ili koji primaju terapiju glukokortikoid. Zbog sumnje hipotalamusa ili hipofize uzorku tumora provodi se s inzulinom, hipoglikemija, jer je njegova reakcija procjenjuje ne samo ACTH, ali GR.

interpretacija

Normalan odgovor na inzulin hipoglikemija metirapon ili eliminira sekundarna adrenalna insuficijencija. Smanjena reakcija (i pri normalnom ACTH stimulacije test) potvrđuje dijagnozu.

Liječenje adrenalne insuficijencije

Izazov je osigurati razinu gluco- i mineralokortikoidi, što je ekvivalent da osoba s normalnom funkcijom sustav HPA u bilo kojem okruženju.

Akutna kriza gipoadrenalovy

Sumnja akutni gipoadrenalovy kriza, liječenje treba odmah početi. Terapija smanjuje uvođenje glukokortikoida i ispravak izmjena vode, hipovolemije, hipoglikemija i elektrolita smjene. U isto vrijeme otkriti i pokušati eliminirati povezane bolesti ili izazivanja krize.

Kortizol (hidrokortizon)

Najčešće primjenjuju parenteralno u obliku topivog hidrokortizon hidrokortizon hemisukcinat (ili fosfat). U dozama superphysiological hidrokortizon ima dovoljnu sposobnost da uspore natrij, tako da je potrebno dodatno mineralokortikoidni terapija.

Na prvi dan hidrokortizon primjenjuje intravenski u 100 mg svakih 6 sati. Obično, stanje pacijenta poboljšava poslije 12 sata ili manje. U tom slučaju, na drugi dan hidrokortizon primijenjenog na 50 mg svakih 6 sati, a većina bolesnika doza se može postupno smanjuje, dovodeći ga do četvrtog i petog dana do 10 mg tri puta na dan.

1. Bolesnici s teškom bolesti, posebno komplikacija (kao što su sepsa), visoka doza hidrokortizon (100 mg svakih 6-8 sati), i dalje se primjenjuju do stabilizacije.
2. Pacijenata s primarnom adrenalne insuficijencije nakon smanjenje ukupne doze hidrokortizon do 50-60 mg / dan se doda mineralkortikoidnu (fludrokortizon).
3. Pacijenti su mogli krize na pozadini sekundarna adrenalna insuficijencija treba prvenstveno nadomjesne terapije sa hidrokortizonom (na gore navedene doze). Ako se u takvim slučajevima postoji opasnost od prekomjernog odgađanja natrija i vode, umjesto hidrokortizon se može davati parenteralno, sintetičkih steroida, kao što je prednizon ili deksametazon.
4. Intramuskularno ubrizgavanje kortizon acetata akutne adrenalne insuficijencije kontraindicirana iz više razloga: a) sporo dopune krov- b) potrebe za pre-transformaciju u jetri kortizol- c) nedovoljno povećanje razine kortizola u plazmi g) slab redukciju ACTH u plazmi (t. npr. nedostatak glukokortikoidno djelovanje).

intravenske otopine

Intravenski glukozu i otopine soli za ispravljanje hipovolemije, hipotenziju i hipoglikemija. Nedostatak cirkulirajućih krv Addison bolest može biti značajna, davanje glukokortikoida i na krvni tlak ne poveća preko vazokonstriktor sredstva. Hidrokortizon i punjenje volumen obično eliminirati acidozu i HIPERKALIJEMIJA. Međutim, ponekad je potrebno posegnuti za dodatnim sredstvima.

terapija održavanja

Bolesnici s primarnim adrenalne insuficijencije zahtijeva cjeloživotno gluco- i mineralkortikoidnu terapiju. Glukokortikoidima hidrokortizon je lijek izbora. Osnovnu brzinu proizvodnje kortizola je oko 8-12 mg / m² po danu. Podržavaju doza za odrasle je hidrokortizon tipično 15-25 mg dnevno. Ova doza se obično uzima frakcijski: 5-15 mg ujutro nakon noćnog sna, i 5-10 mg u popodnevnim satima. Ovaj način rada omogućava normalno stanje većine bolesnika. Međutim, neki od njih možda trebati samo jednu jutarnju dozu, i drugi trebaju poduzeti hidrokortizon tri puta dnevno (na 10, 5 i 5 mg). Popratni učinak glukokortikoid terapija je nesanica. Prilikom primanja zadnje doze od 4-5 sati na dan to je obično izbjegavati.

Kao zamjena terapije mineralokortikoidnog fludrokortizona koristi (9a-ftorkotizol), koji se obično samo jednom uzeti ujutro pri dozi od 0,05-0,2 mg. Fludrokortizon uporni u plazmi, a time i podijeliti dozu ne treba tijekom dana. Oko 10% pacijenata (uz odgovarajuće potrošnje soli) dovoljno je da se samo hidrokortizon.

Kod sekundarne adrenalne insuficijencije primijeniti istu dozu hidrokortizon. Potreba za fludrokortizonom je rijetkost. Oporavak HPA sustava nakon ukidanja egzogenih glukokortikoida javlja u roku od nekoliko tjedana do nekoliko godina, a trajanje tog razdoblja teško je predvidjeti. Dakle, zamjena terapija je potrebno nastaviti. Nedavno je vidio poboljšanje pacijenata kada su uzimali DHEA u dozi od 50 mg / dan, a izvedivost takvog pristupa zahtijeva potvrdu.

adekvatnost terapije

Kada nadomjesno liječenje trebaju biti vođeni cjelokupno zdravlje pacijenta i njegovog apetita. Jasno je da su znakovi Cushingov sindrom pokazuje preveliku dozu glukokortikoida. Općenito je prihvaćeno da je tijekom razdoblja niske doze stresa hidrokortizona biti dvostruko, au teškim stresom (npr, operacije) - dovesti ih do 200-300 mg dnevno. Velike doze glukokortikoida povećati rizik od gubitka koštane mase i osteoporoze. Stoga, moramo odabrati najnižu dozu, kako bi se osiguralo normalno zdravstveno stanje pacijenta. Adekvatnost zamjene glukokortikoid terapija obično se procjenjuje u kliničkim umjesto biokemijskih parametara. U prilog takvom pristupu ilustrira dvije važne okolnosti. Prvo, rastuća svijest o rizicima povezanim s prekomjernom ili nedovoljnom liječenja. Nedavno je pokazano da loša kontrola glikemije i hipertenzije kod dijabetičara, smanjenje gustoće kostiju i povećanje serumskih razina lipida u određenoj mjeri ovise o subclinical Cushingov sindrom uzrokovan nadbubrežne slučajnim nalazom. U mnogim slučajnim nalazom kortizol razine slične onoj blagoj predoziranja hidrokortizon u bolesnika s adrenalne insuficijencije. Nadalje, inverzni odnos između doze nadomjesne terapije glukokortikoidima, i mineralne gustoće kosti, kao i izravne veze markera resorpcije kostiju u dozama od glukokortikoida. Drugo, kod prijema hidrokortizon u koncentraciji kortizola u plazmi različitih pacijenata može značajno varirati.

Stoga, kada procjenjivanje adekvatnosti glukokortikoida terapije ne mogu biti vođeni na razinu slobodnog kortizola u urinu. Nepouzdane i pokazatelj kao što su sadržaj ACTH u plazmi. U kroničnim adrenalne insuficijencije razine ACTH često ostaju povišeni usprkos primanja odgovarajuća doza glukokortikoida. Predloženo je da se usredotoče na svakodnevne dinamike razine kortizola u plazmi, što zahtijeva više definicija koja prilično teško. Sve to potvrđuje korisnost kliničkih nego biokemijskih ciljeva u procjeni adekvatnosti nadomjesne terapije steroidima.

Pravilno postupanje uklanja slabost, slabost i umor. Vraća apetit i tjelesnu težinu, nestati gastrointestinalni simptomi i hyperpigmentation (iako ne uvijek u potpunosti). Na nedovoljne liječenje ovih simptoma ustrajati.

Adekvatnost mineralokortikoidnog nadomjesne terapije, procijenjena je krvni tlak i seruma elektrolita. Uz odgovarajuće liječenje, krvni tlak se vraća na normalan, da nestane ortostatska promijeniti pozicije normalizirani natrija i razinu kalija. Neki koriste u plazmi djelovanje renina (PRA) kao mjera prikladnosti fludrokortizon doza koja, kada se vertikalni položaj tijela moraju biti ispod 5 ng / ml po satu. Fludrokortizon predoziranje dovodi do povećanog krvnog tlaka i hipokalemija. Isto tako, kada se spremaju neuspjeh njegova doza umora i slabosti, ortostatska simptoma, HIPERKALIJEMIJA i hiponatrijemija.

Sprečavanje gipoadrenalovogo kriza

Razvoj akutne krize u bolesnika s poznatom adrenalne insuficijencije, zamjena tretman se gotovo uvijek mogu spriječiti. Važan element takve prevencije educirati pacijente i rastuće doze glukokortikoida u pojačana bolesti.

Bolesnike treba obavijestiti o potrebi cjeloživotnog tretmana, biti svjestan mogućih učinaka akutne bolesti, razumjeti potrebu za povećanjem steroida doze i liječenje kod liječnika u ovom trenutku. Oni uvijek moraju biti u posjedu osobne iskaznice ili narukvicu.

U plućne bolesti hidrokortizon dozu treba povećati na 60-80 mg sutki- 24-48 sati nakon poboljšanje povratak prijema normalnih doza održavanja. Povećanje doze mincralokortikoid je potrebno.

Uz zadržavanje ili poboljšanje bolesti treba dalje primaju visoke doze hidrokortizon i zatražiti savjet liječnika.

Prihvaćanje i apsorpcija hidrokortizon može spriječiti rvota- krize može izazvati i proljev, u kojoj tekućina i elektrolita brzo izgubio. V.etih slučajevima potrebno je, parenteralna primjena glukokortikoida, koji zahtijeva liječničku pomoć.

Naknada treba steroide tijekom operacije

Normalan fiziološki odgovor na kirurški stres je povećati lučenje kortizola, koji modulira imunološku promjene tijekom operacije. Stoga bolesnici s primarnim ili sekundarnim adrenalne insuficijencije, izborne operacije koja će zahtijevati visoke doze glukokortikoida. Ovaj problem je najviše zabrinuti pacijenti s hipofiza-nadbubrežna sustav je potisnut od egzogenih glukokortikoida.

Važno: Nanesite kortizon acetat intramuskularno ne bi trebalo biti.

Prognoza adrenalna insuficijencija

Prije pojave mogućnosti gluko-a mineralokortikoida liječenje primarne adrenalne insuficijencije u prve 2 godine to će neizbježno dovesti do smrti. Trenutno, opstanak ovisi o uzroku Addison bolest. Autoimuna geneza njegova trajanja praktički ne smanjuju, a većina pacijenata su u stanju voditi normalan život. Oni nestaju, obično samo one pacijente koji su razvili akutno adrenalna insuficijencija, prije tretmana.

Prognoza za bolesnika s sekundarna adrenalna insuficijencija primanje glukokortikoid terapija je povoljna.

Adrenalna insuficijencija zbog bilateralnog krvarenja u žlijezdi, još uvijek često dovodi do smrti dijagnosticira u većini slučajeva instaliranih na obdukciju.

Akutna nadbubrežne insuficijencija

Simptomi i znakovi akutnog nedostatka kore nadbubrežne žlijezde

Kliničke manifestacije akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde, uvelike ovisi o ozbiljnosti i glyukokorti-koide i mineralokortikoida nedostatak. Često akutna adrenalna insuficijencija popraćena šok, a to je obično prethodi neki stresnog događaja (operacije, infekcije). Smanjena proizvodnja glukokortikoida i mineralokortikoida uzrokuje hipotenziju (smanjenje srca i krvnih žila perifernog otpora), hipovolemije, hiponatrijemije, hiperkalemije i metabolička acidoza.

Postoje tri glavna klinička oblika akutna adrenalna insuficijencija:

1. kardiovaskularni;
2. gastrointestinalna - dominira dispeptički simptomi (žestoko povraćanje, proljev), moguće posljedice psevdoperitonita (izražen bol u trbuhu, simptomi nadražaja peritoneuma);
3. cerebralna (meningoencephalitic) - očituje poremećaji svijesti, često stanje delirija, nekoliko neuroloških simptoma.

Kada (akutno) adrenalna insuficijencija klinička slika je prikazana osnovna akutni odjednom, u obliku akutnog kardiovaskularnog oboljenja (Krvožilni kolaps).

Akutna adrenalna insuficijencija zbog kroničnog dekompenziranom primarne adrenalne insuficijencije često se polako razvija.

Dijagnoza akutnog nedostatka kore nadbubrežne žlijezde

Dijagnoza akutne adrenalne insuficijencije temelji se, u pravilu, o povijesti i na kliničke slike.

napomena krvi:

• elektrolita poremećaji (hiperkalijemija, hiponatrijemije, ponekad hiperkalcemija);
• znakovi kiselina-bazne ravnoteže (metabolička acidoza);
• Povećanje razine urea dušika (zbog dehidracije).

U slučaju kvara kore nadbubrežne žlijezde provođenju ankete za potvrdu moguću dijagnozu i uspostavu podrijetla. Budući da je masivna zamjenska terapija u ovoj situaciji počinje, u pravilu, prije konačne potvrde dijagnozu hormonska istraživanja, prije nego što joj imenovanje preporuča se provesti uzorkovanje krvi za moguću retrospektivnom verifikaciju dijagnoze.

Zbog sumnje akutne insuficijencije nadbubrežne kore bilo kojeg podrijetla trebala bi započeti odmah nadomjesnu terapiju sa hidrokortizon. Završna provjera dijagnoze provodi se nakon što je pacijent stabilizira.

Tretman akutnog nedostatka kore nadbubrežne žlijezde

liječenje akutni adrenalna insuficijencija temelji se na sljedećim načelima:

• masivni zamjena kortikosteroid terapije;
• dehidrataciju i ispravljanje poremećaja elektrolita;
• tretman bolesti uzrokovane dekompenzacije (prikaz) procesa i simptomatske terapije.

Teške akutne adrenalne insuficijencije prikazan davanje kristaloida otopine (fiziološka otopina, 5-10% dekstroze) i slično, mogu se intravenozno ranshe- 0,9% natrijevog klorida, intravensku infuziju 2000-3000 ml + 10.5% otopina dekstroze intravenozno 500-1000 ml u 1. dana. Uvođenje tekućine koja sadrži kalij i diuretici kontraindicirani.

Odmah početi liječenje hidrokortizon. U visokim dozama, hidrokortizon djeluje kao glukokortikoida i mineralokorti-koide.