Farmakoterapija na gepatotserebralnoy degeneracije (Wilsonova bolest)

Video: Reyeov distrofija u tjeralice: Reloaded: D

Gepatotserebralnoy degeneracija (GTSTS) - nasljedna bolest prenosi kao autosomsko dominantno svojstvo. Ona se temelji na bolest jetre s manjkavim formiranja ceruloplazmin u hepatocitima. Kao rezultat ove bakrene razmjene je poremećen i ide svoje prekomjerno taloženje u jetri, mozgu, bubrezima i rožnice.

Bolest najčešće počinje u dobi od 20-30 godina između. U 1/3 slučajeva simptoma bolesti jetre prevladavaju, 1/3 - neurološke simptome drugih pacijenata oštećenja jetre i mozga razvija paralelno. Klinička slika dominiraju znakovi lezija bazalnih čvorova, pridružili simptoma piramidalnog sustava i malog mozga.

Izdvojiti rigidnoaritmogiperkineticheskuyu, tremor, ukočenost, tremor i ekstrapiramidnih-korteksa oblik HCD. Dijagnoza se temelji na kliničkom slikom, otkrivanje zelenkasto-smeđe pigment koji sadrži bakar na periferiji rožnice - prsten Kayzera- Fleischer (odsutan samo u nekim slučajevima), a kroz laboratoriju dokaz nedostatka ceruloplazmin i pribor za razmjenu bakar (Tablica 21). ,

Tablica 21. Dijagnostički laboratorijski parametri razmjenu ceruloplazmin, bakar i aminokiseline u zdravlju i gepatotserebralnoy degeneracije

Liječenje. Primijenjena penicilamin (D-penicilamin) unitiol, trien i cinka formulacije.

Penicilamin (kuprenil, metalkaptaza) tvori kelate sa bakar, naznačen time, da je bakreni smanjeno vezanje na proteine i polipeptide, uklanja se iz tih spojeva i izlučuje u urinu. Na početku liječenja lijeka propisana 150 mg 1- 2 puta na dan prije obroka za mjesec dana i postepeno povećanje doze prosjek terapeutski - 250 mg 4 puta dnevno. Prvo oporavlja bakar u urinu povećana na 3-10 mg / dan (tjedni kontrole) i nakon 6 mjeseci je postavljena na 0,5 mg / dan.

Praćenje izlučivanje bakra sa stabilnim rezultatima izvedena 1 put po 6 mjeseci. Kao uzrok penicilamin nedostatkom vitamina B6, potonji se daje u dozi od 50 mg jednom tjedno ili dnevno davanje 10 mg. Kao rezultat toga, tretman se događa ili značajno poboljšanje (ponekad potpuno povlačenje simptoma), ili stabilne države s izraženim rezidualnim simptomima.

pogoršanje može napredovati. To se često opaža kada se primjenjuju rano liječenje penicilamina u velikim dozama (do 2 grama dnevno), što dovodi do značajnog mobilizaciju bakra u jetri i povećanje svog dolaska u mozak. U ovom slučaju, droga poništio a nešto kasnije ponovno liječenje, počevši s dozom od 10 mg po danu., Postupno se povećava na podnošljivu dozu, ili ponovnog liječenja se provodi u nekoliko sniženim dozu lijeka (250- 500 mg dnevno), primjenom istovremeno steroidne sredstva ,

Ako smanjenje doze stanje pogoršava, penicilamin zamijeniti drugim lijekovima. Penicilamin liječenje potrebno kako bi se dobio izgled drugih nuspojava znakovima - nefrotski sindrom, ili Goodpasture sindrom, lupus sindroma ili artritis, konjunktivitis i mrežnice krvarenja, različiti oblici dermatopatii.

U slučajevima preporuča se tolerira penicilamin terapije unithiol ponovlejene intramuskularne injekcije od 25 (5% -tna otopina 5 ml). Pauze između tečajeva od 3-4 mjeseci. Lijek izbora može trien (hiniofon, yatren). Mehanizam djelovanja, kao što je penicilamin, povećava izlučivanje bakra više umjereno, ali njegov učinak je brži. U sličnim dozama (250 mg četiri puta dnevno. Prije jela) ne izaziva štetne simptome. Taktika liječenja je ista kao penicilamina.

Cink je korišten u obliku sulfata i acetata. Posljednja iritira želudac i manje dobro podnosi. Pripravci primjenjuje od 50 mg tri puta dnevno na prazan želudac, 1 sat prije i nakon primjene lijeka, je zabranjena jesti i piti (osim vode). Cink stimulira proizvodnju metalotioneina u crijevu, što sprječava apsorpciju bakra iz prehrane i reapsorpcija bakra pušten iz sline i želučanog soka. Tijekom 1-3 tjedana liječenja nastaje negativan bakra ravnoteže, koji se održava na umjerenoj razini (1,2 mg).

cink nosa učinak razvija se polako, stupanj izlučivanja bakra je mala. Međutim, zbog ovog cinka nosa ne dovodi do pogoršanja početka terapije. Učinkovitiji od cinka pripravcima pokazao natrijev tetraborat, koji označuje 100 mg po danu., Postepeno se doza povećava do laboratorija do ravnoteže pokazatelji bakra ne pokazuju odgovarajuću terapiju.

Novi obećavajući trend u liječenju HCD otvorio korištenjem amonijeva tetramolibdata čije djelovanje slično djelovanju cink priprema. nisu opisane nuspojave. Međutim, iskustvo s drogom dok je malo.

U početnoj fazi terapije lijekovima uključuju i sredstva koja poboljšavaju funkciju jetre i metaboličkih procesa: 5% otopinu glukoze, suhu plazmu, rutin, askorbinsku kiselinu, kalcij dodataka, LIV-52, legalon Essentiale. Ograničiti sadržaj u prehrani životinjskih proteina i masnoća, povećati količinu ugljikohidrata.

Uključuju proizvode koji sadrže velike količine bakra: jetre, gljive, špinat, orasi i čokolada.

Doze su odabrani tako da se održi ravnoteža bakra na optimalnu razinu (tablica, 22).

Tablica 22. Pokazatelji ravnoteži bakra s odgovarajućom terapijom održavanja

Da bi se smanjila ekstrapirainidnih krutost DOFAsoderzhaschie odrediti sredstva, agonisti dopamina i lijekove amantadinovogo red, a kad treperenje - antikolinergici. Bolesnici s agresivnim propisanom propranolol, uz anksioznost i nesanica - benzodiazepine droge, s epileptična napadaja - fenobarbital i fenitoin. Kada se detektira HCD prije neuroloških simptoma (kada braća bolest) preventivna terapija se provodi prema programu terapije održavanja s postupnim povećanjem doze kako bi se osigurala odgovarajuća balance bakra.

Penicilamina i trien mogu teratogeni, 5% nuspojava može manifestirati penicilamina i fetusa. Preporučiti za liječenje trudne cink pripreme jer sam tromjesečja daje 25 mg cink sulfata ili acetat, 2 puta dnevno, a zatim do kraja trudnoće i tijekom dojenja, 25 mg 3 puta dnevno.

Matične VN

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan