Metaboličkih poremećaja metabolizma mokraćne kiseline i metala

promjene jetre može se otkriti čak iu maternici.

Povrede metabolizma bakra. Konovalova -Vilsona bolest dijagnosticira obično nakon 5 godina. U male djece, oštećenje jetre može se dogoditi s akutnim hepatitisom fulminantnog zatajenja jetre ili kroničnog hepatitisa sa cirozom. Promjene otkrivena svjetlosnim mikroskopom, znatno se razlikuju. U ranim fazama bolesti mogu doživjeti masno disfofiya blage do umjerene, odvojeni geltsa acidophilus. Bakar difuzno raspršena u citoplazmi i obično ne mogu otkriti histokemijski. Kada su klinički simptomi opaženi s kroničnim aktivnim hepatitisom, nekroze Mallory tijela prisutnosti, intranuklearnog glikogen fibroze. U ovom slučaju bakar već se mogu detektirati histokemijski, posebice su u periportnom području hepatocita preko rodamin i rubeanovoy kiseline i obojeni orseinom medsvyazyvayuschy proteina i aldehid fuksin. ciroza u razvoju na ishod je mješovita mikro tipa makrouzlovoy.

Indijska djeca ciroza - obitelj, progresivna, smrtonosna bolest u kojoj je otkriven porast sadržaja bakra u serumu ceruloplazmin jetre i normalni. Uzrok bolesti je nepoznat. Ova bolest se najčešće javlja u indijskom kontinenta. Bolest se manifestira u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu, nagli razvoj žutica, ascites i hepatosplenoraegalija. Prema Joshi (citirano u R.Š. Chandra i J.Th. Stocker) dijagnoza može biti ako sljedećih kliničkih i morfoloških obilježja.

• Naglo dolazi do nejasnih gastrointestinalnih simptoma, jetrom i obiteljske povijesti.
• Normalne razine serumske transaminaze i ceruloplazmin.
• Histološke karakteristike mikronodularna ciroza sadrži slabe oblikovanja čvorova, nekroza hepatocita sa slabim regenerativnog aktivnost ili nedostatak regeneracije teleta Mallory raspršenog međustanične fibrozu, upalne infiltracije nakupina te portalnih prostora, čime se povećava broj medsvyazyvayuschego proteina histokemijskim svojoj bojenje orseinom i aldehida fuksina, bez masti distrofija.

Poremećaji metabolizma željeza. Kada hemokromatoza, hemosiderosis razliku, željezo se akumulira ne samo u stanicama retikuloendotelnog sustava, ali također u hepatocitima i na epitela žučnih kanalića. Višak akumulacija željeza dovodi do oštećenja jetre, fibroza, napreduje do ciroze.

Idiopatski neonatalna bolesti za spremanje željeza (hemokromatoza perinatalne) - javljaju u novorođenog smrtonosnu bolest karakterizirana masivnim prekomjernog željeza. oštećenje jetre je dominantna, ali željeza također akumulira u gušterače, štitnjače, nadbubrežne žlijezde, hipofize, srce, crijevne sluznice i žlijezda znojnica. Glavni kliničke manifestacije su žutica, hipoglikemija i zatajenje jetre. A jedan od razloga za zatajenje jetre koje se pojavljuje u prva dva dana nakon rođenja, idiopatska neonatalna bolest skladištenje željeza stoji na 1-og mjesta. Uzrok bolesti nije poznat, ali većina istraživača vjeruje da je greška metabolizma. Arhitonika jetre značajno ugrožena. Obilježen kolaps režnjeva i fibroze. Definirana raspršene gnijezda hepatocita s velikom količinom željeza depozita. Željezo može se otkriti u epitelu žučnih. To se može promatrati restrukturiranje psevdoatsinarnaya i transformaciju velikih stanica hepatocita. Diferencijalna dijagnoza mora biti učinjeno s tyrosinemia, galaktozenije i Zellweger sindrom, u kojem se nalazi i višak željeza.

oštećenja jetre se promatra u akutnim povremenog porfirije, porfirije krutina kože i krvotvornog protoporphyria. Promjene u jetri tijekom prva dva oblika su slični. Karakterizira ih steatozom i nakupljanja željeza u nekim slučajevima se razvija ciroza. Igličaste kristale uroporphyrin topljiv u vodi i daje crvenu fluorescenciju pod ultraljubičastim svjetlom. U obliku iglica, ovi kristali pojavljuju se i elektronske mikroskopije, što također otkriva nenormalnu mitohondrije, vacuole autophagy i mijelin figure. Kada eritropoetski protoporphyria u žuči kanalića, žučnih putova, epitel Kupfferovim stanicama i vezivnog tkiva definirano fokalne nakupine tamnosmeđe pigmenta, koji je za jedan dvolomne granule i svijetle središnje Malteških križeva. Intenzivno crvena fluorescencija vidljive na smrznutim dijelovima pregledanih pod ultraljubičastim svjetlom. Tijekom vremena, mogu razviti cirozu jetre i zatajenje jetre i hepatocelularnog karcinoma.