Degenerativne bolesti mrežnice

Za mrežnice distrofija u makule (također se spominju kao središnje retinalne distrofiju, makularna degeneracija ili -) je makularna karakteriziranu progresivnom Naravno, smanjenje središnje vizije, oslabljen vid boja i gubitak u centralnom dijelu vidnom polju.

Nasljedna makularna degeneracija karakterizira činjenica da je klinička slika i vrijeme nastanka bolesti u različitim članovima obitelji su isti. Proces napreduje polako, postaviti njegov početak je težak.

Nasljedna makularna degeneracija - bilateralni zabolevanie- iako njegove manifestacije su gotovo identični u oba oka, poraz je izraženije u jednom oku. Rani znakovi makularna degeneracija su nasljedne i fotofobija hemeralopia. Poremećaji vida 8 mjeseci. i može prethoditi vidljivih promjena u fundusa. Smanjena je vizija može biti suspendiran nakon što je napredovanje procesa dosegla određenu granicu. Tipično, bolesnici bolje vidi pod smanjenim svjetlosnim uvjetima i noću.

Za prvih ophthalmoscopic znakova nasljedne degeneracije makule su nestanak makularne refleksa i stjecanje zrnatom izgled makule. U vidnom polju pojavljuje središnji skotomu. 

Među nasljedne degeneracije makule, Stargardt bolest je najčešći, zheltopyatnistaya degeneracija i distrofija najbolji.

Stargardt bolest (Središnja distrofija Shtargardta- 1909) nasljeđuje kao autosomno recesivni i autosomno dominantno. To se manifestira u djetinjstvu i adolescenciji (obično 10-20 godina). Bolest napreduje polako i dovodi do značajnog smanjenja vidne oštrine, centralno izgledu skotomu u vidnom polju, poremećaj vida u boji.

klinička slika. Stargardt bolest manifestira u tri oblika. U prvom obliku u makuli može otkriti mali polimorfni, ponekad s više nakupina pigmenta žarišta lokalizirana simetrično na oba oka. Najčešće, oni su raspoređeni u horizontalnom oval s oštrim rubovima. Centar ovog ovalni je ružičasta, periferija - žućkasti ton.

Drugo - to je najtipičniji oblik bolesti. Karakterizira makularne ovalnog sivo-roza veličine fokusa od oko 2,5 optičkog promjera diska preko i do 1,5 - okomito.

U trećem obliku napomena prelije dispigmentation i sivkasti tkiva na mjestu 4-5 promjera očnog živca. Na periferiji ognjišta naći prijatelje.

Zheltopyatnistaya retine distrofija (Zheltopyatnistoe eyeground) opisan u Franceschetti 1963 g. Nasljeđivanja autosomna recesivna. Očituje u dobi od 8-16 godina.

klinička slika. U fundusu u makularne regiji formirana žute ili žućkasto-bijela, različitih oblika, veličina, gustoće i dubinu džepova koji imaju tendenciju spojiti. Prevladava žarišta kružne i ravne formy- potonje može nalikovati rep ribe. Srasli lezije slične kolonija stafilokoka. žarišta varirati u veličini od veličine jednake veličine najmanjih krvnih žila, u velikoj kalibra venu. Neke lezije se pojavljuju transparentniji nego suprotnom većina njih podsjeća na prijatelja. U bolesnika s smanjenom oštrinom vida, centralno skotomu pojavljuje u očima, oslabljen percepciju boja. bolest zbog povoljnije nego Stargardt distrofija. Pacijenti obično održavaju vidne oštrine 0,5-0,7.

Bestova distrofija (Žumanjak vitilliformnaya makularna distrofiya- 1905) prenosi se češće u autosomno dominantno način. Očituje u dobi od 5-15 godina. Dvosmjeran proces, često asimetrično.

klinička slika. U fundusa u makularne području nastaju žućkasto okruglo ili ovalno lezija (ciste) s crvenkasto preljev, koji nalikuju žumanjak, veličine 2,1-4 promjer očnog živca. Postupak završava stvaranjem u makuli atrofične ložišta (ožiljak), uz subretinalnog neovaskularizacije ili bez njega. Bolest se obično otkrije slučajno. Pacijenti se žale na zamagljen vid, teškoće u čitanju sitnim slovima, metamorphopsia. Vidna oštrina ovisi o stadiju bolesti i dulje vrijeme može biti vrlo visoka, značajno smanjuje formiranje u makuli atrofične ognjišta. Također karakteristični simptomi su središnja skotomu, oslabljen vid u boji.

dijagnostika. Dijagnoza makularne degeneracije nasljedne poza na temelju uzorka fundus fluoresceinskom angiografijom podacima i elektroretinorafii electrooculography. Također je važno genetsko testiranje obitelji u kojoj zajedničko nasljedno makularna distrofija.

liječenje. Patogeno temelji liječenje nasljednih makularna degeneracija ne postoji. Ona preporuča da nose sunčane naočale kako bi se spriječilo štetno djelovanje svjetlosti na mrežnicu. U formiranju subretinalnog neovaskularnim membrane laser fotokoagulacija može biti izvedena na distrofija najbolji.

Pigmentni distrofija mrežnice (Retinitis pigmentosa) - tapetoretinalnoy nasljedna distrofija. To se prenosi autosomno dominantno, autosomno recesivno ili sex-linked tipa nasljeđivanja. Karakterizira lezija pigmentnog epitela i mrežnice fotoreceptora. Dvosmjerni proces. Bolest se manifestira u ranom djetinjstvu.

Pigmentni retine distrofija s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja je često povezana sa drugim bolestima. Ona se može kombinirati s gluhoće i nijema (Usher sindrom), mentalna retardacija, glaukom, keratokonusa, distrofije rožnice, katarakte, ektopija leće, plavih bjeloočnica, u očnog živca druze disk angiomatosis Hippel Lindau. Pigmentni mrežnice distrofija je jedan od simptoma sindroma Laurence-Moon-Bardet-Biedl.

Klinička slika i dijagnostika. Rani znakovi dana sljepila povezanih bolesti. U bolesnika s noćno sljepilo javlja - noćni sljepoću. U vidnom polju nalazi se karakterističan oblik prstena koncentrični skotoma- se postupno sužava, postaje cjevasti. Središnja vizija je dugotrajan. Vidna oštrina smanjuje oštro u kasnijim fazama bolesti uz uključivanje makularne regiji. Tu je kršenje vida. Bolest napreduje i stalno u većini slučajeva završi slijep.

U posudama fundusa retine tijekom počevši od periferije, formirani depozita pigmenta tamno smeđe boje, nalik na „kosti tijela” (osteoblasti), koji se postupno hvatanje više središnjih dijelove. U naprednom procesu pigmentnih lezija goners na makule i optičkog diska. U ranim fazama bolesti u optički disk ili blago ružičasta poblednevshiy- onda on postaje blijeda, voštana, razvoj atrofije vidnog živca, mrežnice žile su sužene oštro. Tu je i stražnji subkapsularni katarakta: može razviti glaukom, odvajanja mrežnice (slika 1.).

Razlikovati dva oblika pigmentarnu mrežnice distrofija - tipičan pigment degeneracija i mrežnice distrofija bez pigmenta. Za potonje karakterizirana tipičnim pigmenta mrežnice distrofije voštane optička atrofija retine, vaskularne suženja, noćno sljepilo, koncentričnom sužavanja vidnog polja, ali se ne „fundusa pigmentacije kostiju tjelešaca.” Male „kost tijela” naći na krajnjem periferije mrežnice u dugoj tijeku bolesti.

Dijagnoza se temelji na sliku fundus, podataka elektroretinografija, adaptometry i perimetrija.

Liječenje. Patogeno temelji tretman trenutno postoji. Dodijeliti simptomatsku terapiju za normalizaciju metabolizma oslabljen poboljšanje provođenja živaca vazodilataciju. Također, bolesnici se preporuča da nose tamne naočale kako bi se spriječilo štetno djelovanje svjetlosti na mrežnicu.

Makularna degeneracija (Involutional. Senilne makularne degeneracije, centralno chorioretinal distrofija, makularna distrofija povezana s vozrastom- engleski senilne makularne distrofije - AMD) je trenutno glavni uzrok gubitka vida u osoba starijih od 50 godina.

etiologija. Bolest genetski određena. Ona se temelji na poraz od pigmentnog epitela, Bruchove membrane i choriocapillaries u makularne području mrežnice. Postupak preporučljivo reverzibilno. Za razvoj faktora rizika za bolesti izvan jezgre - dobi uključuju pušenje, prekomjerno izlaganje izlaganja suncu, loše prehrane (nepravilna prehrana s nedovoljno voća, povrća i pretjeranu količinu masti), visokog krvnog tlaka i svjetlo šarenice.

Klinička slika. Izdvojiti suhi i mokri (eksudativna-hemoragijski) oblik senilne makularne degeneracije. Najčešći suhi oblik, u kojem se razvija pigment epitel atrofija. Bolest napreduje polako. Vidna oštrina smanjuje postupno se pojavljuju megamorfopsii, centralno skotomu, poremećen vid u boji (sl. 2, 3).

Mokri oblik senilne makularne degeneracije je rjeđi. Bolest se brzo razvija i često rezultira značajnim gubitkom vida. Tipični simptomi uključuju makularnog edema, odvajanje pigmenta epitel odvajanja i eksudativnim neuroepiteliju, subretinalnog neovaskularnog stvaranje membrana, hemoragije u retini i staklastog, fibrovaskularnim ožiljavanja (Sl. 4, 5).

dijagnostika. Dijagnoza senilne makularne degeneracije stavi na temelju slike fundusa, podaci fluoresceinskom angiografijom, elektroretinografija, optičke koherentne tomografije.

liječenje složena bolest i namijenjen je usporavanje patološki proces. Dodjela antioksidansi, vaskularni i lipotropic vitamine. Preporučuju dijeta bogata voća i povrća, sunčanim naočalama, dugotrajno korištenje vitamina i mineralnih kompleksima koji sadrže karotinoidi zeaksantin i lutein (okyuvayt-lutein, opti-viziobalans et al.). U eksudativni oblik ponašanja laser fotokoagulacija, fotodinamička terapija, kirurgija.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Baran TV

oftalmologija

Dijelite na društvenim mrežama: