Mijastenije gravis. liječenje

Video: Liječenje: mijastenija gravis. Nadmašuje Medicinska terapija kod miastenije gravis. timektomija

Pitanje svjedočenja timektomija u mijastenije je u ovoj odluci. U međuvremenu, prilikom određivanja indikacije za kirurško liječenje često imaju problema. To je zbog kliničkih oblika, tijeku bolesti, dobi bolesnika. Većina kirurga vjeruju da je lokalna forma s dugim remisije i bez tendencije da generalizirati nisu prikazani za timektomija.

Smatra se da bolesnici mlađi - najpogodniji za kirurško liječenje kontingenta (Viets, Schwab, 1960). Neki kirurzi suzdrže od timektomija s najtežim oblicima mijastenije gravis. Ostalo kirurško liječenje kod ulaska na kritičnom stanju razvoja (VA Zhmur AA Anohin, 1960- Erbsloh, Allemand, 1965).

Vjerujemo da timektomija indiciran za bilo manifestacija mijastenije gravis, ako je dijagnoza je sasvim opravdano i autentičan (VM Kravets, 1965- KT Hovnatanian VM Kravets, 1967). Do toga smo došli na temelju kliničke naravno miastenije gravis, trajanje bolesti i izoliranim slučajevima dugoročne remisije. Slučajevi spontanog oporavka, opisana u literaturi, nismo vidjeli, as druge strane, predisponirajući čimbenici (psihogene traume, trudnoća, infekcija i sl. D.) brzo pokvariti tijekom mijastenički procesa. Mi pridajemo veliku važnost pnevmomediastinografii podataka.

U slučajevima kada se ne može vidjeti sjenu Thymus žlijezda u takozvanom „prazan prednjeg medijastinuma”, odbijemo operaciju. Ovaj položaj isplaćene u velikom broju pacijenata koji nisu u organskoj oštećenja mozga naknadnom dijagnosticiranje, miastenija gravis i predstazlyala sindrom, a ne zasebne bolesti.

Prvo timektomija kod miastenije smo obavili u siječnju 1961., ovaj put August 1969 timektomija u različito vrijeme od početka (od 1 mjeseca do 10 godina), proizveli smo 47 pacijenata u dobi od 10-49 godina. Uglavnom su to bile žene (38 osoba) cvjetaju dobi. Opće miastenijom gravis oblik je prisutan u 42 pacijenata, lokalno - u 5 pacijenata. U 4 bolesnika s lokalnim oblicima došao na simptome prije oka i koštano-mišićnih poremećaja. Jedan pacijent iz ove skupine su najizraženije disfagicheskie fenomen.

Unatoč početnim lokalnim manifestacijama miastenije gravis, bolest u budućnosti postupno razvija. U 27 bolesnika imalo je teški oblik mijasteniju gravis, 20 - umjerene težine. Većina kritično bolestan slabost zbog rezchayshey mišić ne može hodati, sjediti, gutati, govoriti. Često krši gutanja, gušenje stane morao hitno pružanje pomoći, uvođenje neostigminu značajno poboljšalo stanje - 1 - 1/3 sata.

Većina bolesnika (42 osoba) pokazala progresivan tok od mijastenije gravis. Neki pacijenti su operirana od mijastenije gravis s kroničnim i spontane remisije.

Pacijent M., 29 godina. 3 mjeseca nakon normalnog (drugi) rođenje u listopadu 1959. bio je slabost, kapak kapaka, dvoslike, slabost u udovima. Od svibnja 1960 razvila slabost mišića vrata, umor žvakanje, poteškoće s gutanjem (tekuće hrane izlije kroz nos), hipersalivacija. Prijem neostigmin olakšano stanje pacijenta. Uz ove pojave došlo do klinike u 1961. 2/1
Na prijemu pacijent nije mogao sjediti i ići, često napreduje astme oštro hipersalivacija. Neostigmin primili injekcije Nivalin, strihnin, vitamina C i B. Tek nakon injekcije 1 ml otopine od 0,05% neostigmin pacijenta može jesti, 1-1 / 2:00 olakšano disanje nešto smanjenom slinjenja.
Kada pnevmomediastinografii s tomografije pokazala prisutnost u anterior-gornji dio u obliku trokuta medijastinuma sjene homogene 8x5 cm s preciznim konturama - hiperplastične timusa. Test krvi - limfocitoza (32-35%). Natrijeva sol plazma 97.6 mekv] L, kalij - 3,9 mmol / l. Elektrokardiogram - izgovara distrofija promjene u miokardu. Elektroencefalogram - smanjuje aktivnost mozga, žarišne promjene otkrila je. Tijekom stimulacije mišića i galvanske faradic struje za dobivanje mijastenički reakciju izraz. Dijagnoza: teški oblik općeg miastenije s progresivnom, poremećenog disanje i gutanje. Na dan primili 3 ml otopine od 0,05% neostigmin injekcija.

19/1 1961 napravio timektomija. Ukupna srednja sternotomija za Milton. Izbrisan veličine timusa 15X3X0,5 cm (sl. 92), težine 8 g pri žlijezde masti Histopatološko ispitivanje i polja otkrivenih otočića timus, u kojima se veliki broj limfnog tkiva s malom količinom vrlo male veličine Hassall stanica.
U prva dva tjedna nakon operacije stanje pacijenta bila teška: miastenik kriza holinergicheskimi- naizmjence dnevna doza neostigmin je dovedena do 10 ml otopine u 0,05% injekcije. Gutanje je uvelike otežano, tako loše hranjene sondom. U vezi s izraženom hipersalivacija često napadali napade astme s očite znakove hipoksije. Dakle sustavno provedena kateterizacija traheobronhijalnih s težnjom sluzi i pljuvačke atmusom.
Nakon toga, stanje pacijenta postupno poboljšalo: povećanje snage mišića, vratio u normalno gutanja, disanja, hipersalivacija nestao. Do kraja trećeg tjedna potrebe za imenovanje neostigminu nestao. Pacijent duge šetnje, zabilježene su karakteristike umor. 2 mjeseca zabilježeno je u klinici, neostigmina nije prihvatio.
9 mjeseci nakon operacije na upravljačkom pregleda otkrila je da stanje pacijenta je sasvim zadovoljavajuća, dodaje težinu do 8 kg, obavljati kućanske poslove (pranje rublja, pranje podova, i tako dalje. D.), a samo povremeno nakon teškog fizičkog napora traje 1-2 sata prašak za 0,015 neostigmin
U studiji pacijenata nakon 8 godina - stanje je sasvim zadovoljavajuće. Potpuno sebe i svoju obitelj služi. Dalje redovno primaju 3 u prahu (0,015 g) neostigmin po danu.

Pnevmomediastinogramma pacijent M. iza prsne kosti hiperplastične timusa

Patološka istraživanja pokazala hiperplazija timusa u svih 47 operirane zbog mijastenije gravis. Osim toga, u 4 od njih, uz hiperplastične Thymus žlijezda, timus uklonjen tumor. Je 1 od 4 pacijenata odstrani timotsitoma, koji se nalazi duž desne konture donje stup vilochkovoi žlijezde i izvršiti značajan dio desne plućnc šupljine. Drugi pacijent je također uklonjen ekstraorgannaya timotsitoma lokaliziran u prednjem gornjem medijastinuma na desnoj strani.

Treći pacijent nalazi u male veličine (do 2,5 cm u promjeru), koji se nalazi intraorganic timotsitoma duboko u oštro hiperplastične Thymus žlijezda, koji zauzima središnju ulogu u strogo prednjem gornjem mediastinumu. Četvrti pacijent oklopljenog raka anatomski položaj zauzeta hiperplastične timus. Željezna naći tipične limfoidne folikule s germinalna središta, ponekad dosežu gigantske razmjere i gassalevy tele.

Mikrofoto timus

KT Hovnatanian, VM Kravets

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan