Mijastenije gravis. Klinika, dijagnostika

Video: mijastenija

sadržaj

Video: mijastenija
Miastenija klinika
Dijagnoza miastenije gravis

miastenija klinika

Većina autori dominantnu učestalost u žena. Prema Jurava, Ratiu, Priscu (1958), muškarci dominiraju među pacijentima.

Prosječna dob bolesnika s mijastenije - 25-30 godina (VS Lobzin, 1960- Vierts u Schwab, 1960, itd.)

Prema našim podacima, više vjerojatno da će razviti kod žena 24-29 godina starosti (KT Hovnatanian, PA Miniovich VM Kravets, AA Lomov, RI Novikov, 1963).

Simptomatologija miastenija raznolika i ozbiljnost mijastenički poremećaja varira u svakom pojedincu. Zajednički i klasični simptom svih bolesnika je slabost mišića i nenormalan umor, što dovodi do psevdoparaliticheskomu pojedinih mišićnih skupina ili mišiće u cjelini. Specifičnost umora karakterizira nestanak njom nakon praznika i uvođenje antikolinsteraze. Miastenija karakteristika je odsutnost atrofije mišića u pitanju, što ukazuje da normalnu funkciju perifernog neurona.

Najčešće početna manifestacija mijastenije je ptoz- opuštene kapke može biti bilateralna, ali često se pojavljuje prvi put na jednoj strani. Dvostruka vizija, koja se javlja nakon fiksiranja oka, kapak se javlja rjeđe, ali to je vrlo čest simptom i nastaje više od polovice pacijenata koje smo promatrali. Među poremećajima okulomotorni, u kombinaciji s gore spomenute, zajedničko ograničenje pokretljivosti zjenice. Rjeđe primijetio umor smještaj i anizokorija zbog oštećenja unutrašnjih mišića oka. Poraz mišića lica očituje ili gipomimiya Amim. Mi smo ga promatrati u svih bolesnika. Vrlo često postoji slabost žvačnih mišića i progib donje čeljusti.

Većina su pathognomonic za bar poremećaja miastenija Bull - poremećaji fonacije, artikulacije, gutanja čina. Glas gubi normalan ton, potrebno nosa ton, govor postaje nejasan, teško obroka. U težim oblicima miastenije i krajnjih fazama respiratornih mišića pogođenih, što dovodi do gušenja. Povreda mehaničke ventilacije je jedan od pokazatelja slabosti dišnih mišića u mijastenije. Mi smo ga proslavili u 50% bolesnika (prema studiji vanjskog disanja).

poremećaji mišićno-koštanog - česti simptom mijastenije gravis. Opisan hod poremećaj, poznat kao klaudikacije myasthenica (VS Lobzin, 1960). Teške slabost mišića u udovima koči normalne postupke (pranje, češljanje kose). Ponekad zbog mišićno-koštane poremećaje, pacijenti padaju na ulici i ne mogu ustati. Nakon nekog opuštanje mišićne funkcije su vraćene.

Na temelju podataka EKG studija, BCG, proučavanje faze sastava sistole, moždani udar i minutni volumen i brzina propagacije pulsa val, došli smo do zaključka da kod miastenije EKG otkriva povredu bioenergicheskogo razmjenu, a posebice repolarizacije od srčanog mišića, a BCG - povrede kontraktilnost miokarda , Promjene u fazi sastavu sistole manje izražen u dojenčadi. Moždani udar i minute količine imaju tendenciju da se smanjuju i periferne vaskularne otpor elastičnih i mišića povećava tipa. Ovi podaci su u skladu s ispitivanjima u literaturi. Poraz miastenija promjene vrlo slične onoj u miokarditis Fidler (Selye, 1961).

Nepovoljna prognoza za život. Do 1934 smrtnost je 80-90% tijekom prve dvije godine od pojave bolesti (Viets, Schwab, 1960).

Nepovoljni čimbenici pogoršati miastenija gravis, većina autora u obzir ozljede traume, trudnoća, menopauza, infekcije, za glavu. Posebno je važan praktični učinak trudnoće na tijek mijastenički procesa. Obično, pogoršanja u prvih nekoliko mjeseci trudnoće, poboljšanja - u drugoj polovici.

U našoj poliklinici od siječnja 1961. do kolovoza 1969. godine bio je na liječenju 54 bolesnika s miastenija dobi od 10-70 godina. Većina njih (43 osoba) bile su žene, uglavnom mladi. trajanje bolesti od 1 mjeseca do 11 godina. Velik broj bolesnika (48 osoba), imao je generalizirani oblik miastenije gravis, pola od njih su u teškom stanju, a ostali su bili umjereno teške bolesti.

dijagnoza miastenije gravis

Dijagnosticiranje miastenija predstavlja određene teškoće.

Mi smo stavili dijagnozu miastenije gravis, obično s velikim intenzitetom i kombinacijom kliničkih simptoma (promjene oka, slabost u mišićima, poremećaji bulbarne općenito umora i t. D.).

Naši podaci pokazuju da 39 od 54 bolesnika tijekom 5 mjeseci - 2 godine pomiješa se pri pretpostavljenog poliradikuloneuritis, progresivne mišićne distrofije, amiotrofične lateralne skleroze, encefalitisa i sl 6 bolesnika s miastenije pripravljenog u različitim vrstama obrade oko 3-5 godina .. navodno thyrotoxicosis, reumatske bolesti srca, CNS i tako dalje. d. 3 bolesnika ispravna dijagnoza je uspostavljena tek nakon 7-10 godina početka bolesti. Od ukupnog broja bolesnika promatrali smo u samo dva dijagnosticira nakon 3 tjedna - 1 mjesec od početka bolesti. Jedan od tih pacijenata od 1. do 21. dana je na liječenju na Klinici infektivne bolesti u navodnom angine.

Tako, mijastenija dijagnoza se temelji na spoznaji kliničke slike bolesti, gdje se specifična ispitivanje pozitivna prozerinovaya uzorka. Prihvaćanje bilo antikolinesteraze lijek naravno dovodi do privremenog iznošenja mijastenički simptoma, u pratnji povećanje snage mišića, poboljšava vid, ptoza, i nestanak t. D.

Karakteristično za ekstremne miastenijom simptom je umor mišića za vrijeme stimulacije faradic ili galvanski struje (mijastenički reakcijom Jolly). Kao odgovor na to, definiranje kvalitete mijenja elektrovoz-, probuditi, miastenik reakcije omogućuje da se utvrdi stupanj povrede kontraktilnost mišićnih skupina zainteresiranih mijastenije. U suradnji s kliničkom slikom, pozitivna prozerinovoy slom miastenik reakcija je osnovna dijagnostička tehnika.

Na karakterističnoj krvi označen limfocitoza formule (VV Kramer, S. B. Lobzin 1922- 1960). Uočili smo limfocitoza u svih bolesnika s mijasteniju gravis, i to vide kao pathognomonic od mijastenije gravis.

Od posebne važnosti u rasvjetljavanju patološkog supstrata ima miastenija pnevmomediastinografiya, preko kojih je moguće otkriti prisutnost ili povećanje timus. puhanje plina u prednjem mediastinum omogućuje na lateralne rentgenske snimke navode miastenija linearno timusa sjena.

Stoga, na temelju kliničkih podataka, a uzorak pozitivan prozerinovoy miastenik reakcija pnevmomediastinografii laboratorijska istraživanja i dijagnoza može biti ispravno myastenia gravis. Kvalificirani proučavanje neurološkog statusa, dopunjena X-ray lubanje omogućuje eliminirati mijastenički sindrom na osnovi encefalitisa ili tumora mozga.

KT Hovnatanian, VM Kravets

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan