Hitna medicinska pomoć kod miastenije

Bolest obično je povezana s antiatsetilholinovym pomoću cirkulirajućih antitijela za receptor, što dovodi do zahvaćenom području postsinaptičkih receptora acetilkolina.

Učestalost miastenija je 2-10%: 10 000. To je, očito, neovisno o zemljopisnom ili klimatske terenu. Žene se 2-3 puta češće muškarci-vrhunac incidencije u žena je potrebno za treće desetljeće života. Muškarci stariji od 40 godina se razboljeti, što je češće žene. Vrhunac incidencija u muškaraca slavi se šest-sedam desetljeća života.

Smrtnost je oko 20%, au većini slučajeva je uzrokovana nedostatkom dišnih mišića ili aspiracije.

Spontane remisije i egzacerbacije se promatraju u 25-50% bolesnika, najčešće u prve dvije godine od bolesti. Egzacerbacije su često povezane s premorenosti, interkurentne bolesti i alkohola ili hrane visoke u ugljikohidrata.

Iako postojanje patoloških znakova, apsolutno patognomoničnih za dojenčad, to je malo vjerojatno postoji određena konstelacija od njih, omogućuje da preuzme sa sigurnošću postojanje bolesti. Motor završnu kronično zahvaćeni mišići pokazuju pad postsinptičkih valjcima i povećati sinaptičkih širine proreza.

Broj postsinaptički acetilkolinskog receptora u miastenije značajno smanjena. U krvi se određuju antinuklearna antitijela i antitijela na mišiće i iscrtanih acetilkolinskih receptora. Bolest, mijasteniju analogno dobiveni eksperimentalno imunizacijom životinja protiv vlastite receptore za acetilkolin u kraj motora ploče.

U želji da se zaključiti da je miastenija gravis je autoimuna pojava postsinaptični mora obuzdati sljedećih razloga: prvo, acetilkolin antitijela se nalaze ne u svim slučajevima zabolevaniya- drugo, ta antitijela otkrivena u ljudi bez kliničkih simptoma mijastenije gravis.

Svjetlosna mikroskopija pokazuje zahvaćeni mišići često se izražava mišićnih vlakana atrofije, degeneracija i nekroza. Oko pogođenim mišićna vlakna i venula označena infiltracije stanica karakterističan krug. Međutim, ove promjene nisu pathognomonic za dojenčad, mogu se promatrati i polimiozitis.

Približno 10% bolesnika tumora timusa- 50% timoma povezana s mijasteniju gravis. Drugi 70-75% pacijenata može imati limfnog hiperplazija germinalnih centara limfnih čvorova. Opet, oba ova uvjeta postojati bez mijastenije gravis.

Oko 5% pacijenata s miastenije gravis u određenom vremenskom razdoblju razvija gipertireoz- simptomi obje bolesti se obično ne vidi odnovremenno- u drugim slučajevima, oni mogu komplicirati jedni druge. Uzročna povezanost između njih (ako ih ima), nije poznato, no liječenje svakog od tih uvjeta mora se obavljati samostalno.

Još neizvjesno je trebala veza između bolesti i mijastenije jasno autoimunog porijekla, kao što je sistemski eritemski lupus i reumatoidni artritis.

Svaka tvar koja utječe na mionevralny živčane sinapse mogu pogoršati mijastenije gravis. Pacijenti s miastenijom gravis su vrlo osjetljivi na sukcinilholin klorida i bromida dekametoniuma koji također veže na receptore završne ploče, čime uzrokuju produljeno depolarizacije. Jednako visoku osjetljivost i označen s obzirom na doze subminimalnym kurare (d-tubokurarin), koji se veže na receptore preferirano završne ploče, blokira pristup molekula acetilkolina i uzrokuje ne-polarizacijskog jedinica. Aminoglikozidnih antibiotika i polimiksinovye uživaju kurarepodobnymi svojstva, mogu izazvati paralizu u bolesnika s mijastenije gravis.

Postoje dokazi za postojanje istinske oblik kongenitalne mijastenije. Do 30% djece rođene od majki s miastenijom gravis su prolazni neonatalni širi 2-3 tjedna i zbog transplacentarnu prijenos antitijela na antiatsetilholinovym receptore. Novorođeni miastenija karakterizira opće paucity pokreta mišića, uključujući i izraza lica. Oči takve djece su fiksne, kapci (gornji) na curenje, usta još uvijek otvoren, a sisanje refleks je slab ili nepostojeći.

Miastenija gravis može utjecati na mišići oka i Boulevard, sve kranijalne mišiće, kao i mišiće trupa i udova pojedinačno i u skupinama (u raznim kombinacijama). Početni lezija može biti simetrična ili asimetrična. Slabost ili paraliza mišići oka, koji pokazuje ptoza, diplopija i asimetrična uzastopnih kretanja očnih jabučica, je početni simptom u 40-70% slučajeva mijastenije gravis i na kraju razviti u 90% bolesnika. Izazivanja slom u tim slučajevima je pojava u bolesnika ili vjeđe u diplopija tijekom duljeg pogledati.

Bulbarne mišiće su pogođeni u različitim stupnjevima, u 40-70% bolesnika. Slabost mišića lica dovodi do smanjenja njegovog tonom i izgledom smrznutog izraza lica. U tom slučaju, oči ne može biti potpuno zatvorena, a usne razzhaty- kao posljedica slabosti žvakanja miš donja čeljust visi. Slabost miša jezik i grkljana uzrokuje dizartrija, disfagija, aspiracija i često. Slabost grla mišića dovode do regurgitacije hrane i pojava karakteristična "nos" glas. Sila žvačnog mišića može se odrediti s lopaticom: pita pacijenta za stezanje zubami- lopaticom, a zatim povlačenjem ušću lopaticom procijeniti otpornost silu. Drugi često korišteni provokativne test za određivanje vremena tijekom kojeg pacijent je u stanju računati na glas dok dizartrija ili distonija.

Iako je gotovo 50% bolesnika s mijastenije gravis imaju slabost mišića udova i trupa, samo 15% njih (ili čak i manje) se žale na slabost mišića podražava kranijalni živci. Proksimalni mišići su obično zahvaćena ranije nego distalno. U početku, lezija može biti simetrična ili asimetrična. U nekim slučajevima, utjecati samo određene mišićne skupine. U naprednim slučajevima može doći do svih mišićnih skupina istovremeno postoje znakovi atrofije mišića. Deep tetiva refleksi su zadržana.

Stupanj mišićne slabosti i umora u toku bolesti je vrlo promjenjiva. Na primjer, pacijent ponekad ne može prevladati stube kad penjanje stepenicama ili može posrnuti, čak ide prema dolje. Drugi primjer: pacijent zbog slabosti nije u stanju da završi jede svoju večeru, ili se ne može ni češljam zbog slabljenja mišića ramenog obruča. Postoji nekoliko jednostavnih testova za otkrivanje slabost mišića, na primjer, računajući broj trbušnjaka ili brada-up (na traci) - u težim slučajevima vrednovani (kvantitativno) sposobnosti pacijenta za podizanje ruke iznad glave, križa i pasmine u bočnim nogu podignutih na prstima, itd ...

ispod zajedničke Klinička klasifikacija miastenije gravis, temelji se na procjeni težine bolesti, njegove prognoze i odgovora na liječenje.

skupina I - lokaliziran neprogresivni oblik manifestacije miastenije gravis, na primjer, samo ili kapak diplopija. U većini slučajeva bolesti ošišan antikolinsteraze. Otpornost na terapiju lijekovima je rijetkost. Prognoza je odličan.

skupina II - mijasteniju gravis uključuje više od jedne grupe iscrtanih mišića (kao što lubanje i kostura). Postupno razvoj bolesti. Ovaj blagi oblik može ostati statična duže vrijeme. Može se promatrati (prije ili kasnije) spontana remisija. Ova skupina bolesnika obično reagiraju na terapiju lijekovima. Relativno povoljna prognoza.

grupa III - mijasteniju gravis s akutnim nastupom fulminantnog i teškim simptomima bulbarna. Obično u znaku ranog uključivanja dišnih mišića. Ubrzo nakon izbijanja bolesti može se razviti mijastenički krize. terapija lijekovima maloeffektivna- loša prognoza.

skupina IV - kasno mijasteniju gravis, koji se obično izrađuje najmanje 2 godine nakon početka simptoma, te I ili II za grupu. Prognoza je loša.

grupa V - mišićna atrofija. Većina tih bolesnika bolest počinje simptome navedene za skupinu II, ali nakon 6 mjeseci (ili kasnije) pojavljuje mišićne atrofije, ne odnosi se na prirodu od mijastenije gravis. Simptomi bolesti posebno je upečatljiv. Prognoza ovisi o drugim zaslonima, kao što je gore navedeno.

Povijest slabosti epizodnih mišića, otežava napor, umor, nesanica, i uzimanja alkohola i privremeno smanjuje nakon odmora, pobuditi jedino sumnja miasteniyu- dijagnosticirana kao bolest može potvrditi elektrofiziološke i biokemijskih testova.

Ako elektromiografske snimanje normalnog mišićnog akcijskog potencijala primanje supermaximal električne stimulacije s frekvencijom od 3 ciklusa po sekundi, amplituda evociranih potencijala je maksimalna kada je izložen pluralnosti podražaje, a zatim polako smanjuje, miastenija gotovo svim slučajevima, postoji neposredna postupno smanjenje akcijskog potencijala.

Tvar koja povećava koncentracije acetilkolina u sinaptičke pukotine (na primjer, inhibitor acetilkolinesteraze) mogu djelomično zaustavi simptome mijasteniju gravis. To se temelji na sljedećem testu: nakon intravenske kateterizacije pacijent pitao "prakticiranje" Osumnjičeni (za uništenje) od myshts- primjer, on mora pogledati do pojave ptoza ili se smatra dok postoje znakovi dizartrija.

Zatim intravenski 2 mg edrofoniuma (tenzilon), brzo-djelujući inhibitor acetilkolinesteraze. Cilj poboljšanje simptoma počinje u 20-30 sekundi nakon ubrizgavanja i traje 4-5 minute. Ako nema poboljšanja u roku od 30 dodatno primjenjuje 8 mg lijeka (u dozama od 2 do 4 mg). Ako i dalje nema poboljšanja, a zatim test se smatra negativnim. U bolesnika s astmom ili testom bolesti srca mora se izvesti s pažnjom, i potreba za imati pri ruci 0,5 mg atropin za neposrednu intravenske primjene u slučaju dubokog bradikardija, hipotenzija, salivacija ili fasiikulyatsii.

U uklanjanju muskarinski učinke slične već dulje rezultat daje intramuskularno ubrizgavanje neostigmin 1.5 mg u kombinaciji s 0.5 mg atropina. Prva injekcija učinci opaženi nakon otprilike 10 min- maksimalne promatrane nakon 30 min izlaganja na lijekove traje oko 4 sata.

Provokativne testovi s uvođenje superminimum doze kurare ili gvanidin-hidroklorida u pogoršanje i pogoršanje simptoma bolesti su vrlo opasna i ne smije se koristiti u bilo kojim okolnostima.

Pored testova za specifične dijagnostičke miastenije se radiografija, laminografii, tomografija i skeniranje CT detektirati povezane timusa timoma.

Istraživanje je također potrebna kako bi se isključila bolest štitnjače i autoimune bolesti. Prema kliničkim indikacijama studirao plinova u krvi i spirometrijskih izvode, rezultati koji se koriste u procjeni respiratorne funkcije. U slučaju povećanja tjelesne temperature mora utvrditi uzrok groznice, koja može pogoršati tijekom gravis.

Miastenija pomiješa medicinski i (ili) kirurški. Kada se terapija lijekovima koristi kolinergičke droge i steroide i imunosupresante. Kirurško liječenje je smanjena na timektomija.

Doziranje kolinergički lijekovi ovisi o podacima kliničkih promatranja i brzini odgovora pacijenta na tenzilonovy test. slabost mišića uporna mogu biti uzrokovane neodgovarajuće terapijama, zbog pojave depolariziranog bloka ili predoziranje lijekovima pacijentu refraktornih na ovaj tretman.

Za dodjelu odgovarajuće liječenje bolesnika sa sumnjom ili potvrđenom mijastenije treba konzultirati s neurologa. Terapija obično počinje s umjerenom dozom određenog tri puta dnevno, a sve više raste smanjenjem intervala između doza, a potom načina za povećanje svaka pojedinačna doza. Za suzbijanje neželjenih učinaka, muskarinskih sasvim opravdano oralnu primjenu 0,4 mg atropina.

Koji se primjenjuje oralno holinergetikov neostigmin bromid, i piridostigmin bromid. Maksimalni učinak uočen nakon 2 Trajanje kanalni varira od 2 do 6 sati.

Neostigmin na raspolaganju u tabletama od 15 mg. Niska početna doza za prosječnu odraslu osobu - 2 tablete p / 3 puta dnevno u dozi edy- može se povećati do 16 (ili više) tableta dnevno u intervalima od 3 sata između doza.

Piridostigmin dostupni u miligramskim 60 tableta. Njegovi muskarinske učinci su općenito slabije nego neostigminu. Doziranje može varirati od 1 tableta 3 puta dnevno do 3 tablete svakih 3 sata. Tu je i 180 miligrama tablete s polaganim otpuštanjem piridostigmin preparata- ali zbog varijabilnosti apsorpciju tih tableta je bolje rezerviran za primanje preko noći.

Osim holinergetikam s različitim pomoćnim sredstvima uspjeh koristi kao efedrin, gvanidin, i kalij klorida. Kortikosteroidi su vrlo učinkovite, ali zbog značajnih nuspojava, oni se koriste samo u slučaju neuspjeha hlinergičnih droge i timektomija.

Ostali imunosupresivi poput 6-merkaptopurin, azatioprin, glikofosfamid i anti-limfocite antitijela se koriste u velikom broju eksperimentalnih centara te u nekim slučajevima (u neuspjehu svih drugih metoda liječenja) daju dobre rezultate. Osim toga, pokušaji izmjene plazme.

Iako općeprihvaćena kriteriji prikladnosti timektomija i zračenje Thymus žlijezda ne postoji, prisutnost timom, prema većini stručnjaka, je gotovo apsolutna indikacija za njihovo ponašanje. Mnogi smatraju timektomija prikazan u slučaju ozbiljno oslabiti mijasteniju gravis, vatrostalnog za medicinsku terapiju za 6 mjeseci, posebno ako pacijent je kontraindicirana kortikosteroide.

Iako astenija i holinergičku kriza imaju različite patogeneze, kliničke manifestacije, u svojim mnogim sličnostima. Paraliza miastenik kriza uzrokovana naglim pogoršanjem glavni proces, koji je postao rezistentan na terapiju lijekovima. Paraliza depolariziranje kolinergičke krize izazvane zbog predoziranja blok kolinergičke droge.

Slučajevi kada slabost mišića u bolesnika s mijastenički krize pogrešno zbog nedovoljnog liječenja, s obzirom na koje su imenovani od strane neobično velikim dozama kolinergičkom preparata- rezultat je kombinacija obje vrste krize. U svakom slučaju, po život opasne problem je kardinal paralize, pri čemu dodatno uvođenje hlinergičnih droge postaju beskorisni.

Slabost dišnih mišića dovodi do hipoventilacije i anoksije. U slučaju predoziranja hlinergičnih lijekova javlja bronhospazam, otegotna kršenje ventilaciju. Ako je klinička slika, spirometrija i analizu plinova u krvi podići sumnju u prikladnost oksigenacije, potreba za hitnu cndotrahcjnom intubaciju i umjetno disanje.

Ekstremni slabost tabloid mišića dovodi do smetnji u gutanju. Pacijent postaje nesposoban da primi čak i minimalne količine tekućine ili pischi- svaki pokušaj da proguta sve što dovodi do aspiracije. U slučaju predoziranja hlinergičnih lijekova značajno povećava izlučivanje sline i bronhija žlijezde.

Vode elektrolita ravnoteža intravenskom linija, koje se mogu koristiti za davanje lijekova. Prehrana u takvim slučajevima može se postići kroz poseban nosne cijevi. Korištenje jastučića od cndotrahcjnom cijevi i čestim oralnim i cndotrahcjnom suctioning smanjuje mogućnost aspiracije.

Iako miastenija detruzora ne utječe, duboka slabost mišića može učiniti nemoguće koristiti plovilo ili patku. U takvim slučajevima, možda ćete morati kondom ili Foley kateter. Potrebno je biti oprezan s obzirom na moguće ulceracije, dekubitusa.

Ako dijagnosticiran kolinergičke krize, a zatim primjenom hlinergičnih agenti treba izbjegavati za nekoliko days- njihovo uvođenje je nastavljen tek nakon dobivanja pozitivnog intravenski tenzilon test. Za početno liječenje koristi neostigmina- doza 1 mg primjenjuje svakih 3 sata, a može se povećati do 2 mg, ovisno o tenzilonovogo rezultata ispitivanja. Uz povećanje snage mišića, možete ukloniti masku, extubated pacijenta i početi oralne terapije.

Ako slabost mišića popraćeno značajnim bronhijalne otpora i bronhospazma, hipotenzija i duboka bradikardije. treba pretpostaviti predoziranja kolinergičke droge, osobito u prisutnosti fascikulacija, miozom i hipersalivacija.

Ako se intravenska primjena 1 mg atropina, brzo slabljenje simptoma su po život opasne, sumnja gotovo dobiva podtverzhdenie- u takvim slučajevima atropin treba nastaviti dok god postoje odgovarajuće simptome. Ni pod kojim uvjetima ne smije primjenjivati ​​tako snažan acetilkolinesteraze reactivator kao pralidoksima klorida (2-PAM), jer to može poboljšati proces miastenik.

S mijastenije neke države može biti zbunjen, recurred karakterizira slabost mišića ili delikatesa, u pratnji diplopija.

Ovaj sindrom je karakteriziran rekurentnim mišićnom slabošću koja se proteže po odmora i izuzetne osjetljivosti na d-tubokurarin. Kranijalni mišići obično nisu zahvaćeni ili su pogođene u maloj mjeri i prolazno. Deep tetiva refleksi tako su smanjeni, a mišići su često bolne. Kao i kod mijastenije gravis, tu je brz pad mišićnog potencijala djelovanja s elektrostimulacije s frekvencijom od 3 ciklusa u sekundi. Međutim, kada je stimulacija visoke frekvencije (oko 20 ciklusa u sekundi) od akcijskog potencijala u sindromu Eaton - Lambert se mijenja (najviše prema gore), dok je kod miastenije ostaje nepromijenjena.

Eaton sindrom - Lambert može paraneoplastični sindrom i kao takav je najčešći u karcinom sitnih stanica pluća. Osnovni nedostatak u ovom slučaju kalcij posredovano otpuštanje acetilkolina. Uvođenje gvanidina daje odličan results- neostigmin u takvim slučajevima je neučinkovita.

Botulizam karakterizira progresivan slabost mišića stalno ekstraokularnih i bulbarne muskulature. Njegove manifestacije su na prvi pogled slični onima kod dojenčadi grupi 3, i obično čak i oštriji. Za razliku od mijastenički ili kolinergičkom krize u botulizma označena gubitak dubokih tetiva refleksa. To može biti inhibicija kolinergičkom inervacije: fiksne i proširene zjenice, suha usta i oči, zadržavanje urina.

Primarni uzrok, naravno, je selekcija bakterijskih botulinum toksina, koji blokira oslobađanje acetilkolina. Promatrano na terapijski odgovor na gvanidinom. Pacijenti koji dolaze na ED sa diplopija, slabost mišića i respiratorne insuficijencije, intubaciju i ventilacijskih podršku softvera mora prethoditi diferencijalnu dijagnozu i potrazi za uzročnih faktora (nepropisno konzervirane hrane).

Kliknite paraliza karakterizira progresivan uzlaznom flacidnu paralizu ranog diplopija, slabost mišića i nastanku tabloida kao rezultat respiratornog paralize. Uzročnik je snažan neurotoksin proizvodi grinje napio krvi. Od poluživota malog toksina, simptomi počinju gubiti ubrzo nakon uklanjanja krpelja iz pogođenog tijela.

To je dominantno nasljeđivanje, a karakterizira ga ponovljenih epizoda opušten i općenito ne-progresivna paraliza s gubitkom ili smanjenjem dubokih tetiva refleksa. Obično to utječe samo na mišiće donjih ekstremiteta. Paraliza može trajati od nekoliko minuta do nekoliko razdoblja days- trajanje interrecurrent pojedinac (obično mjesec dana ili više). Kada se bolest simptomi akutne gipokaliemiya- glavni uzrok može biti prekomjerni unos ugljikohidrata. Liječenje se sastoji od intravenoznog davanja kalija.

Bolest ima iste kliničke slike i nasljedne koje periodično obitelj paraliza, ali za razliku od posljednjeg, naznačen time, da akutni epizodu nepokretljivost (a može se aktivirati pomoću) oštar porast krvnog kalija. unos ugljikohidrata, ne samo da nije faktor za taloženje, ali također ima terapeutski učinak. Obje ove bolesti mogu biti oblikovani krajnju osjetljivost na promjene odmara membranski potencijal zbog kretanja kalijum iona iz okoline u stanicu (ili obratno), što uzrokuje i polarizirajući depolarizirana blokova.

Ova paraliza promatrati ponajprije u muškaraca, odlikuje potpunim gubitkom mišićne snage donjih ekstremiteta, obično na buđenje, ali ponekad u trenutku zaspao. funkcija dišnog sustava nije narušena. Paraliza obično traje samo nekoliko minuta (u iznimnim slučajevima - za jedan sat). Ovo stanje je ponekad nestaje kada dodiruje pacijenta. Sav glas ili uzvik u tom pogledu su neučinkoviti. Paraliza povezana sa spavanjem, može postojati kao izolirani ili patologije opaža u kombinaciji s narkolepsiju, katapleksiju i halucinacije uzrokovane hipnotika.

K. Sachs

Dijelite na društvenim mrežama: