Tumor timusa: simptomi, uzroci, liječenje

epidemiologija

Tim se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali najčešće u periodu od 40 do 60 godina. U dobi od 20 godina timom je rijetkost. Tim frekvencije u različitim zemljama su različiti, oni se najčešće susreću na Dalekom istoku, gdje je 100 000 stanovnika 0,5 novih slučajeva godišnje u svijetu.

razlozi

Uzroci timom nije instaliran.

U većini slučajeva od timom sporo rastu, a odlikuju niskim stupnjem malignosti. Smatra se da timoma razvila iz epitelnih stanica, iako tumor je sposoban za proizvodnju T-limfocita, koji općenito ima normalan fenotip.

Unatoč obilju u epitelnim stanicama i limfocitima tumora, na temelju histološke strukture izdvojiti neke od njegovih podtipova:

• epitelni;
• limfocitni;
• mješoviti.

Timom podtip na prognozi ne utječe, ali makroskopski značajke daljinskog tumora imaju prognostičku vrijednost. Prisutnost netaknutog kapsule, ili nedostatak istih, kao i znakovi invazivnog rasta - najznačajniji faktori suditi vjerojatno ishod bolesti.

Praktični značaj sljedećoj klasifikaciji ima.

• Kapsulirani timom - niski stupanj atipiji citološke i niske biološke aktivnosti (50%).
• Invazivne timom - nizak stupanj atipiji citologije, ali je moguće lokalno invazivni rast i (rijetko) udaljene metastaze (40%).
• rak timus (10%) - karakterističan citološka i biološke značajke raka.

Unatoč potpunoj ekscizijom, timom može ponoviti, čak i sa niskim stupnjem atipiji o rezultatima histološki pregled. Metastaze obično proširio na pleure, pluća, limfni čvorovi i drugih organa.

Simptomi i znakovi

U 30% slučajeva se s timom nesreće dijagnoza: otkrivanje stvaranja tumora u medijastinuma u istraživanju, provedenom u drugačijem kontekstu.

40% pacijenata je navedeno lokalne simptoma povezanih s tumorom (npr, bol u prsima, kašalj, kratkoća daha, znakovi kompresijom gornju šuplju venu).

U 30% bolesnika s timoma je sindrom manifestacija povezana s oštećenjem paraneoplastični imuniteta.

Miastenija gravis - najčešća manifestacija paraneoplastični sindrom, ona je otkrivena u 15-25% bolesnika s timom.

• Miastenija povezane s sintezu antitijela za acetilkolinski receptor.
• U 10-25% bolesnika s mijastenije otkrivaju timom.

U 5% bolesnika s timom na umu eritrocita zametnih stanica aplazija.

• U 30% bolesnika je također smanjen broj trombocita ili leukociti.
• U 30-50% bolesnika s crvenih krvnih stanica aplazija klice otkrivaju timom.

Video: Kirurško liječenje miasteniju gravis i timusa tumori 3

U 5-10% bolesnika navedeno hipogamaglobulinemije.

dijagnostika

Da biste odredili pozornicu i razvoj plana liječenja tumora važni CT ili MRI.

Specifična tumorski markeri timom ne.

Citologija biopsija je više preferira u odnosu na biopsija iglom s tankom iglom.

faza

Tumora fazi.

• Faza I: Tumor lokalizirana bez klijavosti kapsule.
• Faza II: Tumor prodire kroz kapsulu u masnom tkivu medijastinuma.
• Faza III: tumor raste u susjednim organima.
• Faza IV: Tumor proces širenja.

U koraku I, adjuvantna terapija ne preporučuje.

Postoperativni radioterapije preporuča se u fazi II i III, pogotovo ako nema povjerenja u potpunom uklanjanju tumora i recidiva tumora.

liječenje

U 90% bolesnika tumor lokaliziran i poželjno je kirurško liječenje.

Za lokalno prevalencije malignosti timektomija bolje medijalnom sternotomiju, iako također možete koristiti presjek s seciranje prsne.

Sadašnja razina kirurškom tehnikom omogućava da u potpunosti ukloniti s invazivnom rastu timom, ako je potrebno, obavlja pluća resekcija ili resekciju gornju šuplju venu s naknadnom rekonstrukcijom. Izvođenje samo jedno smanjenje resekcija preporuča.

Timom također može ukloniti thoracoscopic sa video nadzorom, ali učinkovitost ove metode još nije studirao.

kemoterapija

Timom osjetljiva na lijekove za kemoterapiju, poboljšava stanje bolesnika s oko 60% slučajeva.

Najčešći režim kemoterapije na bazi platine lijekove, npr ATS (cisplatin + doksorubicin + ciklofosfamid).

Indikacije za kemoterapije su:

• prisutnost metastaza;
• povratak tumora nakon kirurškog zahvata;
• povratak tumora nakon radioterapije;
• terapiju neoadjuvansima prije operacije.

rezultati liječenja

Stopa preživljavanja bolesnika s timom, nakon tretmana je prilično visoka.

Bolesnici s autoimunim lezije, kao što je miastenija gravis, tumor je u vrijeme postavljanja dijagnoze je obično relativno mala veličina.

Timektomija izvodi u pacijenata s paraneoplastični sindrom, može postići remisija u samo 30-50%.

Bolesnici s upornim simptomima, kao što je miastenija gravis, zahtijevaju dodatni tretman sa antikolinsteraze ili imunosupresiva.