Farmakoterapija kod miastenije i mijastenički sindroma. Krize u mijastenije

Video: mijastenija gravis. Klinika, dijagnostika, kirurgija miastenija © Klinika, dijagnoza, miastenija kirurgija

sadržaj

Video: mijastenija gravis. klinika, dijagnostika, kirurgija miastenija © klinika, dijagnoza, miastenija kirurgija
Mijastenički sindroma

Mijastenički kriza je iznenada razvoj kritično stanje, čiji uzrok je povreda neuromuskularne vođenja po konkurentnim blok. MK nalazi se u 13-27% slučajeva tijekom prve 3 godine od bolesti, bez obzira na dob pacijenta, a oblik bolesti. Najteži komplikacije - zatajenje dišnog sustava u obliku bulbarne o opasnosti od udisanja hrane ili „gušenja ventila” zbog slabosti jezika i epiglotis, i na leđnoj obliku - zbog zatvaranja slabost mišića dijafragme te interkostalnog. akutno zatajenje srca može razviti srčane oblike krize. Holinergičku kriza uzrokovana predoziranjem AHEP i sliči mijastenički krizu.

Diferencijalna dijagnoza mijastenije kriza

Pouzdan dijagnostički test je ponovljen intravenozno davanje 1 ml otopine od 0,05% neostigmin podataka: miastenik kriza javlja regresije simptoma s kolinergičkim - simptomima rasta.

Liječenje. Kada je miastenik liječenje započinje s kriza subkutana ili intravenozna injekcija tri puta uzastopce 30 minuta 2 ml otopine od 0,05% (neostigmin ili 2 puta 45 minuta 3 ml). Bez učinka je znak za mehaničku ventilaciju. Ventilator prikazan kao tahipneja na - 35 udisaja u 1 minuti, čime se smanjuje na 25% vitalnog kapaciteta, povećanje fiziološki mrtvog prostora i hipoksemija, zajedno s hiperkapniju. Ako je potreba za mehaničkom ventilacijom održava više od tjedan, provesti traheotomiju. Smanjiti izlučivanje sline i bronhijalnu sekreciju primjenjuje 1 ml otopine 0,1% atropin sulfat. U slučaju povrede pri gutanju hrane se kroz nosopischevodny sonde.

U teškim oblicima miastenik kriza provodi pulsterapiyu: 1000-2000 mg primijeniti intravenski prednisolon hemisukcinat-kapanje s manje ozbiljnim - lijek se primjenjuje u iznosu od 1,5 do 2 mg / kg (prosječno 100-200 mg) dnevno. Istovremeno primjenjuju kalij dodataka (intravenozno 30 ml 10% -tne otopine natrijevog klorida u 500 ml izotonične otopine natrijevog klorida kalij na 20 kapi po 1 min). Učinkovito plasmapheresis ili hemosorption.

Timoptin (Priprava peptidnih frakcija timusa) primjenjuje supkutano u dozi od 100 U čvrste supstance, razrijedi se u 1 ml izotonične otopine natrijevog klorida po injekciji. O tijeku 5 injekcijom u razmaku od 3 dana. U 1/3 poboljšanje napomenuti nakon prve injekcije, ostali - nakon 2-3 minuta nakon injekcije. Poboljšana neuromuskularni prijenos i stanje akcijskog potencijala u motorna jedinica skeletnog mišića u više navrata potvrdio EMG podatke. To nam je omogućilo da se smanji dozu AHEP.

Nuspojave kada se primjenjuje Timoptin nije primijetio. S djelomičnim ili generalizirani srca mijastenički krize s težim kardiovaskularnih poremećaja koji se primjenjuje intravenski 6 ml (50-100 mg), cocarboxylase, 10 mL 10% otopine panangina, 1 ml 0,06% -tne otopine razrijeđene Korglikon 10-20 ml 20% ili 40% -tna otopina glukoze, subkutano - 1 ml otopine 10% natrij benzoata kofeina ili 1 ml kordiamina. Uz nedjelotvornost ovih mjera se koristi plasmapheresis (3-5 sesija), hemosorption (1 sesija).

U liječenju bolesnika s kolinergičkom krize treba ukinuti AHEP. Intravenski 0,5-1 ml otopine 0,1% atropin sulfata, zatim nekoliko puta (1-1.5 sata) subkutano 1 ml (prije midrijaze i suhoća usta).

Učinkovita primjena kolinesteraze reactivator dipiroksima- 1 ml 15% otopine pod kožu ili u mišić. Nakon 1 sat, ubrizgavanje u istoj dozi bio ponovljen. S povećanjem respiratorne simptome zatajivanja pacijent se prenosi na ventilatoru. Ponekad je dovoljno da se zaustavi uzimanje AHEP na 16-24 sati i držite u ovo doba mehaničke ventilacije. Uz neučinkovitosti ove mjere pokazuje plasmapheresis.

Svrha adjuvantne terapije u dugotrajnog liječenja - za poboljšanje sinteze i otpuštanja acetilkolina, mišićne funkcije i smanjiti nuspojave kortikosteroida. Provedba prvi problem su agonisti, kalcij pripravci, metionin, ATP, glutaminska kiselina, vitamin B, D i E, Riboxinum, fosfoden, adaptogens (tinktura Schisandra i Eleutherococcus).

Kako bi se spriječilo osteoporoze kod dugotrajnog liječenja kortikosteroidima daje Retabolilum 5% -tna otopina u 1 ml intramuskularne 6 puta, sa intervalom između injekcija u 3 dana. Zatim je interval između injektiranja je povećan za 5, 7, 10, 15, 20 i 30 dana, a zatim se prenese u održavanje doze (1 ml otopine 5% 1 svakih 2 mjeseca). Za nekoliko godina. Popratni učinak korištenja produljeno Retabolilum je virilization. Lijek se ne preporučuje za mlade žene i muškarce s BPH. Za prevenciju osteoporoze i formulacije koji sadrži fluor primjenjuje korebiron (ossin) od 0,5-1 g tri puta dnevno.

mijastenički sindroma

Mijastenički sindrom kliničke manifestacije su slične onima u dojenčadi. Povreda neuromuskularni prijenos u ovoj bolesti javlja na presinaptičkom razini. Mijastenički sindrom kod karcinomatozna neyromiopatiyah (Lambert-Eaton sindrom), u sistemske bolesti vezivnog tkiva, botulizma. Glavni diferencijalnu dijagnostiku tih sindroma je „simptom vrabatyvaemosti” - povećana naknadna akcije evociranih potencijala amplitude tijekom stimulacije medija (10-20 impulsa / sek.) I osobito visoko na frekvencijama snimanje EMG (40-50 impulsa / sek.). Kada mijastenički sindrom podlozi uz terapiju bolesti koje propisuje kalcijevih pripravaka AHEP gvanidin.

Mijastenički sindrom kao komplikacija obradbu lijekovima s blokadom neuromuskularnog prijenosa na presinaptičkom razini s antibioticima aminoglikozidovogo serije (gentamicin, kanamicin, linkomicin, neomicin, itd), streptomicin, tetraciklin, curariform sredstvo (ditilin, tubokurarin, diplatsin, melliktin) , D-penicilamin, neki antikonvulzanti (trimetadion, klonazepam, barbiturates) litij pripreme i kinin.

Liječenje započinje s razvojem lijekova koji uzrokuju sindrom otkaz imenovati detoksikacija terapije, vitamine, AHEP, kalisodergaszczye znači.

Osim navedenih lijekova, a pacijenti s miastenične sindrome mijastenički kontraindicirana za relaksaciju mišića, antipsihotici, smirenje, antidepresivi, barbiturata i morfina produženim djelovanjem, laksativ magnezija koja sadrži, sulfonamide.

Matične VN

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan