Miastenija kroničnog često mahove bolest neuromuskularnih, od kojih glavna patološka manifestacija je poprečno prugasto umor mišića. Etiologija je nepoznata. Patogeneza je zbog blokiranja razine provođenja mionevraln na

Miastenija - kronične, često mahove bolest neuromuskularnih, od kojih glavna patološka manifestacija je poprečno prugasto umor mišića.
Etiologija je nepoznata.
Patogeneza je zbog provođenja blokiranja mionevralnogo razini sinapsi. Očito je sudioništva autoimunih mehanizama. Značajnu ulogu je igrao Thymus patologije. Bolestan češće nego žene. Početak bolesti je moguće u bilo kojoj dobi, ali se najčešće javlja u mladih.
Simptomi unutar. Prvi znakovi - okulomotorni poremećaji (ptoza, vanjski oftalmoplegije, diplopija), koji su kasnije pridružili parezu, bulbarne mišiće i skeletnim mišićima. Pareza težina često povećava u večernjim satima. Patološki umor mišića lako otkriven tijekom ponavljanih pokreta (broji naglas, cijeđenje i četka oslobađajući). U isto vrijeme pogoršano parezu ili se u netaknutim mišićnih skupina. Atrofija, refleksi i poremećaja osjetljivosti tamo. Dugo vremena se slabost može se promatrati u ograničenoj skupini mišića, ali proces je obično generalizira tijekom vremena. Često pod utjecajem nepovoljnih vanjskih čimbenika bilo spontano nastaje slabost dišnih mišića, ponekad s oštećenjem gutanja. Ti vitalni poremećaji nazivaju mijastenički krize. Elektromiografija otkriva tipičnu mijastenički reakciju. Dvorana miastenija kontraindiciran imenovanje streptomicin, kanamicin, tetraciklin, prokainamid, klorpromazin, diphenylhydantoin, propranolol, kinidin.
Dijagnostički poteškoće nisu rijetki, posebno u početnoj fazi bolesti, kada predložiti poraz periferni ili centralni živčani sustav, histerija. Ključnu ulogu u diferencijalnoj dijagnozi ima prozerinovy ​​pozitivan test: a / uvođenje 1,5-2 ml 0,05% pacijenata s neostigmin miastenije dovodi do privremene ali značajno smanjenje stupnja parezija.
Liječenje. Sustavni dobijete individualno prilagođavati doze antikolincstcraznih lijekova (neostigmin metilsulfat, kalimin). Predoziranje od tih sredstava može dovesti do kolinergičke krize, puno poput miastenik. Glukokortikoidi i druge manje imunosupresivni (azatioprin) - Plazmafereza. Često postoji potreba da se timektomija ili timusa zračenja. Posebno energične i kontinuirane aktivnosti potrebne mijastenički kriz- tako često moraju prenijeti bolesnika na mehaničkoj ventilaciji.
Prognoza. 15-20% pacijenata umire od sloma respiratornog sistema ili pojačana infekcija.