Kraniofacijalni abnormalnosti u djece

Uzroci uključuju više od 500 genetičkih i sindrome prenatalni faktori (npr folata [folna kiselina]).

Ovi sojevi su rascjep usne i nepca, sindromi različitim imenima, hypertelorism (široko razmaknute oči), a manje - i mnoge druge sojeve. Većina djece s kraniofacijalne anomalije imaju normalnu inteligenciju.

rascjep nepca i rascjep usne (rascjep usne). Najčešći deformiteti 1. embrionalne lukovi su rascjep nepca i gornje usne, koje se javljaju s učestalošću od 1 / 700-800 rođenih. Oba genetski i okolišni čimbenici su vjerovali da doprinesu nastanku ovog defekta. Prisutnost jedne bolesno dijete povećava rizik od drugo dijete s tom patologijom.

Video: Novi Rusija Djeca će se liječiti u Ruskoj Federaciji

Rascjep varira od samo angažiranjem mekog nepca u punopravno rascjep mekog i tvrdog nepca. To također može manifestirati sebe samo oblik vilice jezik.

rascjep nepca otežava hranjenje i sprečava razvoj govora, povećava rizik od upale uha. ciljevi liječenja: kako bi se osiguralo pravilnu prehranu, govor i razvoj kostura lica, a usmjeren je na prevenciju postoperativne nedostataka.

Video: Anna Maltseva, 5 godina, orbitalna hypertelorism (a malformacije kraniofacijalnoj kostur)

Početno liječenje, prije operacije, ovisno o pojedinom anomalije, ali može uključivati ​​posebno dizajnirane bradavice na bocama (olakšati trenutnu prehrambene formulu ili mlijeko), ortodontskih naprava (za zaklanjanju utora, tako da dijete može sisati). Česti epizode akutne upale srednjeg uha treba prepoznati i liječiti na vrijeme.

Definitivna liječenje je kirurško zatvaranje rascjepa, ali vrijeme operacije, koje mogu ozlijediti zonu rasta međučeljusni kosti je kontroverzna. Kada nepca često provode dva orijentir operaciju. Rascjep usne nosni deformacija i mekog nepca smanjen je tijekom djetinjstva (dob 3-6 mjeseci). Preostali kvar tvrdog nepca eliminirati dobi 15-18 mjeseci. Kirurška intervencija može dovesti do značajnog poboljšanja, ali teške deformacije ili neadekvatno liječenje pacijenata može održavati nasonnement, mijenjati izgled može biti vomiturition. Pacijenti također potreban stomatološki i ortodontska terapija, korekcija logopeda. Može zahtijevati konzultacije s drugim stručnjacima.

Deformacija, naznačen time malim čeljusti. Ovi sojevi su:

• Pierre Robin sindrom;
• Treacher Collins sindroma.

Pierre Robin Sindrom je karakteriziran glossoptozom (jezik tone na stražnjem dijelu grla) i zatajenja srca. Postoji svibanj također biti popraćena rascjepom nepca i vodljivi sluha. Hranjenje može biti teško, a ponekad i razvijati cijanozu, jer jezik se nalazi iza te mogu uzrokovati opstrukciju ždrijela. Pronated položaj tijekom hranjenja mogu pomoći, ali nekoordinirani gutanje može zahtijevati nazogastrične ili gastrostomy cijev za hranjenje djeteta. Ako cijanoza ili dišnih problemi i dalje postoje, mogu zahtijevati traheotomiju ili operacije, da osigura jezik u položaju prema naprijed (na primjer, operacija glossopeksiya - fiksiranje jezik na unutarnju površinu donje usne). Preporučeni surdologichesky ispit.

Treacher Collins sindrom kada je povezan s Pierre Robin sindrom, vanjski kutovi očiju su usmjereni prema dolje, tamo colobomas stoljeća, deformirane uši (microtia) i gubitak sluha.

Kirurško proširenje donje čeljusti može poboljšati svoj izgled i funkciju. U tipičnom postupku, pod nazivom ometanja osteosintezu, osteotomija izvedena je i fiksiran širenje aparat (ometanja) na obje strane fragmenata rezano-kostiju. Tijekom vremena, udaljenost između dva fragmenta kosti formirani povećava i formira novu kost, a time i povećanje veličine mandibule između njih.

agenezom čeljusti. Kongenitalna odsutnost kondila (a ponekad koronoidnog procesa, grana i tijelo fragmenta čeljusti) je teška mana. Donja vilica prelazi na zahvaćene strane, što dovodi do stvaranja ozbiljne zlouporabe prikusa- zdrava strana pruži i spljošten.

Rendgenski donje čeljusti i čeljusnog zgloba pokazuje stupanj nerazvijenosti i agenezom razlikuje od drugih država, što dovodi do nedostataka kao osobu, ali nije povezana s ozbiljnim povredama kostura lica.

Liječenje je brzo rekonstrukcija s autologne koštane (costochondral graft) za ograničavanje progresije lica deformacija. Transplantacija kosti i hrskavice transplantata i mekih transplantata tkiva koriste se za daljnje postizanje simetrije lica. Naširoko koristi kirurgija distrakcija osteogenezu. Ortodontska terapija u ranoj adolescenciji pomaže ispraviti anomalijom.

Kongenitalne malformacije u uhu. Microtia i atrezija vanjskog slušnog kanala u pratnji malformacija uha. Ove malformacije često se otkrivaju odmah ili ubrzo nakon rođenja. Ponekad testovi škola probira otkriti djelomičnu začepljenje vanjskog slušnog kanala u djece s normalnom uhu.

Proučavanje sluha i CT temporalne kosti je potrebno kako bi se izbjegle moguće daljnje kostiju malformacije.
Liječenje može uključiti kiruršku intervenciju pomoću slušno pomagalo s kostiju vođenja i ovisi o tome da li je kvar dvustoronnim- da li jednostranog ili poremećena percepcija zvukova, učenja i društvene tijekova li komplikacije (na primjer, uključivanje živaca lica, holeastoma, otitis media).