Sekundarni i kongenitalna nefrotski sindrom u djece. dijagnostika

nefrotički sindrom

U nekim regijama vodećih svjetskih Uzroci nefrotski sindrom su malarija i shistosomijaza. Nefrotički sindrom virusa uzrokuje hepatitis B i C, filaria, uzročnika gube i HIV.

nefrotički sindrom prati malignih tumora, osobito u odraslih. Kod pacijenata sa solidnim tumorima (kao što su rak pluća, želuca ili crijeva), bubrežne bolesti često sliči membranozna nefropatija. Očito, u tim slučajevima, bubrega deponiran kompleksi tumorske antigene sa specifičnim antitijelima. Limfomi, posebno Hodgkinova bolest, bolest bubrega često nalikuje minimalan bolest promjena. Pretpostavlja se da je proizveo limfokina limfom povećava propusnost stijenki glomerularnim kapilarama. Nefrotski sindrom je također moguće otkriti tumore, ali ona nestaje kada regrecce i nastavio na povratak.

Video: Bubreg liječenje - Bolest bubrega u djece

Za razvoj nefrotički sindrom To uzrokuje brojne lijekove i kemikalije. Histologija bubrega u ovim slučajevima može sličiti membranozna nefropatija (penicilin, kaptopril, zlatom, NSAID, živine spojeve), minimalnu promjenu bolesti (probenecid, etosuksimid, metimazol, litij) ili mesangiocapillary glomerulonefritis (prokainamid, klorpropamid, fenitoin, trimetadion, parametadion) ,

Kongenitalna nefrotski sindrom u djece

S razvojem nefrotski sindrom u djece prva 3 mjeseca. život, on smatra urođena. U većini slučajeva postoji prirođena nefrotski sindrom finskog tipa - autosomno recesivni poremećaj je najčešći među potomak iz Skandinavije (incidencija 1: 8000). Ona se temelji na mutacija je smješten na kromosomu 19 NPHS1 gen koji kodira protein (nefrin bitnu komponentu praznine filtriranja između nogu podocytes). Smatra se da nefrin definira normalnu funkciju filtracijske barijere u renalnim glomerulima. Histološki sindrom karakteriziran uglavnom širenje proksimalnih tubula, je mesangialni proliferacijom i sklerozom glomerula stanica.

Dojenčad pronađena masovna proteinurija (Koji se može odrediti u maternici i podići razinu a-fetoprotein) i oteklina. Placenta se povećava. Pacijenti su često rođeni prerano s respiratornog distresa i divergencije lubanje šavovima. Edem pohranjen, često se pojavljuju zaraznih bolesti, a na 5 godina starosti, pacijenti obično umire od zatajenja bubrega. Kortikosteroidi i imunosupresivi nedjelotvornim.

smanjiti proteinurija i za poboljšanje stanja pacijenta može se pomoću ACE inhibitori, indometacin i jednostrano nefrektomija. Međutim, u tim slučajevima često izvode bilateralne nephrectomy slijede redovite dijalize i aktivnih prehrambene mjere. Na kraju, to je potrebno presađivanje bubrega. U obiteljima u kojima postoje ili su bolesnici s kongenitalnim nefrotski sindrom finskog tipa, za prenatalnu dijagnostiku i odrediti razinu AFP-u amnionske tekućine. Dijagnoza se može potvrditi podatke za analizu DNK.

Video: nefrotski sindrom

drugi uzroci kongenitalna nefrotski sindrom Oni uključuju kongenitalne infekcije, kao što su sifilis, toksoplazmoza, rubeola i CMV infekcija, kao i bolesti s HIV i hepatitisom B bubrežnu u tim slučajevima je manje izražena nego kod kongenitalne nefrotski sindrom finskog tipa i liječenje temeljne ublažava bolesti ili uklanja bubrega patologije.

Mali broj bolesnika s kongenitalna nefrotski sindrom opaženo difuzni mezangijalnih skleroze progresivnom glomerularna skleroza mezangijskih i brzu razgradnju bubrežne funkcije. Završni stadij zatajenja bubrega razvija tijekom nekoliko mjeseci ili godina. Difuzni mezangijalnih skleroza može biti odvojeni bolest i sindrom manifestacija Denis-Dresha (nefroblastom kombinaciji s muškim pseudohermaphroditism). Osnova ovog sindroma mutacija Wilmsov tumor gen (WT1) na kromosomu 11.