Sarkoidoza u djece. Dijagnoza i liječenje

sarkoidoza

granulomi sarkoidoza slični onima koji nastaju mikobakterijske i gljivične infekcije ili preosjetljivost na organske kemikalije. Ova sličnost iznjedrile nagađanja o ulozi mikroorganizama i organskih zagađivala kao uzrok sarkoidoze, ali unatoč opsežnom istraživanju, to nije dokazano.

sarkoidoza Utvrđeno je diljem svijeta, a među svim etničkim skupinama. U jugoistočnom dijelu SAD-ova bolest se obično nalazi među Afroamerikancima nego među bijelcima. Obiteljske slučajevi ukazuju na ulogu genetskih čimbenika, ali je način nasljeđivanja je nepoznat.

Video: Sarkoidoza. Dijagnoza i liječenje

granulom mogu se pojaviti gotovo bilo gdje u tijelu. U tipičnom kazeozne granuloma offline nekroz- se sastoje od epithelioid stanice, makrofagi i divovskih stanica koje su okružene monociti, limfociti i fibroblaste. Aktivirani limfociti i makrofagi u granuloma izlučuju različiti medijatori upale, uključujući IL-1, IL-2, IFN-u i drugim citokinima koji podržavaju upalu.

Aktivna faza bolest granulomi prisutna u uglavnom T pomoćnih stanica (CD4). Liječenje se obično javlja bez oštećenja parenhima organa, ali je oko 20% od fibroblasta razmnožavati na periferiji granuloma u tkivima nastaju fibrozni ožiljke. Makrofaga izlučuju granulome na 1,25- (OH) 2-D3, aktivni oblik vitamina D, koji se normalno proizvodi u bubrezima. Višak vitamina D dovodi do hiperkalcemije i hiperakcemije.

Video: Oporavak od sarkoidoze

osnovni kliničke manifestacije vrlo različiti i ovise o porazu različitih organa, ali kod djece je bolest obično počinje s gubitkom težine, kašalj, umor, bol u kostima i zglobovima, te anemiju. Kao iu odraslih, najčešće utječe na pluća, ali je opseg i priroda njihovih ozljeda uvelike razlikuju. Otkrili radiološki infiltrate u parenhimu organa, više malih kvržica, hilar i paratracheal limfnih čvorova.

Video: sarkoidoza uzroci

u studija plućna funkcija otkrivena uglavnom restriktivne promjene. Tu je često periferna limfadenopatija, očne lezije (uveitis ili iritis), kože i jetre. Djeca do 4 godine ponekad razviti poseban oblik sarkoidoze, naznačena krupnopyatnistoy eritema osip, uveitisa i artritis bez lezija plućnog tkiva. Bolesti zglobova (koji se može uzeti kao juvenilni reumatoidni artritis), prati bol i izljev tetive omotača i neke ograničene pokreta.

bilo koji specifični dijagnostički pokazatelji To ne postoji. Obično pronađena povećana ESR, Hyperproteinemia, hiperkalcemije hiperkalciuriju, eozinofiliju i povećana razina ACE. Uzorak Kveim - intradermalnu materijala iz sarkoidoznyh granulomi s pregledom biopsiju kože, nekoliko tjedana - spetsifichna- nedovoljno osjetljiv i štoviše, to je teško dobiti standardizirani materijal za administraciju. Dakle, to se rijetko koristi. Definitivna dijagnoza zahtijeva otkrivanje karakteristiku noncaseating granulome u biopsija zahvaćenih tkiva.
Svi pacijenti sarkoidoza trebali redovito provjeravati stanje očiju i bubrega, jer se promjene u tim tkivima nije uvijek popraćena kliničkim simptomima.

Zbog raznolikosti manifestacija sarkoidoza otpada diferencijalnoj dijagnozi uključuju mnoge bolesti, uključujući tuberkulozu, pnevmomikozy (histoplazmoze, blastomikoza, koksidioidomikoza), limfom, Crohnove bolesti, upalne bolesti oka (konjunktivitis phlyctenular).

tretman sarkoidoza simptomatsko. Budući da je prognoza i prirodna povijest sarkoidoze u djece nisu identificirani, često je teško odlučiti na korištenje potencijalno opasnih agenata terapiiyu Nakon nekoliko mjeseci ili godina mogu se pojaviti spontano vyzdorovlenie- u drugim slučajevima, bolest postaje kronična bolest pluća i napredak. Kortikosteroidi prigušiti akutne upalne promjene u oku tkiva i usporiti napredovanje procesa u plućima i smanjuje hiperkalcemije i hiperkalciuriju.

Video: Javna SILA - Dijagnostika i liječenje vratne kralježnice

U težim slučajevima koji ne može biti kortikosteroid terapija, mogu se koristiti metotreksat. bolesti oka prijeti sljepoću. Stoga opravdano lokalnu primjenu kortikosteroida, međutim, zahtijeva pažljivo praćenje bolesnika.
periodično studija respiratorne funkcije omogućava procjenu procesa dinamike u plućima. Prema ACE, možete suditi aktivnost bolesti.