Cistin, struvite kamenje urinarnog trakta. Urata kamenje u djece

cistin kamenje. S cistinurija vezan samo 1% bubrežnih kamenaca kod djece. Cistinurija - rijetka bolest s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja u kojima su cjevaste stanice epitela nisu sposobni apsorbirati dibaznog aminokiseline (cistin, omitin, arginin i lizin), zbog čega je njegova koncentracija u mokraći povećava. Jedini poznati komplikacija cistinurija - formiranje cisteinskih kamenaca mochevgh zbog niske topljivosti cistina.

Urin je obično kiseli, potiče kristalizaciju cistin. Homozigoti dnevno cistin izlučivanje obično veća od 500 mg i urolitijaze razvija u prvim godinama života. U heterozigota izlučuje cistin 100-300m mg dnevno. Simptomatska urolitijaze događa u njima rijetko. Zbog visokog sadržaja sumpora u cisteinskih kamenaca je malo rendgenski vidljivi.

struvite kamenje. infekcije urinarnog trakta uzrokovanih bakterijama koje razgrađuju urea (po mogućnosti, Proteus spp., ponekad Klebsiella spp., Escherichia coli, Pseudomonas spp., itd), a zatim alkalizacijom urinu i prekomjerno stvaranje amonijaka, što dovodi do taloženja magnezijevog fosfata i amonijeve soli (struvite ) i kalcij fosfat. Punjenje šalicu bubrežnih kamenaca u obliku rogova. Mokraćnih kamenaca djeluju kao strano tijelo, uzrokujući opstrukciju i doprinos infekcije koje postupno dovodi do oštećenja na bubrežnog parenhima.

obrazovanju struvite kamenje predisponira niz metaboličkih poremećaja i neurogeni mokraćni mjehur, pogotovo u slučajevima kada se uretera implementiraju u ileumu. Nakon cystoplasty sa povećanjem volumena mokraćnog mjehura i / ili višeslojnih konstantne cystostomy kamenje nastaju u mjehuru.

Urata kamenje u djece

U našoj zemlji, s urate kamenjem samo povezan 5% urolitijaze. U zemljama u razvoju, oni su češći. Glavni predispozicija za njihovo obrazovanje - hiperurikozurija hiperuricemija sa ili bez njega. Urate kamenje za rendgenski prozirnog. Pretpostavka urolitijaze s urate kamenjem događa kada brojač kiseli urin i prisutnost urata kristala u njemu.

hiperurikozurija - manifestacija naslijeđenih poremećaja metabolizmu purina s prekomjernim stvaranjem konačnog proizvoda - mokraćne kiseline. Urate kamenje se formiraju na Nyhanov sindrom, Lesch-deficijencije i glukoza 6-fosfat-otplinjavanja drogenazy. U sindroma kratkog crijeva, ileostomskim osobito nakon toga je stvaranje urata kamenja promiče trajne dehidracije i acidoze.

Jedan od glavnih razloga za formiranje urata kamen - ubrzana pretvorbe purina u nekim malignim oboljenjima i mijeloproliferativnih bolesti, te, osobito, za brzu dezintegraciju nukleoproteina s terapiji protiv raka. Urata urata kamenje ili pijesak može u potpunosti ispuniti pyelocaliceal sustav, uzrokujući zatajenje bubrega, pa čak i anurija. Ako postoji nekoliko predispoziciju za urolitijaze urate faktori mogu biti dio kalcij kamenje. Sličan mehanizam stvaranja kamenja su 2,8-digidroksiadenina adeninfosforiboziltransferazy na nedostatak.

To kamenje su transparentni za X-zrake. Razlikovati ih konvencionalnim kemijskim istraživanjima urata kamenja je nemoguće. To zahtijeva masene spektrometrije. Razliku urate kamenje, te kamenje otopi se u alkalnom urinu. U fiziološkom pH rasponu od urina ima malo utjecaja na topivost 2,8-digidroksiadenina.

Indinavirovye kamenje. Indinavir sulfat - inhibitor proteaze - lijek za liječenje infekcije HIV-om. Na 4% od njegove primjene je komplicirano urolitijaze. Monohidrat kamenje čine indinavir bazom transparentan na x-zrake, ali mogu također sadržavati oksalat i / ili kalcijev fosfat. Indinavir 12% izlučuje putem bubrega u nepromijenjenom obliku. U mokraći bolesnika se često nalaze karakteristične kristali pravokutni, ili ventilator u obliku multipatha. Indinavir topljiv pri pH ispod 5,5 inkontinencije. Zakiseljavanje urina odnosno prikazano amonijev klorid ili askorbinske kiseline.

nephrocalcinosis - taloženje kalcija u bubrežno tkivo, često popraćena urolitijaze. Najčešći uzroci ne-frokaltsinoza - primjena furosemida (osobito preranog), renalnih distalni-tubularna acidoza, hiperparatiroidizam spužvasta bubrega, hypophosphatemic rahitisa, sarkoidozu, kortikalne nekroze, bubrega, hiperoksalurije, produžena imobilizacija, Cushing-ovog sindroma, hiperurikozurija, bubrežnih kandidijaza.