Klinici sindrom Dandy-Walker. Porentsefaliya fetus

Video: Stevens-Johnsonov sindrom

Klasični Dandy-Walkerov sindrom obično manifestira klinički u prvoj godini života, a karakteriziraju simptomi hidrocefalus ili drugih neuroloških poremećaja. Učestalost smrtnosti određuje prema prvim publikacija koje se odnose neurokirurškog liječenja bila je 24%, ali s obzirom na napredak pedijatrijskoj anesteziji i kirurške tehnike poboljšati smrtnosti zabilježena je s nižom frekvencijom.
Podaci o prognozi intelektualnog razvoja preživjele djece su kontradiktorni.

Uzimajući u obzir niske učestalosti pojavljivanja bolest, u literaturi postoji mali broj publikacija posvećenih tom problemu. Ipak, ovaj podatak je gotovo potpuno normalan intelektualni razvoj zabilježeni su u 40-70% slučajeva.

klinički vrijednost opcija Dandy-Walker i megatsisterny magnet ugrađen. Ovi uvjeti se često susreću u neurološkim poremećajima, ali prognoza podaci točni na temu nedostaju. Dostupni rezultati prenatalnih istraživanja pokazuju česte zbog prisutnosti drugih malformacija ili kromosomskih aberacija.

Video: Kako liječiti i izliječiti Edwards sindrom

Porentsefaliya fetus

Porentsefaliya definira se kao stanje za koje je tkivo mozga u prisutnosti detektiranih cističnih šupljina. Ove šupljine može biti spojen na ventrikularni sustav mozga i / ili subarahnoidnom prostora. Gubitak moždanog tkiva može biti zbog oslabljene morfogeneze (istina ili porentsefaliya shizentsefaliya).

Međutim, najčešće se javlja kao posljedica dizruptsii (Psevdoporentsefaliya ili zntsefaloklasticheskaya porentsefapiya). Kada anomalije morfologije oštećenja mozga može biti bilateralna i simetrično i često je popraćena mikrocefalijom. Kada psevdoporentsefalii obično otkrije hemilesion. U oba slučaja stupanj degradacije moždanog tkiva može varirati.

Hydranencephaly To se može smatrati kao konačni oblik psevdoporentsefalii. U toj situaciji većina tkiva mozga hemisfere supstitucije tekućine, pri čemu rombentsefalona struktura i moždano obično sačuvana. glava fetusa u tim slučajevima može se smanjiti u veličini, i dalje normalno ili značajno povećati. Etiologija bolesti je heterogena. Razlozi u literaturi opisani slučajevi kongenitalne infekcije, uključujući i toksoplazmoza i tsitamegalovirus i državne intrauterinog davljenja i okluzije unutarnje karotidne arterije.

Shizentsefaliya povezane sa stvaranjem pukotinama mozga, što je rezultiralo u lateralne komore početi komunicirati s subarahnoidnom prostora. To se često vidi u kombinaciji s nedostatkom transparentne pregrade. Entsefaloklasticheskaya porentsefaliya karakterizira prisutnost ciste u parenhimu mozga, koji je često povezan s bočne komore i / ili subarahnoidni prostor, te je gotovo uvijek prati razvoj ventrikulomegali. U literaturi postoje dokazi o mogućnosti točne prenatalne dijagnoze kao shizentsefalii i porentsefalii.
Treba naglasiti da je porentsefaliya je dizruptsiey, koji se obično javlja u trećem tromjesečju trudnoće.

Ishod za fetusa intrauterini destruktivnih poremećaja Struktura mozga ovisi o veličini i mjestu lezije. Opsežne promjene porentsefalicheskie, posebno u kombinaciji s hidrocefalusa ili mikrocefalijom, karakterizira nepovoljan ishod, iako je prema literaturi može se dogoditi iznimke.