Stevens-Johnsonov sindrom: uzroci, liječenje, simptomi, znakovi

Glavni razlog je uzimanje lijekova, posebice sulfa koji sadrže skupinu, antiepileptik i antibakterijski. Dijagnoza je obično očito na kliničkoj prezentaciji početne lezije i kliničkom sindromu. Liječenje je suportivno liječenje možete pokušati terapii- glukokortikosteroide, ciklofosfamid i druge droge. Smrtnost može dosegnuti 7,5% djece i 20-25% u odraslih.

Stevens-Johnsonov sindrom i deset klinički slične, s izuzetkom osip učestalosti. Prema jednom naširoko koristi za definiranje, poraza <10% площади поверхности тела наблюдается при синдроме Стивенса-Джонсона и >30% поверхности тела - при ТЭН- поражение от 15 до 30% поверхности тела рассматривается как перекрестный синдром СДС-ТЭН.

Ova bolest pogađa između 1 do 5 osoba po milijuna stanovnika. Učestalost, težini, ili oba indikatora može se povećati u primatelja transplantata koštane srži, kod bolesnika inficiranih HIV-om s Pneumocystis jirovecii, a pacijenti s drugim kroničnim reumatoloških bolesti.

Video: Cistična fibroza

Uzroci Stevens-Johnsonov sindrom

Lijekovi uzrokuje više od 50% slučajeva Stevens-Johnsonov sindrom i do 95% PETN. Najčešće, razvoj bolesti uzrokovane uzimanje sljedeće lijekove:

• pripravci koji sadrže sulfo grupe (npr kotrimoksazol, sulfasalazin);
• drugi antibiotici (npr aminopenicilin, fluorokinolona, ​​cefalosporini);
• antiepileptici;
• Različiti drugi lijekovi (na primjer, piroksikam, alopurinol, hlormezanon).

Slučajevi nisu povezani s unosom droge se smatra da potječu od:

• infektivnog procesa (uglavnom kad zaraženo Mycoplasma pneumoniae);
• cijepljenje;
• Graft-versus-host. Rijetko je uzrok ne može identificirati.

Patofiziologija indroma Stevens-Johnsonov

Točan mehanizam razvoja bolesti neizvesten- Međutim, prema jednom teoriju, vjeruje se da promijenjenom metabolizma lijeka u nekih pacijenata, uzrokuje stvaranje reaktivnih metabolita koji se vežu na stanične proteine ​​i aktiviraju T stanica posredovano citotoksičnog odgovora na lijek antigena u keratinocite.

Jedan mogući mehanizam uključuje interakciju Fas (receptora na površini stanica koji su uključeni u apoptoze), i njegov ligand, posebno topivog oblika Fas-ligand oslobodila od stanica s jednom jezgrom. Nedavni podaci pokazuju da granulizin objavio citotoksičnih T-stanica i stanica ubojica, može igrati ulogu u smrti keratinocita.

Simptomi i znakovi indroma Stevens-Johnson

U roku od 1-3 tjedna pacijenti razvili slabost, groznica, glavobolja, kašalj i konjuktivitis. Onda se iznenada pojaviti na koži mjestima, često mishenevidnye. Ove pjege se pojavljuju istovremeno na različitim dijelovima tijela, stopiti se formira veći stan mjehurića gumu koja odbacuje u roku od 1-3 dana. Nokti i obrva može otrgnut zajedno s epitelom.

Video: aspergers sindrom

U teškim Deset najvećih epitelne slojeve se oguli uopće na koži područja tlaka (fenomen nikolskog), otkrivajući vlažne crvene bolne dijelove kože. Do 90% bolesnika, pored koje pate od ljuštenje epiderme erozije u usnoj šupljini, keratokonjuktivitis i genitalnih lezija (npr fimoza, sinehije vagina). bronhijalna epitel može oljuštiti, uzrokujući kašalj, dispneju, upalu pluća, hipoksije. Može razviti glomerulonefritisa i hepatitisa.

Dijagnoza indroma Stevens-Johnsonov

• klinički pregled
• Često su rezultati studije biopsije kože.

Dijagnoza se često vidi u izgledu. Histološki pregled odljuštenih kože otkrio Obilježje - nekrotičnog promjene u epitelu.

Diferencijalna dijagnoza Stevens-Johnsonov sindrom deset i uključuju multiformni eritem i viralnu egzantem taksidermii- i na kasnijim stadijima - paraneoplastični pemfigus, sindrom toksičnog šoka, eksfolijativni eritroderma i toplinsku opeklinama.

Prognoza indroma Stevens-Johnsonov

Teška grijač sličan ogromnom ozhogami- akutno bolesnih pacijenata možda neće moći otvoriti oči i uzeti hranu i pati od velikog gubitka tekućine i elektrolita. Oni su na visokim rizikom od ulaska sekundarne infekcije, razvoj višestrukog otkazivanja organa i smrti. S ranim započinjanja terapije preživljavanje doseže 90%. Skala jačine procjena toksičnu epidermalnu nekrolizu sustavno vrednovati 7 neovisnih faktora rizika za prvih 24 sata na bolničko liječenje za određivanje rizika od smrti za pojedinog pacijenta.

Liječenje indroma Stevens-Johnson

• Zaštitna terapija.
• Možda liječenje imunomodulatori.
• Možda plazmafereza.

Liječenje je najučinkovitija kada se prepoznavanje Stevens-Johnsonov sindrom ili EMT u ranim fazama i provođenje terapija u dermatologiji bolnici ili intenzivno terapii- kod težih oboljenja može potrebno liječenje u burn odjelu. Bolesnici s bolestima oka mora konzultirati oftalmologa. Prihvaćanje lijeka treba odmah prekinuti. Pacijenti su izolirani minimizirati kontakt s infektivni agensi su uvedene tekućine, elektrolita, krvne produkte i, ako je potrebno priprema za umjetno hranjenje.

Profilaktička primjena antibiotika je sporno.

Rano terapija lijekovima Stevens-Johnson sindrom, a deset je kontroverzna. Potisnuti T stanica citolizu posredovanu mogu primjenjivati ​​visokih doza glukokortikoida ili sistemskih ciklofosfamid. Ciklosporin inhibira C08 stanica i pokazali sposobnost da smanji trajanje aktivne faze 2-3 dana bolesti pod određenim uvjetima. Međutim, primjena kortikosteroida je sporno, a neki vjeruju da oni povećavaju smrtnost. Plazmafereza se može ukloniti reaktivne metabolite ili antitijela. Rano liječenje intravenozni imunoglobulin (IVIG) antitijela i blokiranje Fas-ligend.