Agammaglobulinemia, X-vezana kromosomu Bruton sindrom. Morfologija Bruton sindrom

agammaglobulinemia, umrežena s X kromosomu (Bruton sindrom), naznačen time, dramatičan pad imunoglobulina u serumu, broj stanica plazmi ne nastaju, stanični imunološki odgovor u potpunosti sačuvana.

etiologija: Tu je obiteljska povijest, umrežena s X kromosom. Obitelji se promatra u polovici slučajeva. Tu su spontane mutacije, naslijeđe u takvim slučajevima ne može pratiti. Patogeneza nije razjašnjen, vjeruje se da nema prethodnika u-Lim-fotsitov.

Bursaektomirovannye kokoši - eksperimentalni model bolesti. imunost posredovanu stanicama nije slomljena. Karakterizira bakterijskih infekcija koje se razvijaju u ranoj dobi, odnosno do 1 godine starosti, ili nakon 4-5 godina. Tu se ponavljaju upalu pluća s bronchiectasis, otitis, meningitisa, sepse.

Patogeni - gram koki. Cijepljenje i virusne infekcije su vidljive. Dijagnostički značaj laboratorijski podaci (oštar pad u IgG, IgA izostanak, a IgM). Antitijela imunizacijom ne pojavljuju. Limfopenija se promatra.

Tipični su promjene u limfnim čvorova, koji se ne određuje folikula i površine korteksa. Limfni čvor predstavlenT potpunosti ovisi paracortical zona u slezeni može promatrati vrlo malih folikula, ali ne svijetle centara.

Stanice plazmi serije nigdje definirano. Posebno otkriva je potpuni izostanak plazma stanica u sluznice crijeva, koji se obično javljaju u bolshomkolichestve.Otsutstvieplazmaticheskih stanica u koštanoj srži za djecu do 6 godina bez dijagnostičke vrijednosti.

nedostatak plazma stanice Može se prilagoditi na život kroz sluznice biopsija rektum. Osim nedostatka plazma stanica u sluznici često se nalaze apscesi gužve raspada leukocita u kripti. U timusu, fenomen odgođeno masnih metamorfoze nakupljanje masnoća u stanicama kortikalne režnjeva zoni kod djece, čak u prvih 6-7 mjeseci života.

To je tipično razvoj teške bakterijske lezije dišnog i probavnog trakta, pioderma, gnojnog meningitisa, sepse. Uočili smo izražene nekrotizirajućeg ezofagogastroeiterokolit dječaku 1 godina, 10 mjeseci i kožni sepsa dječak 4 mjeseca.

Tu je PCP bez plazma stanica alveolarne zatvarač. I sa sistemsko liječenje s antibioticima nadomjesne terapije imaju lošu prognozu globulin. Smrt se javlja u prvom mjesecu ili prvog desetljeća života. Opisuje agammaglobulinemia kombinaciji s Hodgkinove bolesti, ne-Hodgkinovih malignih limfe, autoimune bolesti, reumatoidni artritis - dermatomiozitisa i autoimune hemolitičke anemije.