Simptomi prirođenih imunodeficijencija. Nedostatak imunost posredovanu stanicama u novorođenčadi

Video: Zdrava djeca kongenitalne imunodeficijencije

Glavni kliničke manifestacije kongenitalna ili stečena imunološke nedostatke To značajno smanjuje otpornost na infekciju, koji je karakteriziran pomoću:
1) povećati učestalost zaraznih bolesti;
2) Jačina struje;
3) infektivnih trajanje procesa;
4) razvoj komplikacija i neobične pojave;
5) prisustvo infektivnih bolesti uzrokovanih mikroorganizmima s niskim patogennostyo.

Video: Khaidukov. Ocjenjivanje stanične DIJELU imunološki status za praćenje stanja imunološkog sustava

su stalni ponovio infekcije dišnog trakta, u pratnji teških bakterijskih komplikacija (upala pluća, meningitisa, sepse), ponavljajući proljev i ukupnog kašnjenja fizički razvoj djeteta. Često, ali ne i stalni znakovi su hipoplazija krajnika i limfnih čvorova, malapsorpcijom procesi u crijevima, pojava kronične upale srednjeg uha, upala sinusa, konjuktivitis, pyoderma.

Za više rijetkost simptomi su gangrenozan vaccinia, Pneumocystis pneumonije različite osip, alopecija artritis, hepato- i slezene, limfadenopatija, raznih poremećaja periferne krvi - leukocitoza, leukopenije, anemija, trombocitopenija.

Video: Vitamin D i Katarne infekcije

Kada je kvar humoralnog imuniteta ima predispozicije za infektivnih bolesti uzrokovanih bakterijama grampolozhitelpymi kada stanični imunitet mana - gljivice, viruse, mikobakterija i gram-negativnih mikroba. Prognoza je loša. Djeca će vjerojatnije umrijeti u prvim mjesecima ili prvim godinama života.

Video: Srednja imunodeficijencije u djece

patološke promjene karakterizira odsutnost u slučajnog timusa involucije na infektivne bolesti, nerazvijenost T ili B ovisna o područjima u limfnim organima. Promjene u koštanoj srži postoji odgovaraju hematoloških simptome u klinici.
zarazne žarišta u tkiva i organi su posebno tyazhestk strukturne promjene i često uzrokovane mješovite i uvjetno patogene flore.

Nedostatak imunost posredovanu stanicama u novorođenčadi

reticular disgeneza karakteriziran nedostatkom ukupnim limfotsitarpogo (T i B) i kronična mijeloična klice, koje je popraćeno potpunog nedostatka specifičnog i nespecifičnog imuniteta. Vrlo rijetka bolest, prvi opisao Noe O. De Vaal i V. Seynhacve 1964. godine, K. Haas, te s autorom. 1977. Smatra se da se bolest nasljeđuje autosomno recesivno. Patogeneza je nepoznat.

Možda nedostatak Ishodišne ​​stanice svih klica bijeli, možda ishodišne ​​stanice klon nedostatak limfocita, promicanje mijeloične diferencijaciju. Klinički simptomi: povraćanje, proljev. Zarazne procesi javljaju u prvim danima života. Krv u svim slučajevima izgovara leukopenije. Broj eritrocita, trombocita i sadržaja hemoglobina ili normalan ili nešto smanjen. Tijekom procesa infekcije munja, brzo dovodi do smrti. Odrediti samo majčinih imunoglobulina.

U immunogenesis tijela To je bio oštar pad limfocita sadržaja. U timusu - nedostatku limfocita, odsutnost formiranja timusnih stanica, Pizza žljezdani izgled. U koštanoj srži - nedostatak monotsito- i granulocytopoiesis je predstavio retikularne stanice strome, megakariocita i crvene zametne stanice. Infekcijski izbijanja su nekrotične promjene (nekrotizirajući upala pluća, enterokolitis, i sl).