Izolirani nedostatak imunoglobulina i IgA djecu

Video: Xenia Kapustin Valery Samohvalova i Edward Redick "skrivanje" - Borbe - Glas djecu - Sezona 2

Kompletan ili gotovo potpuno (< 10 мг%) отсутствие IgA u serumu i izlučivanje B limfociti - najčešće povrede humoralne imunosti. Učestalost imunodeficijencije, čak i među zdravih donora je, prema nekim 0,33%.

Video: P. Romanov, čime crtanje A. i C. Feoktistov "lijepa daleko" - Borbe - Glas djecu - Sezona 2

Genetika i patogeneza Inmmunoglobulina deficit (IgA). Molekularna osnova nedostatka IgA ostaje nepoznat. Kao i s brojem OVGGG fenotipu B stanica krvi su normalni. Ponekad nedostatak IgA nestati spontano ili nakon prekida fenitoina. Analiza narodi ukazuje autosomno dominantno nasljeđivanje ovog sindroma i različitog stupnja intenziteta istog gena.

Izolirani nedostatak IgA često promatraju u obitelji bolesnika s OVGGG. Osim toga, ovaj sindrom može razviti u OVGGG i otkriti rijetke brisanja i alela HLA klase III gena u oba stanja pokazuje da je uočeno ukupno za neispravni gen koji je lokaliziran u ovom području kromosoma 6. IgA deficijencije u bolesnika koji su primali istu lijekovi koji uzrokuju razvojnu OVGGG (fenitoin, penicilamin, zlato i sulfasalazin), što ukazuje da je uloga vanjskih čimbenika u patogenezi ovog sindroma.

kliničke manifestacije Inmmunoglobulina deficit (IgA). Infekcije utječu uglavnom dišnog, probavnog i urogenitalnog sustava. Uzročnici su iste bakterije koje i drugih kršenja humoralne imunosti. Intranazalno davanje inaktiviranih proizvodnje polio cjepivo antitijela opaža uočiti klase IgG i IgM. Koncentracija imunoglobulina u serumu, osim IgA obično normalni iako slučajeva zatajenja opisano IgG2 (i ostalih IgG) i prisutnost monomemog IgM, ukupna razina obično se povećava.

Video: Nazeli Vareldzhyan "I snijeg" - Slijepe Audicija - Glas djece - Sezona 2

Pacijenti često antitijelo kravlje mlijeko i sirutke preživači. Stoga, određivanje pomoću koza IgA (ali ne i zec) antiserum može dati lažno pozitivne rezultate. U odraslih bolesnika s ovim sindromom se ponekad vidi s celijakijom, što nije uvijek nestaje s izuzetkom glutena iz prehrane. Često otkrivena autoantitijela i autoimunih zabolevaniya- povećana učestalost malignih tumora.

Gotovo 44% pacijenata u serum sadrži IgA antitijela. Ako pripadaju klasi IgE, nakon intravenoznog davanja od krvi sadrže IgA, može biti čak i fatalnih ozbiljne anafilaktičke reakcije. Stoga, ti se lijekovi moraju 5 puta ispiranja (u volumenu od 200 ml). Intravenozni imunoglobulin (više od 99% u sastavu IgG) nije prikazana, jer većina pacijenata razvije antitijela IgG pohranjena. Osim toga, mnogi imunoglobulina pripravci za intravensko davanje obuhvaćaju IgA i može uzrokovati anafilaktičke reakcije.