Liječenje sinteze imunoglobulina. Terapija Patologija u limfocitima

osim Nedostatak CD40 ligand i Duncan bolest, u kojima je preporučeno transplantacija koštane srži je samo učinkovit antibiotik i redovitom primjenom protutijela. Najčešće se koristi intravenozna imunoglobulina. Međutim, prije nego što takav tretman potrebno je pažljivo ispitati proizvodnju antitijela za širok raspon antigena.

Problem smanjuje napuniti deficit specifičnih antitijela serum, a ne na povećanje razine IgG i njegove potklase. Razvoj sigurnih i učinkovitih imunoglobulinskih pripravaka za intravensku primjenu - veliki uspjeh u liječenju bolesnika s teškim nedostatkom protutijela, premda kao terapija je skupo. Gotovo sve komercijalne imunoglobulina pripravci dobiveni frakcioniranjem alkohola plazmi zdravih darovatelja Cohn ili modificirani postupak za Kona.

Od frakcije II je zatim uklonjena agregirani IgG. Za sprečavanje i reagregacijom zaštitna IgG molekule nakon liofilizacije dodana sredstva za stabiliziranje (šećer, glicin, albumin). Etil alkohol se koristi u pripravi takvih formulacija se inaktiviraju HIV. U koraku dodavanja organskih otapala i sredstava za pranje i inaktivirani virusi hepatitisa B i C.

svaka stranka droga obično dobiva iz spojenih plazme donatora više od 60.000, tako da može biti prisutan u različitim protutijela, posebice na antigene ili tetanusa ospica cjepiva. Međutim, ovi lijekovi nisu standardizirane za titra antitijela na mikroorganizme kao što su Streptococcus pneumoniae i Haemophilus influenzae tip b.

imunoglobulin pripravci Intravenska proizveden u US dovoljno učinkovit i siguran. U rijetkim slučajevima posljednji promatrana prijenos virusa hepatitisa C, ali upotrebom organskih otapala / deterdženata, praktički eliminira tu mogućnost. Slučajevi prijenosa HIV infekcije nisu prijavljeni. Kada se primjenjuje imunoglobulina (400 mg / kg mjesečno) ostvarena blizu normalnih razina serumskog IgG. Ponekad postoje sustavne reakcije na lijek, ali istinito anafilaksija je rijetkost.

Međutim, u bolesnika s ili OVGGG nedostatak IgA (Što proizveden vlastite IgE antitijela na IgA, koje su prisutne u formulaciji), takva mogućnost ne može se isključiti. U tim slučajevima, prije korištenja takve lijekove, potrebno je provjeriti serumu bolesnika s antitijelima na IgA. Kada je prisutan samo dobro dokazane imunoglobulin pripravci mogu se koristiti lišen IgA (gammagard S / D, Baxter tvrtke).