Fetalni hidrops u trudnoći: ne-imuni, uzroci

Fetalni hidrops - generalizirani edem ili anasarca, koja je otkrivena od strane trudnoći ultrazvuka. To može biti manifestacija mnogih bolesti. Vodena bolest podijeljene u imunološki i pre-. Imunološki varijanta je češća u zemljama u razvoju, a neimunološkog - u razvijenim zemljama. Prema S. L. Warsof et al. (1986), omjer neimunim hidrops je imun na 9: 1.

Imune fetalni hidrops

Najviše-proučavao imunološki uzrok fetalne hidrops - trudnoća Rh-pozitivan fetusa Rh-negativne majke, osjetljivi tijekom prethodne trudnoće ili transfuziju. Antitijela na Rhesus pozitivnih crvenih krvnih stanica, je imunoglobulin G (IgG), prolaze kroz posteljicu i uništiti fetalnih crvenih krvnih stanica, što dovodi do anemije i edem. Ovo je prvi put opisao P. Levine u 1941. prve trudnoće u Rh-negativne majke ide i senzibilizacije još. Kad se pojavi odjeljivanje placente fetalnog majčinska protok krvi u protoka krvi, a zatim senzitizacije.

Tijekom rada, majka senzibilizacije može uzrokovati druge događaje - odvajanje posteljice, vanjski rotaciju na stopala i amniocenteze. U slijedećim trudnoća fetalne crvene krvne stanice su uništene majčinskih protutijela (IgG), koji prolazi kroz posteljicu. U blagim slučajevima, rođenje fetusa su anemija, hemolitička bolest novorođenčeta, te u teškim - fetusa hidrops. Kada visoki titar protutijela za otkrivanje fetalnih hidrops rane trudnoće.

Rh imunoglobulin uveden u kliničku praksu u 1966. Tijekom posljednjih 40 godina, kao rezultat temeljitog imunizacije svih Rh-negativnih majki nakon poroda i pobačaja stopi od imunološkog hidrops fetusa stalno se smanjuje. Međutim, u zemljama u razvoju, Rh isoimmunization ostaje najčešći uzrok fetalne hidrops.

Trenutno, smrtnost od imunoloških hidrops fetusa je vrlo niska. Tretman - ponoviti cordocentesis, procjena fetusa hemoglobina i intrauterinog transfuzija Rh negativne krvi.

Ponekad imuni hidrops rezultati imunizacijom s drugim antigenima crvenih krvnih stanica, pored Rh D antigena. To su manje antigena krvnih grupa s, Kell, FY, JK i Duffy, što može uzrokovati hemolizu.

U Velikoj Britaniji, sve trudnice podvrgavaju serološkim screening kada se na račun, a zatim analiza se ponavlja nakon 28 i 36 tjedna trudnoće. Slično tome, ne-imuniziranih žene anti-D imunoglobulin se daje u prijavi i hvatanje 28 i 36 tjedna trudnoće. Ako postoji isoimmunization periodičnost praćenja Titar antitijela se određuje prema njihovoj razini i njegove stope promjene.

Neimunim fetalni hidrops

Kad nisu imuni hidrops fetusa smrtnost je veća. Razlozi za to su različiti, a tu su uvijek nove spoznaje u literaturi.

Uzrokuje ne-imunih fetalna hidrops

kromosom

• Downov sindrom i druga trisomije
• Turnerov sindrom
• mozaicizam
• Translokacije 18q +, 13q;
• triploidije

kardiovaskularne

• anatomski defekti
• tahiaritmija
• Kongenitalna srce blok
• kardiomiopatija

hematološke

• Alfa-talasemija
• arteriovenske shunts
• vaskularna tromboza
• kongenitalna leukemije

infekcija

• parvovirus
• citomegalovirus
• Toxoplasma
• sifilis
• herpes
• rubeole
• leptospiroza

matična ploča

• dijabetes mellitus
• preeklampsija
• teška anemija
• hipoproteinemija

hondrodisplazija

• Tanatofornaya patuljastog rasta
• krhkih kostiju
• Ahondrogenez
• hypophosphatasia

bigeminal trudnoća

• Transfuzija sindrom između blizanaca
• Akardialnaya blizanci

nasljedne tumori

• Središnjeg živčanog sustava, urogenitalnog sustava, gastrointestinalni trakt, jetra, placenta
• Sacrococcygeal teratom
• tuberous sclerosis
• sympathicoblastoma

Urođenih pogrešaka u metabolizmu

• Tip VII Mucopolysaccharidosis
• Gaucherovom gangliosidosis bolest
• Nedostatak neuraminidaze
• Fetalnog stanica tipa bolesti I
• Morquio bolest

Dijagnoza od ovih uvjeta:

• majka serološki screeninga utvrditi temeljni uzrok;
• Ultrazvučno skeniranje radi pronalaženja glavne anatomske greške;
• ako je to potrebno - amniocenteze ili cordocentesis;
• u nekim slučajevima dijagnoza je uspostavljena samo kada pregled post mortem.

virusne infekcije

Tijekom trudnoće, mnoge virusne infekcije očituju fetalni hidrops. Najčešće je parvovirus B₁₉.

Video: Dr. Elena Berezovskaya - non-imunološke fetalni hidrops

Majka, ovo je rijetka virusna infekcija je često asimptomatski, ali mogu imati povišenu temperaturu, ne prelazi 39 ° C, i / ili zglobovima prstiju, koljena ili zapešća. Parvo virus replikacija se odvija uglavnom u prekursora stanicama koštane srži crvene ćelije, što je rezultiralo hemolitička anemija voća, a ponekad i do aplastične kriza, fetalnih hidrops, što može biti self-limiting. Kada se smanjuje anemija prikazuje smanjeni prikaz vodenu bolest. Pacijenti koji imaju manji broj, kao što eritrocitnih prekurzorskih stanica, anemija srpastih stanica i talasemije, nastaje fetalna smrt.

Prema buduće studije s parvovirus infekcija u₁₉ Žene češće rođen normalan zdravo dijete. Transplacentalni frekvencije prijenos je 25-33%, učestalost fetalne gubitka - 1,66-9%. Kad trudnoća je manje od 12 tjedana, učestalost infekcije je veći nakon 20 tjedana smanjuje. Dijagnosticira serološkim određivanje IgM i IgG razina u majke. Pozitivna IgM i IgG negativan bod do svježeg infekcije. Međutim, viremija je prolazno i ​​hidrops fetusa može razviti u 3-12 tjedana nakon infekcije majke, serološki testovi beskorisni. U tim slučajevima virus potvrđuje lančanom reakcijom polimeraze (PCR) pomoću dodatnog pojačanja s unutarnjim klica iz amnionske tekućine. Komparativna studija rezultata proučavanja serološki matični serum, pupkovine krvi i amnionske tekućine PCR i / ili in situ hibridizacije. 95% je pozitivan rezultat za fetalne intrauterine transfuzije krvi.

fetalni hidrops uzrokovati druge virusne infekcije, ako se razviju hemolizu, - ospice, Coxsackie, tsitomega-lovirus, rubeola, herpes i vodene kozice.

fetalni hidrops uzrokovati oportunističkih infekcija kao što su sifilis, toksoplazmoza i leptospiroze.

defekti u crvenim krvnim stanicama

Alfa talasemija - čest uzrok fetalne hidrops u područjima jugoistočne Azije, gdje je raširena bolest.

Dijagnoza se temelji na testovima krvi fetusa. Prognoza alfa talasemije gore nego u drugim uzrocima neimunim hidrops. Jedini izbor - ponovio transfuziju krvi do fetusa.

Kongenitalna sferocitoza, elliptotsitoz, bolest srpastih stanica, ili drugi nedostatak crvenih krvnih stanica, što dovodi do hemolize, uzrokuje fetusa hidrops. Opisan je rijedak genetski poremećaj eritrocita proteina, očituje ponavljajućeg vodenu bolest. To predstavlja supstituciju nukleotida u genu za beta-spektrin eritrocitima. Ostali uzroci - prirođene aplastične anemije i leukemije.

kardiovaskularni poremećaji

Prirođene malformacije srca i krvnih žila, što dovodi do slabe propusnosti tkiva, što je u Eisenmenger sindroma, prenošenje velikih krvnih žila, te kongenitalne srca, kardiomiopatija, blok uzrok zatajenja srca i fetalnih hidrops.

kromosomske anomalije

Trisomije 21 (Down-ov sindrom), trisomije 18 (Edwards sindrom), trisomije 13 (Patau sindrom), Turnerov sindrom i mozaicizam mogu prikazati hidrops fetalis. Ostali kromosomske anomalije nespojive sa životom, kao što su poliploidije i Triploidija također očituje fetusa hidrops.

fetalna hondrodisplazija

Opisuje kombinaciju fetalnih koštanih hidrops i njihovih nedostataka - tanatofornaya dvarfizam, osteogenesis imperfecta, hypophosphatasia i ahondrogenez.

bigeminal trudnoća

Od fetusa hidrops vodi transfuzijom sindrom između blizancima. Tretman - amnioscopy laserska ablacija spajanje žila.

Razlog može biti prisutnost hidropsiju akardialnogo twin tretmana - smanjenje neodržive fetus.

uzroci majke

fetalni hidrops uzrokovati tešku anemiju, hipoproteinemija i nekontrolirani dijabetes u majke.

Urođenih pogrešaka u metabolizmu

Ovo je rijetka enzima poremećaja, što dovodi do neispravne metabolizam. Najčešća bolest koja je opisana u literaturi, uz rekurentnim fetusa hidrops - mucopolysaccharidosis tipa VII - nedostatak enzima beta-glukuronidaze.

Ostale rijetke bolesti:

• dijete Gaucherovom bolest;
• bolesti 1-stanica;
• GML-gangliosidosis, sialidosis (deficit neuraminidazu);
• Tip IV mucopolysaccharidosis (Morquio bolest tip A).

U svim tim bolestima, prognoza za fetus Bad.

idiopatski

Unatoč opsežnom istraživanju nakon cordocentesis, uzrok fetalne hidrops ne dijagnosticira u gotovo 15% slučajeva. U literaturi se opisuje slučaju opetovane fetusa hidrops u nedostatku bilo kojeg uzroka. Ovi pacijenti su teško liječiti.

Opisan fibroelastosis endokarditis, otkriven na obdukciji bebe s hidrocefalus. Smatra se da je zadebljanje u endokard 30 mikrona (5 mikrona norma) - miokarda odgovor na kronični prenatalnog stresa.

Uzroci vodenu bolest fetusa u trudnica

U prošlosti, fetalni hidrops je najčešće uzrokovana hemolitička anemija s Rh-nekompatibilnosti, trenutno dominiraju zatajenja srca, infekcije i anemija različitog podrijetla.

anemija (Oko 10%): isoimmune hemolitička anemija, talasemija, homozigotna nedostatak Gl-6-PD (glukoza-6-fosfat dehidrogenaze), kronična fetalnog gubitka krvi (ili fetomaterinskaya fetofetalnaya), krvarenja, tromboze, supresiju koštane srži (npr prenatalna parvovirus. B-₁₉ infekcije), leukemija.

kardiovaskularne bolesti (Oko 20%): aritmije, teške srčane greške (hipoplastična lijevo srce, Epstein je anomalija, truncus arteriosus), miokarditis (npr uzrokovana Coxsackie virus). Endokardijalna fibroelastosis, srčane tumore i tromboze, arteriovenske fistule, prerano zatvaranje ovalni otvori

bolesti pluća (Oko 5%): hilotoraksa dijafragmatička kila, plućni lymphangiectasia, cistične adenomatoidnye malformacija, intratorakalni tumor.

gastrointestinalne bolesti (Oko 5%): mekonij peritonitis, volvulus, atrezija.

bolest bubrega (Oko 5%): nephrosis, renalna venske tromboze, bubrežne hipoplazije, opstrukcija mochevyvodyaschkh trakta.

kromosomske bolesti (Oko 10%): Turnerov bolest, sindrom Noonan, trisomije 13, 18, 21, triploidije, aneuploidiju.

infekcija (Oko 8%): sifilis, rubeola, CMV. kongenitalna hepatitis, herpes, adenovirus, toksoplazmoza, Leptospira, parvovirus B-₁₉.

Bolesti i poremećaji posteljice ili pupkovine (Rijetko, oko 2%): Chorio-angioma, tromboze umbilikalne vene stezanje pravi čvor, korionkarcinoma, fetofetalnoy sindrom transfuzijom (često).

majčinski bolest (Oko 5%): toksemija, dijabetes melitus, hipertireoza.

Ostale bolesti (Oko 10%): cističnu hygroma, Wilmsov tumor, angioma, teratom, neuroblastoma, CNS poremećaji, bolesti lizosoma skladištenje, kongenitalna miotonične distrofije, oštećenja razvoja kostur (osteogenesis imperfecta, ahondrogenez, hypophosphatasia, tanatoforny dvarfizam) akardiya nedostaje duktusa venski (Arantsieva kanal).

nepoznat (Oko 20%).

prenatalna upravljanje

OprezTako je rizik od prenatalnog smrti je visoka, upravljanje prenatalna treba uključiti sve dijagnostičke i terapijske mogućnosti!

Ako je moguće, prenatalna terapija (fetalni Transfuzija anemijom, srčani glikozidi davanje majka aritmije, moguće laserom povezivanje sindrom vaskularne koagulacije s transfuzijom od twin u twin).

Ako prenatalna terapija nije moguće izvagati rizik od prijevremenog poroda u odnosu na smrt fetusa.

Razmislite o indukciji sazrijevanje pluća!

Kada se izražava izljeva u pleuralni ili peritonejsku šupljinu - istovar punkciju pod ultrazvukom odmah nakon rođenja!

Problemi primarne zdravstvene zaštite u fetusa hidrops

Problemi s intubaciju s masivnim edem glave, vrata i grla. Pripremite cijevi u malim veličinama! Imajte spreman vozilo za oralnu intubaciju. EHGG mogući tretmani i intubacija koriste glavu bronhoskopa nakon rođenja, kako bi se izvući kroz posteljicu.

Neuspjeh dišnih zbog ascites, pleuralni izljev, plućni hipoplazije i hijalinomembranska bolesti.

zatajenje srca.

Oprez: Dojenčad Prva pomoć s hidrocefalusa ima veće šanse za uspjeh ako je dobro pripremljen. Rođenje djeteta obično ne nagli.

Događanja prije poroda kada fetalni hidrops

Odredite vrijeme isporuke

Privlače 2 i 3 eventualno neonatologa / dječjem.

Naručite krvne proizvode i pripremu transfuzije za anemiju:

Video: hydrocephalic sindrom (voda na mozgu)

• 250 ml 0 (1) R (-) Kell (-) crvenih krvnih stanica masa.
• 2 x 250 ml 0 (1) R (-) Kell (-) crvenih krvnih stanica, 250 ml FFP AB (IV), u 50 ml šprice.
• Odredite kompatibilnosti krvnih pripravaka.
• Osim toga, određivanje kompatibilnosti eritrokontsentrata u serumu majke (Bilješka: anti-e).
• Krv je prethodno zagrijana na 37 ° C.
• Alkalizacija krvnih proizvoda (osobito ako je dijete ili razdoblje stari acidoza pohranjivanja krvi): 4 ml 3 M TRIS-6yfepa / 500 ml ACD-krv.

Obavijestiti odjel. Uobičajena priprema, mjerenje krvnog tlaka i centralnog venskog tlaka.

Kontrolni popis zaliha za pružanje prve pomoći:

• Pripreme za mogući orotracheal intubaciju s trokara. „Spasitelj života” (metalni kanila sa adapterom za slušalice) - priprema fiberoptički bronhoskop.
• Koncentrat eritrocita i FFP AB (IV) pomiješa se, zagrije?
• 20 ml eritrocita koncentrat propusti kroz filter za razmjenu transfuzije.
• Postoje alati za kateter? Pripremio set za kateterizacije (arterijske / venske)?
• Akumulirane 10 ml 1 M natrijevog bikarbonata i 10 ml Aqua odredišni. 1: 1?
• Pripravljen u 50 ml 10% infuzije glukoze?
• Sterilna pokrivena reanimacija stolik0
• Proći kontrolnog popisa reanimaciju.
• Pripremiti pet igle 20 G-Abbocath mogućih uboda ascites, pleuralni probijanje istovara pneumotoraks.
• Pripremiti bočice za dijagnostičke i znak (1 služe za razmjenu transfuziju i 5 ml heparinizirane krvi od placente ili umbilikalne vene).
• Treba pripremiti otopinu od dobutamin.
• Jeste spremni surfaktant.

Distribuirati zadatke:

• Intubacija i mehanička ventilacija: intubiranc najiskusniji!
• Pleuralni uboda ili ascites probod obavlja: vazofiksom 20G (Pink) ili 16 G-Abbocath (sivo). Nakon punkcije pleuralnog ili peritonealnoj uklanjanje igle držati kateter i povezivanje t 20 ml šprice izvesti istovar punkcija. Odvodi, ukoliko je potrebno, instaliranje nakon što se stabilizira odjel.
• Kateterizacija od pupčane vene, krv dijagnostički ograde (posteljica, beba), razmjena transfuzijom.
• Kao pomoćne medicinsko osoblje (sestre, primalje).
• Domaća distribucija (hitne laboratorij, itd.)

Oprez: Svi trening mora biti završena prije isporuke!

Događaji nakon rođenja s fetalnim hidrops

Uključi sati za Apgar rezultat.

Primarni intubacija! Ne pokušavajte prikriti ventilacije - to je obično nedjelotvornim. Ventilacija sa 100% kisikom.

Monitor praćenje: EKG, BH, zasićenost.

Pleuralni punkcija i punkcija ascitesa, ako ventilacija ne može biti drukčije:

• Pleuralni proboja: ubod 4-5 interkostalnog prostora na stražnji aksilarne linije u smjeru leđne (oprez: Pravo jetre).
• Ascites proboda: probijanje lijeve bočne strane, 20G-Abbocath (ružičaste). Ascites evakuirati polako.
• Ako je potrebno, probušiti perikardni izljev: kanilu 20G, 22G promovirati „stan” u smjeru iz sabljast u lijevo midclavicular liniji.

Pupčana vena kateter: kateter 3.5, bolje 5 Ch, ​​ako je moguće, dva ili proziran.

• Ocijeniti položaj katetera: Ako to može biti slobodnije -> kateter, vjerojatno u donju šuplju venu. Elastične otpor - položaj katetera u portalnu venu, ponekad intrakardijalnih. Zategnite kateter da aspirira krv može zamijeniti transfuziju, ali ne i infuzije.
• Uzimanje uzoraka krvi za analizu (krvna grupa, ukupni protein, hematokrita, elektrolitima kalcija, bilirubin, plinova u krvi, koagulaciju, heparinizirane krvi EDTA krvi, seruma).
• Mjerenje CVP.
• U 5 ml anemija / kg I 0 RBC (1), Rh (-) u umbilikalne vene bez prethodnog uzorka krvi iz vene.

Postavite kateter u pupčanoj arteriji.

Anemijom - transfuziju krvi zamijeniti 0 (1) R (-) (volumenom 2-3 ml / kg) u hematokrita > 35% - kada su znakovi plućnog edema - zamjenski dijelovi pakirani crvenih krvnih stanica u krvi.

Infuzija 10% glukoze, 5 ml / kg / h = 8,3 mg / kg / min, uzimajući u obzir 50 percentile za gestacijsku dob, masu, a ne bubri kod rođenja!

Furosemid (Lasix) 1-2 mg / kg / venno.

Prevođenje samo u stabilnom stanju: hematokrit > PH 35% > 7,25, intubiranc, dostatno provjetravanje.

Događanja u ICU s fetalnim hidrops

Prijem moguć na otvorenom prostoru ili Omnibett umjesto inkubatora.

Laboratorij podaci: Analiza plinova u krvi, hematokrita, koagulacije, šećera u krvi, bilirubin.

AD i KVB

Djelomična izmjena transfuzijom:

• Kod anemije (hematokrit < 30 %) 50—80 мл/кг эритроцитарной массы (облученной и ЦМВ-отрицательной) для повышения гематокрита и кислородной емкости крови.
• Kada Rh inkompatibilan upotrebu 0 (1) R (-) u krvi u AB (IV), u plazmi koji je u skladu s krvnom serumu djeteta i majke.
• Količina: 3.2 puta veća od volumena krvi u količini od oko 2-3 ml / kg, ciklusi 3 minute.
• Moguće: upotreba supstrata ispere crvenih krvnih stanica.
• Trajanje: oko 2-3 sati na hiperbilirubinemije (ne odgode, ako postoji opasnost od hemolizu kernicterus).

Radiografija WGC i trbuh: pluća? Izljev? Položaj venskih i arterijskih katetera? Pazi na plućni edem u transfuzije izmjenu (CRCs): povećanu količinu ukupnog proteina - hypervolemia. Terapija: furosemid (Lasix) 2 mg / kg / venno, ventilacija pod tlak PEEP do maksimalno 10 cm H20. Možda dobutamin. Nakon RFP u svakom slučaju još jednom furosemid (Lasix) 2 mg / kg / venno.

Laboratorij za praćenje:

• glukoze u krvi svaki 1/2 sata!
• Hematokrit, elektroliti, bilirubin na 0, 2, 4, i sl sati, arterijski krvni plinova.

ALV: vrlo rijetko provjetrena meke parametri (obratiti pažnju na Vt (TO)). Najčešće, dijete još uvijek ima hipoplastičnim pluća (moguća HFOV i ne).

Nadalje ZPK ovisno o razini bilirubina: evidence-based acidozu, nedonoščadi, hipoproteinemija (u slučaju sumnje, provode razmjenu transfuziju).

Prije ZPK koliko je potrebno da bi i odrediti krv za daljnje ZPK.

Saznajte uzrok vodenu bolest.

Proučavanje krvi uzeti prije prvog Plant.

Ako supraventrikularne tahikardije: adenozin / venno.