Hemoragijski dijateza i sindrome tvore patologiju karakteriziran tendencijom krvarenja. Etiologija, patogeneza. Razlikovati nasljedne (obiteljska) oblik s dugim, počevši od djetinjstva i stekao poremećaja krvarenja u obliku lopte

Hemoragijski dijateza i sindrome tvore patologiju karakteriziran tendencijom krvarenja.
Etiologija, patogeneza. Razlikovati nasljedne (obiteljska) oblik s dugim, počevši od djetinjstva i stekao krvarenje čine većinu sekundarnog (simptomatskom). Većina nasljedne oblike povezane s poremećajima megakariocitima i trombocitima ili disfunkcije potonjih nedostatkom ili neispravnih koagulacije krvi faktora plazme atakzhe von Willebrandov faktor, manje-inferiornost malih krvnih žila (telangiektazija, Osler bolest - Osler). Većina oblika stečene krvarenja povezana s ICE sindrom, imunološke i vaskularnih lezija imunokompleksa (vaskulitis, Schonlein - purpura, eritem i dr.) I trombocita (trombocitopenija većina) s oštećenjem normalnim gemopozza (krvarenja u leukemije, aplastične stanja hipoglikemije i hematopoeze, zračenja bolest), toksični-infektivni oštećenje krvnih žila (hemoragijska groznica, tifus, itd ..), bolesti jetre i opstruktivne žutice (što dovodi do poremećaja sinteze u hepatocitima F Ktorov zgrušavanja krvi), utjecaj lijekova u kršenje hemostaze (de zagreganty, antikoagulansi, fibrinolitici) ili izazvati imunološki poremećaji -trombotsitopeniyu (hapten obrazac), vaskulitis. U mnogim od tih bolesti poremećaja ofhemostasis su pomiješani i povećava naglo u vezi s razvojem sekundarne DIC sindroma, najčešće u vezi s septički infektivnih, imunoloških, destruktivno ili tumora (uključujući leukemiju) procesa.
Patogeneza razlikovati skupine hemoragijski dijatezu: 1) zbog poremećaja krvarenja, stabilizacije fibrina ili povećanom fibrinolize, uključujući liječenje antikoagulansa, streptokinaza, urokinaza pripravci defibriniruyuschego akcije (Arvin reptilazoy, defibrazoy itd) - 2), uslijed poremećaja. trombocita vaskularne hemostaza (trombocitopeniju thrombocytopathy) - 3) kao što je uzrokovana poremećajima koagulacije trombocita i hemostaze: a) von Willebrandova bolest, b) disseminirova Noe intravaskularna koagulacija (trombogemorragichesky sindrom) kada paraproteinemia, hematološke maligne, zračenje bolest, itd. - 4), uzrokovana primarnom lezijom u vaskularnom zidu uz mogući sekundarni uključivanja u procesu koagulacije i mehanizama pločica hemostaze (nasljedna telangiektazija Rendu-Osler, hemangioma, hemoragijski vaskulitis, Henoch - purpura, eritema, hemoragične groznice, hypovitaminosis C i B, sl) ..
Posebna skupina uključuju razne oblike tzv neurotične ili simulacije, krvarenja izazvanih kod bolesnika zbog mentalnog poremećaja pomoću mehaničke traumatizacije tkiva (naschipyvanie ili nasasyvanie modrica ozljede sluznice i slično. D.), tajni lijek hemoragijski djelovanje ( uglavnom indirektni antikoagulansi -. kumarini fenilina itd), samoozljeđivanju ili erotski sadizam na tlu, itd ...
Rjeđi su blizu DIC trombogemorragicheskih uvjetima s teškim groznica, trombozom uremijski sindrom (Moschcowitz'disease) i hemolitički uremijski sindrom.
Općenito dijagnoza krvarenja bolesti i sindroma na temelju slijedećih kriterija:
1) određivanje vremenu, stari, trajanje i karakteristike bolesti (izgled ranog djetinjstva, adolescencije ili odraslih i starijih osoba, akutne ili postupni razvoj hemoragijskog sindroma, nedavno ili dugoročne (kronični, retsidiruyuschee) putanje i tako dalje. D. - 2) identificiranje mogućih porodične (nasljedni) geneze krvarenje (s specifikacijom načinom nasljeđivanja) ili stečene prirode bolezni- moguću vezu preciziranje hemoragičnog sindroma s prethodnom zahtjevu atologicheskimi obrađuje utjecaje (uključujući ljekovito - lijekove, vakcine, itd) i temeljne bolesti (bolest jetre, leukemija, te zaraznih septičke procesa, traume, udara, itd ...) - 3) određuju povlaštena lokalizacija gravitacije i vrsta krvarenja. Dakle, kada se bolest osler - Rendu prevladavaju i često su jedini uporna nosni krovotecheniya- u patologiju-Sinyakova trombocita, maternice i nosne krvarenja, s gemofiliyah- duboke modrice i krvarenje u zglobove.
Vrste krvarenja. poremećaji Gematomny tipa karakteristične nasljedne red zgrušavanja krvi (hemofilija A i B, teški nedostatak faktora VII) i pribreten-tion koagulopatiy- izgled krvnih faktora VIII, IX, inhibitori VIII + V, predoziranja antikoagulansa (Zabra-bus hematoma). Karakterizira bolnih napetim krvarenja u potkožnom tkivu, mišićima, velikih zglobova, peritoneum i retroperitonealnog prostora (sa kompresijom živaca, razaranje hrskavice, kostiju disfunkcije lokomotornog sustava), u nekim sluchayah- bubrega i gastrointestinalnog krvarenja, produljena anemiziruyuschimi krvarenje iz odrezaka mjesta, rane nakon ekstrakcije zuba i kirurškim intervencijama.
Kapilara ili mikrocirkulacijskih (petehialnim-sinyachkovy) obilježje tipa i trombotsitopaty trombocitopenija, von Willebrandova bolest, kao i nedostatak faktora protrombina kompleksa (VII, X, V i II), neki oblici hipo- i disfibrinogenemy, umjerena predoziranja antikoagulansa. Često povezan sa sluznice krvarenje, menoragije. Rizik od teškog krvarenja u mozgu.
Mješoviti kapilarna vrsta gematomny krvarenja, petehialnim-točkicama krvarenje u kombinaciji s velikim gustom krvarenja i hematoma. U nasljednom genezi ove vrste krvarenja je karakteristična teškog nedostatka faktora VII i XIII, teške oblike Willebrandov bolesti, ali zbog stečenog-obilježje akutnih i Subakutni oblici DIC, velikog predoziranja antikoagulansa. Diferencijalna dijagnoza treba uzeti u obzir značajne razlike u incidenciji i prevalenciji hemoragijska dijateza, od kojih su neke vrlo rijetke, dok drugi čine veliku većinu javljaju u kliničkim slučajevima krvarenja.
Hemoragijska dijateza uzrokovan abnormalnostima u sistem koagulacije krvi. Među nasljednih oblika velika većina slučajeva (95%) su se u nedostatak faktor komponenta VI 11 (hemofilije A, von Willebrandova bolest) i faktor IX (hemofilija B) od 0,3 do 1,5% - do manjka faktora VII, X, V i XI. To je vrlo rijetko (promatranje jedinica) oblike povezane s nedostatkom nasljednih čimbenika drugih-XII (Hageman defekt), II (gipop-rotrombinemiya), I (gipodisfibrinogenemiya), XIII (faktor nedostatak fibrinstabiliziruyuschego). Među stečene oblika, pored sindroma ICE prevladavaju koagulopatiju povezane s nedostatkom ili depresivnim protrombinskih složenih faktora (II, VII, X, V), - bolesti jetre, opstruktivne žutice, crijevnih dysbacterioses, antikoagulansima predoziranja antagonistima vitamina K (kumarina, fenilin , itd), hemoragični bolesti novorozhdennyh- oblik povezana s pojavom imunoloških inhibitori zgrušavanja krvi faktora (najčešće protutijela na faktor VIII) - krvarenja zbog heparinizacija, uvođenje lijekova lagati-rinolitichesko th (streptokinazu, urokinazu, itd) defibri-niruyuschego djelovanje (Arvin, ankrod, defibraza, reptilaza, antsistron-H).
Hemofilija. Hemofilija A i B recesivno nasljeđuju seks vezani (X-vezani) zabolevaniya- bolesne muškaraca, žene su prenositeljima bolesti. Genetski defekt karakterizira loša sintezom ili anomalija faktora VIII (koagulacija dio) - hemofilija A ili faktor IX - hemofilije B. vrijeme (od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci) dobivene nedostatkom faktora VIII, rjeđe - IX, uz teškog krvarenja, promatrana u ljudi, i žena (posebno u razdoblju nakon porođaja, pacijenti s imunim bolestima) zbog pojave u krvi u visokog titra antitijela na ova dva čimbenika.
Patogeneza. Krvarenje se temelji na izoliranu mehanizam povrede početna faza unutarnje zgrušavanja krvi rezultira značajno produljuje ukupno vrijeme zgrušavanja krvi (uključujući parametar R thromboelastogram) i indikatora osjetljiviji testovi - autokoagulyatsionnogo (ACP), aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (aPTT) i t d.. protrombinsko vrijeme (indeks), a završna faza koagulacije, kao i svi parametri hemostaze pločica (trombocita i sve vrste agregacije) nisu povrijeđena. Uzorci za lomljivost kapilarama (manžeta et al.) Ostati normalna.
Klinička slika. Gematomny vrsta krvarenja iz ranog djetinjstva u muškaraca, teška i dugotrajna krvarenja nakon svega, čak i male ozljede i operacije, uključujući vađenje zuba, grizu usne i jezik, i tako dalje. D. karakteriziran ponavljajućim krvarenja u velike zglobove od ekstremiteta (koljeno, gležanj et al.), a potom i razvoja kroničnog artritisa s deformacije i ograničenje pokretljivosti zglobova, atrofije mišića i grčeva, onemogućiti pacijenata, prisiljavajući ih koristiti ortopedski korekcije, štake, kolica E invalidskim kolicima. Možda više intermuskularnih, intramuskularno, subperiosteal i retroperitonealnog hematom, ponekad uzrokujući uništenje biti kosti (hemofiličnih pseudotumor), patološki lomovi kostiju. Tu su uporni i povremeno krvarenje iz probavnog sustava i bubrega. ozbiljnost bolesti stupanj odgovara antigemofilicheskih faktora nedostatak: u izuzetno teškim razine ispod 1%, pod teškim - 1-2%, umjerena
- 3-5%, svjetlo industrija - više od 5%. Međutim, operacija za ozljede i prijetnje razvoju život opasnih krvarenja i pohranjeni u blagim oblicima hemofilije, a samo održavanje razine faktora VIII ili IX iznad 30-50% osigurava pouzdanu hemostazu.
Dijagnoza. Bolesnika s hemofilijom zahtijevaju muškarca s vrstom gematomnym krvarenja i hemarthroses proizlaze iz ranog djetinjstva. Laboratorij znakovi:
produženje ukupnog vremena zgrušavanja s normalnim vrijednostima protrombinskih i trombina ispitivanja. Za diferencijalnoj dijagnozi između hemofilije A i B koristi tromboplastinsko generacije uzorak ispravljanje ispitivanje u autokoagulogramme: Hemofilija A zgrušavanja povreda je eliminiran dodatkom donorske plazma plazmi kod pacijenta, prethodno adsorbiran barijev sulfat (izbrisani faktor IX, ali zadržava faktor VIII), ali ne eliminira normalno seruma, naznačen time, da trajanje 1-2 dana čuvanja (koja sadrži faktor IX, ali bez faktora VIII) - korekcija u serumu daje hemofilije stari ali ne VaSO4-plazmu. U prisutnosti u krvi imuni antigemofilicheskogo faktora inhibitor pacijenta ("inhibicijska" Hemofilija) ne daju ispravak VaSO4 plazma ili serum stare, mali porast u razini plazma faktor manjkava pacijenta nakon / u koncentrirati svoje ili darovatelja plazmu. Titar inhibitora određuje sposobnost različitih razrjeđenja plazme pacijenta razbiti normalno koagulaciju svježe donora plazme.
Kofaktor (komponenta) hemofilija - vrlo rijetki oblik. Nasljeđivanje je autosomno. Slaba aktivnost faktora VIII u plazmi se eliminira miješanje testni plazme ispitana hemofilije A. vremena krvarenja, trombocita ljepljivosti, plazma razina vWF i multimerom strukture nisu povrijeđena, da razlikuje od hemofilije kofaktor von Willebrandov bolesti.
Liječenje. Postupak osnovne - supstitucija hemostatsko terapiju krioprecipitata ili koncentrati faktora VIII (hemofilija A) ili faktor IX - PPSB pripravu (hemofilija B). U odsutnosti ovih sredstava, ili nepoznatog hemofilija - uvođenje / jet velike količine svježe ili svježe smrznute plazme donora sadrže sve faktore zgrušavanja potrebne. U Hemofilija A krioprecipitatu daje, ovisno o težini krvarenja, ozljede ili operacije u dozama od 10 do 30 U / kg 1 puta dnevno, plazma -. Pri dozama od 300-500 ml svakih 8 sati, kada se daju hemofilije B. koncentrata faktora IX 4-8 doze dnevno (na poklopac 1500 IU heparina po dozi) ili donora plazmi (do 3-4 dana skladištenja) na 10-20 ml / (kg dnevno â, ¬) dnevno ili svaki drugi dan. Kada anemizatsii i posezala za transfuziju svježe (1 2 dana skladištenja) odnogruppnoy krvi ili crvenih krvnih stanica. Transfuzije krvi i plazme od majke bolesnog djeteta nepraktičan: prenositeljima imaju hemofiliju razina antihemophilic faktora značajno smanjena.


Indikacije za nadomjesne terapije: krvarenje, akutni i hemarthrosis hematoma, akutne boli nepoznatog porijekla (često povezane s krvarenja u organima), pokriti operacije (uklanjanje zuba za otvaranje operacije). Uzroke: razrjeđenja i sporo (drip) davanje koncentrata faktora ili plazma frakcije davanje manjih doza, simultani infuzija krvnih proizvoda (5% -tne otopine glukoze, polyglukin, gemodez, itd ...) koji smanjuju razrjeđivanjem koncentracije faktora antihemophilic u krvi pacijenta. u "inhibicijska" kombiniranje oblika plazmaferee (uklanjanje antitijela na faktore zgrušavanja) injekcijama vrlo velike količine faktor koncentrata i prednisolona - na A-6 mg / (kg dnevno â, ¬).
Liječenje hemarthrosis. U akutnoj razdoblja - možda ranijem nadomjesnu terapiju za hemostatskog 5-10 dana, za velike krvarenja - zajedničko punkcijom s aspiracijom krvi i unošenja u svojoj šupljini hidrokortizon ili prednizolon (pod strogim aseptičkim). Imobilizacija zahvaćeni ekstremitet za 3-4 dana, a zatim - rane fizioterapije tajnom kriopretsipitata- fizioterapije, u hladno godišnje doba - blato (u prvim danima pod krinkom krioprecipitatu). Kada su svi krvarenja, osim bubrega, prikazan apsorpcije aminokapronsku kiselinu od 4-12 g dnevno (6 doza). Lokalna hemostatski terapija: primjena na površinu krvarenje trombina hemostatskog spužve i aminokaproinska kiselina. Vikasol i kalcija preparati su neučinkovita i nije prikazana.
Osteoartritis, kontraktura, patološke frakture, pseudotumor potrebna za jačanje kirurške i ortopedske liječenje u specijaliziranim jedinicama. Kada artralgija kontraindiciran imenovanje nesteroidni protuupalni lijekovi, povećava oštro krvarenje.
Prevencija. 1. Medicinska genetičko savjetovanje, fetalna utvrđivanje spola i prisutnost u svojim stanicama hemofiličnih X kromosom. 2. Prevencija hemarthrosis i drugih krvarenja: klinički pregled bolesnika, preporuku određenog načina života, eliminira mogućnost ozljeđivanja, rano uporabu dopuštenih vrsta fizikalne terapije (plivanje, atraumatsku simulatore). Organizacija ranog uvođenja antigemofilicheskih lijekova kod kuće (posjetite specijalizirane timove, trening za roditelje u školi za medicinske sestre);
radioterapija pogođenih zglobova, kirurške i izotopa synovectomy. U najtežim slučajevima, sustavna (2-3 puta mjesečno) profilaktičko davanje VIII ili faktor IX koncentrata.
Von Willebrandov bolest - jedan od najčešćih nasljednih hemoragijska dijateza. Autosomno naslijeđena struktura nedostatak ili abnormalno sintetiziranog krvožilnog endotelnog čimbenika VIII makromolekulnim komponente.
Patogeneza. Žila poremećen interakciju s trombocita, čime se povećava lomljivost kapilarama (pozitivnih uzoraka za kapilarne krhkost), kada je većina oblika krvarenja vrijeme povećava oštro, smanjuje ljepljivost trombocita na subendotelu i aglutinacija utjecajem ristomycin. Istovremeno, u većoj ili manjoj mjeri smanjuje djelovanje zgrušavanja od faktora VIII, von Willebrandov bolesti koja dovodi blagim hemofilije A (otud stari naziv bolesti - angiohemophilia).
Klinička slika. Žene s obilnim menoragija bolesti često uzima puno teže nego muškarcima. vrsta krvarenja u teškim slučajevima, miješaju se u svjetlu - mikrocirkulaciju. Uz malo trauma, krvarenja javljaju u koži i potkožnom tkivu, nazalno i krvarenja maternice, često pogrešno smatrati disfunkcionalnog, rezhe- probavnog, intrakranijalni. Hemarthrosises su rijetke i utječu samo nekoliko zglobova, ne dovode do duboke povrede funkcija lokomotornog sustava. Najbolnijih i oslabiti anemiziruyuschie menoragija, zbog čega se ponekad morati posegnuti za histerektomiju. Tijekom trudnoće, Willebrandov čimbenik u nekim oblicima normalno i rođenja nastavlja normalno, s druge strane-smanjuje i isporuke komplicira nedostatku adekvatne terapije za život opasne krvarenje. Možda kombinacija von Willebrandov bolesti s različitim mezenhimalnog vaskularne displazija - telangiectasia (Forma SWIR) arteriovenskim sporedne, srčani zalisci zaliske prolaps, slabost ligamentous aparata, itd ...
Dijagnoza je tipičnom obliku doživotno krvarenja i detekcije u različitim kombinacijama sljedećim značajkama: pozitivnih uzoraka za lomljivosti kapillyarov- produljenja vremena krvarenja, posebno u uzorcima s manšete (40 mm Hg) .. Of Ivey Borchgrevink ili Shitikova, sa normalnim trombociti u krvi, smanjuje njihov normalni velichine- pločica adhezivnost na staklo i kolagena, smanjuje njihovu aglutinacijskom utjecajem ristomycin i istodobno povrede početnom stupnju grušanja krvi (u autokoag ulyatsionnom ispitivanje u proučavanju aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme). U većini oblika ograničenom aktivnošću vWF u plazmi, te (ili), krvnih pločica i razine vezanog antigena s njima. Koagulacijska aktivnost faktora VIII reducira pod nekim oblicima, s druge strane - normalno. Nakon transfuzije svježeg donora plazmi ili krioprecipitatu injekcijama djelovanje faktora VIII u von Willebrandov bolesti povećava u većoj mjeri i na duže nego s hemofilijom A. Nekoliko oblika von Willebrandove bolesti je povezano s nepravilnim raspodjelu faktora između plazme i krvi (na primjer, trombociti su malo , plazma -many ili obrnuto) i povrede njegove multimerne strukture. Zbog tog raznih patogenih oblika svake od ovih laboratorijskih znakova mogu biti odsutan, što je teško dijagnosticirati ostvarenja ove bolesti. Međutim, tipični oblici pouzdano dijagnosticirati.
Liječenje. Kada krvarenje i kirurški vmeshatelstvah- uprava krioprecipitatu i svježe smrznute plazme mlaz. Doze i učestalost primjene može biti 2-3 puta manji nego kod hemofilije A. od prvog do posljednjeg dana menstrualnog ciklusa i odrediti unutarnji aminokapronsku kiselinu (8-12 g / dan), te za nazalno gastrointestinalnog krvarenja ili hormonska hemostaza izvedena (vidi pogl. "Ginekologija i ginekoloških bolesti").
Prevencija. Izbjegavajte brakove između bolesnika (uključujući i među članovima obitelji) u vezi s rođenjem djece s teškim homozigotnom obliku bolesti.
Manjak faktora XI (hemofilija C) - je rijetka autosomna nasljedna bolest (češći kod Židova), naznačen time, povrede slabe unutarnjeg mehanizma početnoj fazi zgrušavanja krvi, odsutnost ili ozbiljnost manjih krvarenja.
Klinička slika. Najčešće se bolest asimptomatski i slučajno otkrila je studija sistem koagulacije krvi. Spontano krvarenje je odsutan ili je zanemariva. Ozljede i operacije u nekim slučajevima (ne uvijek iu istog bolesnika) otežan zbog krvarenja.
Dijagnoza se temelji na detekciji povreda početnom stupnju grušanja krvi (u autokoagulogramme, aPTT) u normalnom protrombinskog vremena i trombina. U odgojnoj ispitivanje povrede ispravnom dodavanjem normalnih Va304 plazmi i serumu (za razliku od normalne najlakši oblika hemofilije A i B).
Liječenje. U većini slučajeva, liječenje je potrebno. U operacijama i poroda, krvarenje komplikacije, - transfuzija svježe smrznute plazme jet.
Prevencija je isti kao u Willebrandovog bolesti.
Disprotrombii - hemoragijska dijateza zbog nasljednih faktora nedostatak obrisati grah kompleks -VII (gipoprokonvertinemiya), X (Stuart bolest - Prauera)., II (hipoprotrombinemija) i V (hemophiloid bolest} deficit ti čimbenici često nalaze kao defektom stečena hemostaze sustava, ali rijetko (faktori VII, X, V) ili rijetko (faktor II) kao nasljedni defekt.
Klinička slika. U blažih oblika - mikrocirkulacijskih na teži-miješanog tipa krvarenja. Rijetko hemarthrosis (preferirano nedostatkom faktora VII).
Dijagnoza. U svim oblicima znatno proširio protrombinsko vrijeme (indeks protrombinsko smanjen) u normalno vrijeme trombina. Unutarnji mehanizam preklop (autokoagulogramma, aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme) podijeljen je na nedostatkom faktora X, V i II, a ostala normalna Manjak faktora VII. Diferencijacije faktora deficit X, V i II izvodi se ispravljanje uzorke ispitivanja zmijskog otrova kvantifikacija svaki od faktora.
Stečena oblici nedostatak faktora protrombina kompleksa je najčešće zbog prijema neizravnih antikoagulanata (kumarin-pelentan, sinkumara et al., Fenilina), K-vitamina s opstrukcijske žutice i crijevnu dysbiosis, teške bolesti jetre, sistemske amiloidoze, jake depresije ovih faktora (manje 20% od norme) za 3-7 dana nakon rođenja (hemoragijska bolest novorođenčeta). Pri tome treba imati na umu da se u takvim situacijama, a krvarenje često se pojavljuje kao posljedica istodobnog razvoja DIC.
Klinička slika. Kompleks stekao nedostatak vitamina K-ovisna faktora u početku manifestira petehialnim-sinyachkovoy krvarenja (osobito, krvarenja u području ubrizgavanja, nos i desni krvarenja, hematurija), zatim šire modrice i hematoma u leđa, u retroperitonealnog prostoru, krvarenja u peritoneum i zid crijeva, često simulira akutni abdomen, melena, ponekad krvarenje u mozgu.
Dijagnoza se utvrđuje prisutnost hemoragijski sindrom i poremećaja hemostaze svojstvo - drastično smanjenje od protrombina i indeks zgrušavanja u uobičajenim zgrušavanja krvi (autokoagulogramma, aPTT), u normalnom vremena trombina, razina fibrinogen, negativnih testova paracoagulation, normalno sadržajem trombocita u krvi. Račun za prethodnu bolesti i izlaganja, uključujući mogućnost otrovanja kumarina (oblicima doza, otrov štakora et al.).
Liječenje. Kod nasljednog nedostatka čimbenika protrombina kompleksa - nadomjesne terapije (svježe smrznute plazme, davanjem pripravka u PPSB / in). Kada stečene oblici terapije, kao što je davanje u vodi topivih lijekova i vitamina K (vikasola) na 20. do 40 mg / na ponovno krvarenje i puštanja krvi normalizirati protrombinsko vrijeme.
Disfibrinogenemii- molekularna nasljedne abnormalnosti fibrinogena, koagulacija karakteriziran usporavanje proteina pod utjecajem trombina i trombina poput enzima ili njegova pogrešne polimerizacijom ili osjetljivosti na varijacije fibrinolizina (plazmina). Krvarenje (obično svjetlo petehialnim-sinyachkovaya) otkriva samo u određenim oblicima, dok je u većini oblika bez krvarenja ili prijetnja ima tendenciju da tromboze.
Liječenje u većini slučajeva ne pokazano- u akutnim slučajevima (velikih operacija, multiple tromboza) Plazmafereza uz zamjenu istom volumenu svježe smrznute plazme, ili nativnog darovatelja (u 800-1000 ml po danu za 2-3 dana).
Hemoragijskog dijateza zbog poremećaja trombocita: trombocitopenija i thrombocytopathy, trombocitopenična purpura (idiopatski stečene) - tim skupina bolesti, prikupi se na osnovu jednog trombocita patogenezi trombotsitopenii- skraćenje života uzrokovanog prisutnosti antitijela na trombocitima ili drugi mehanizam za njihovu lize. Razlikovati hapten autoimunih i imunološki trombocitopeniju. S druge strane, autoimuna trombocitopenija mogu biti idiopatski, primarna i sekundarna. Podrijetlo hapten (imunološki) trombocitopenija vodećeg oblika su važni lijekovi i infekcija.
Klinička slika. Trombotsitarnososudisty umanjena hemostaza. Karakterizira modrice i krvarenje iz različitih veličina i oblika za kozhe- krvarenja iz nosa, zubnog mesa, maternice, ponekad iz bubrega, gastrointestinalni trakt. Krvarenje se javljaju spontane- modrice doprinijeti ozljede. Slezene je odsutan. Bolest komplicira kronične anemije različitih težine. Bolest može biti blaga, umjerena i teška.
Dijagnoza purpura trombocitopenijom očekuje u prisutnosti krvarenja u koži u kombinaciji s nosa i krvarenja maternice. Laboratorijske dijagnoza trombocitopenije u testova perifernoj krvi, dugotrajnu krvarenje poDyuku, Ivy ili Borhgrevinku- Vaaler, pozitivni uzorci za krhkošću kapilara, povećana ili normalni sadržaj megakariocita u koštanoj srži. s autoimunom trombocitopenijom klinički dijagnosticiran predložiti na temelju nedostatka obiteljske povijesti i drugi znakovi nedostatka nasljednog trombocita, kao i pozitivan rezultat terapiji steroidima.
Liječenje. Konzervativno liječenje - dodjeljivanje prednisolona kod početne doze od 1 mg / (kgsut). Kad malo doze učinak povećao 2-4 puta (5-7 dana). Trajanje liječenja 1-4 mjeseci, ovisno o snazi ​​i trajnosti. O rezultatima terapije ukazuje na prestanak krvarenja tijekom prvih dana. Nedostatak učinka (normalizacija razine trombocita u krvi nakon 6-8 tjedana liječenja s prednizolona) ili njegov kratki (brzi recidiva nakon povlačenja steroidi trombocitopenija) naznaku splenektomijom. Apsolutne indikacije za splenektomijom - teški sindrom trombocitopenična hemoragični nije pogodan za konzervativnu terapiju, pojava višestrukih malih krvarenja na lica, jezika, krvarenje, počevši krvarenje u mozgu, kao što su trombocitopenija, umjerene težine, ali često povratan i zahtijevaju stalnu primjenu glukokortikoida. Terapija imunološke trombocitopenija sredstva za kemoterapiju, imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, vinkristin, i drugi.) Sam ili u kombinaciji s kortikosteroid propisan tek nakon neuspjeha terapiji steroidima i splenektomijom pod bolnici i specijalizirani samo iz zdravstvenih razloga. Hemostaza postiže tamponadom (kada je to moguće, lokalno ili intravenozno davanje, aminokapronska kiselina, odredište adroksona, etamzilata (Dicynonum) i drugi lijekovi simptomatski. Krvarenje maternice izrezana prijam aminokapronsku kiselinu (unutra 8-12 g dnevno), mestranol ili infekundina.
Prognoza drugačije. Kada imunološki megakarioblastne smanjenje klice, kao i neučinkovito splenectomy prognoza pogoršava. Lopta podliježu obveznom klinički pregled. Učestalost posjeta liječniku odrediti težini programa bolesti i liječenja u ovom trenutku.
Splenogennye trombocitopenija - trombocitopenija uzrokovana splenomegalija i hypersplenism.
Patogeneza. Splenomegalija bilo podrijetlo može biti popraćeno povećanjem razaranja i sekvestracija trombocita.
Dijagnoza se temelji na detekciji trombocitopenije s povećanim slezene i normalna (reaktivne ili čak veći broj megakariocita) u koštanoj srži.
Patomehanizam liječenje - splenectomy.
Simptomatsko trombocitopenija uzrokovana poremećajem, trombotsitoobrazovaniya, susreću u neoplastičnim, i druge bolesti, aplastična koštane srži (akutne i kronične leukemije, aplazija hematopoeze različitih geneza, mijelofibroze, osteomiaposkleroz, mielokartsinomatoz, Pagetove bolesti i neke druge bolesti kostiju).
Dijagnoza je otkrivanje bolesti hematopoetskog sustava s trombocitopenijom i povrede megakariotsito- trombotsitoobrazovaniya morfometrijski koštane srži.
Liječenje je usmjereno na osnovne bolesti.
Thrombocytopathy -zabolevaniya, koji se temelje na urođeni (često nasljedne) ili stečene kvalitete nedostatka trombocita. U nekim trombotsitopaty moguće nestabilnom sekundarne trombocitopenije (uglavnom blage) uzrokovane skraćivanje trajanja neispravnih trombocita.
Trombastenii (Glanzmannovom bolest) - nasljedna bolest prenosi autosomno recesivna osobina dominantnomuili nepotpun, koji utječu na oba spola.
Patogeneza. Primarni defekt i kolagen-ADP-inducirane agregacije trombocita čuvajući Reakcijska pločastih dijelova oslobađanjem serotonina: trombocita, ADP, faktor III i IV, i drugi kada je izložen kolagen ..
Dizagregatsionnye thrombocytopathia - povreda jednog ili više agregacije funkcije ploče. Grupa uključuje oblike s umanjene reakcije faktora otpuštanja trombocita i bez njega i s oštećenjem akumulacijom u ovim kletkahATF, ADP i serotonin.
Patogeneza. Genetski uzrokovane ili stečena snižavanje svih ili pojedinih adgezivnoagregatsionnyh svojstva. Nekretnine izazvati latentnu disfunkcije ili tanjure jer ima broj lijekova: acetilsalicilnu kiselinu, fenilbutazon (fenilbutazon), indometacin (indometacin), i drugi.
Hemoragijska dijateza zbog vaskularnih bolesti. Nasljedni tepeangiektaziya (hemoragijski angiomatosis, Osler bolest - Rendu) - nasljedna bolest prenosi kao autosomsko dominantno svojstvo. To karakterizira stanjivanje i nedostatak razvijenosti pojedinih područja vaskularne subendotelnom okviru manjih plovila, endotel invalidnosti.
Patogeneza. U djetinjstvu ili adolescenciji se formiraju tankim stijenkama, lako krvarenje i osjetljive na mehanička naprezanja angiomy- mali u nekim slučajevima formirane arteriovenske odvođenje struje u plućima i drugim organima i drugim znakovima inferiornosti mezenhimu - kože rastezljivosti (guma kože), slabost ligamentous aparata (uobičajenog dislociranosti, prolaps od letaka srčanog zaliska ). Moguća kombinacija. s Willebrandovog bolesti.
Klinička slika. Dominiraju rekurentne krvarenja iz telangiectasias, koji se nalazi uglavnom u nos. Manje krvarenje telangiektazija na rubu usnica, sluznice usta, ždrijela, želuca. Broj telangiectasias i krvarenja se povećava tijekom puberteta i dobi 20-30 godina. U prisutnost arteriovenskim sporedne dogodi dispneje, cijanozom, hipoksično plućnu eritrotsitoz- radiološki otkriven jedan krug ili nepravilno oblikovani nijansu često pogrešno potrebno za tumore. Kombinacija s valvularnih srca prolapsa preklopima (buka, aritmija), hipermobilnost zglobova, uganuća i drugih poremećaja mezenhimalnih (hemoragijska mezenhimalnih displazija do 3. C. Barkaganu) i von Willebrandov faktor deficijentan (SWIR sindrom). Bolest može biti komplicirano s cirozom jetre.
Dijagnoza se temelji na otkrivanju tipičnim teleangiektazijom, rekurentne krvarenje tih obiteljskih bolesti povezanih (moguće sporadičnih slučajeva). Poremećaji Značajan hemostatski ne (osim kombinacije s nedostatkom Willebrandov faktor). Uz česte i teških krvarenja razvija hemoragijski anemiya- s arteriovenskim sporedne - eritrocitoze, visokog krvnog hemoglobina.
Liječenje. Vremena krvarenja korištenja sredstava lokalnog i općeg hemostatskog terapije - trombina ispiranje s 5% vodenom aminokapronska kiselina ulje tamponski nosnog obriska sl. Nagrizanjem
Krioterapija je učinkovitiji. U drugim slučajevima potrebno je posegnuti za kirurško liječenje (odstranjivanje angioma, plastike, nosni septum, podvezivanja arterija). Koristite barotherapy, rješava spaljivanjem s laserom. Sve ove aktivnosti su često dayutlish privremeni učinak. Uvod ne vikasola prikazano. S istodobnim nedostatka Willebrandov faktor pokazala transfuzije porijeklom plazma krioprecipitatu uprave. Kada anemizatsii -gemotransfuzii, davanje željeza pripravaka.
Prognoza u većini slučajeva, relativno povoljne, ali postoje oblici nekontroliranog krvarenja.
Prevencija. Traumatizacije izbjeći sluznice na mjestima angioma rasporedu, podmazivanje nosne sluznice lanolin (s trombinom) ili neutralnih ulja.
Hemoragijskog vaskulitis (anafilaktoidna purpura, imunološki mikrotrombovaskulit, Henoch bolest - Henoch) -krovotochivost vaskularne lezije uzrokovane malim kalibra imunih kompleksa i komplementarni dijelovi (vidi poglavlje vaskulitis sustava. "reumatske bolesti").