Neurofibromatoza (Recklinghausen bolest), te uzrokuje liječenje

Prvi simptomi se pojavljuju ubrzo nakon rođenja ili u prvom desetljeću života. Momci su bolesni 2 puta češće nego djevojčice. učestalost populacija od 1: 3300.
Uzrok bolesti je do povrede posebnom pažnjom. Tip nasljeđivanja - autosomno dominantna.

Klinički znakovi i simptomi neurofibromatosis (Recklinghausen bolesti)

Na koži se pojavljuju karakteristične tamne mrlje „kava s mlijekom” u boji, broju i veličini koja se postupno povećava. Pojava na djetetovu kožu i više od pet staračke pjege su veće od 5 mm (kao u mladosti - više od 15 mm) ukazuje na mogući razvoj Recklinghausen bolesti. Mjesta lokaliziran uglavnom u zatvorenim područjima kože. Postepeno formiran tumora kože i potkožnog tkiva koji su raspoređeni duž perifernih živaca. Kada oblik središnjeg neurofibromatosis uočeno vlaknaste bujanje tumora školjke lubanje, spinalnih i simpatički živci. Višestruki neurofibromi i bezbolan (povremeno su slični zvono - na „fenomen gumb poziv”) se nalaze u različitim dijelovima tijela. Nešto kasnije razviti neurogliom, često se nalazi u regiji živčanih završetaka u koži na vratu, ramenima i rukama. Fibromatous čvorovi u mozgu i leđnoj moždini, i kosti daju odgovarajuće simptome (neurološki, psihološki hormonalnih i poremećaja kosti).

Modul} {direkt4

simptomi oka tamo su u prosjeku 20% bolesnika, a ponekad samo manifestacija neurofibromatosis. Klinička slika ovisi o položaju, veličini i broju čvorova u neyrofibromatoznyh očna jabučica, pomoćnog tijela oka orbiti, kranijalne šupljine. Ponekad očni simptomi samo elefantijaza stoljeća, zbog njihovog položaja u tumorskim čvorića. Međutim, češći višestrukog oštećenja organa vida. U neurofibromas konjunktive stoljeća izgledati niti, u vezivnom tkivu tumora očna jabučica se pojavljuju kao pojedinačne kuglice ili kao „niz perli”. Čvorovi mogu biti smješteni u bjeloočnice, Iris - Lisch čvorovi su vrlo rijetke u rožnici. Promjene u fundusu nalaze u obliku ravnine oštro ograničenih čvorova i krpice ružičasto-žuto i bijelo, koji se nalazi u mrežnice i vidnog disk. Vrlo rijetka lokalizacija neurofibromi je korioidea. Ponekad zbog strukturnih promjena i poteškoća u odljev intraokularnog fluida razvija gidroftalm ili sekundarnu glaukom. Intraorbitalno mjesto tumora uzrokuje vjeđe, egzoftalmus, pareze ili paralize mišići oka i lokalizaciju čvorova unutar lubanje prikazan abducens pareze, paralitički strabizam, ustajao optički disk.

Video: Kako se Izrael postupa NEUROFIBROMATOZOM (recenzija)

diferencijalna dijagnoza izvodi s tuberous sclerosis i drugim phakomatoses, dercum bolesti, tumora i cista putanje i očne jabučice.

pogled najpovoljnija. Zloćudni tumor se javlja rijetko.