Potpuna transpozicija velikih krvnih žila u djece. anatomija

Video: Transakcije s resekcijom glavnih žila

sadržaj

Video: transakcije s resekcijom glavnih žila
Anatomija
Cirkulacijskog dinamika
Klinika

Potpuna transpozicija velikih krvnih žila je žestoko cyanotic prirođene srčanom manom u kojem je aorta se proteže od desne klijetke, a nalazi se prema naprijed na stražnjem dijelu prtljažnika plućne arterii- posljednje odmiče od lijeve klijetke i nosi oksidirani krov- su dobro oblikovan AV ventile i komore srce. Ova definicija isključuje prisutnost jednog srca klijetke, velike žile u kojima je raspodjela tipa nije značajan i atrezija jednog od Atrio-ventrikularnih ventila, koji igra važnu ulogu u poremećajima koji nastaju hemodinamiku.

Prema uredima prirođenih srčanih bolesti u dojenčadi i starije djece ISSKH ime Bakulev Akademije medicinskih znanosti SSSR, učestalosti punom transpozicije velikih krvnih žila u bolesnika mlađih od 1 mjeseca, bio je 27%, 1-3 mjeseca - 16,7%, 36 mjeseci - 9,4% -4% 6-12 mjeseci, 1-2 godine, 1,2% preko 2 godine-0,5%. Razlika između kliničke i anatomskih podataka, kao i razlike u podacima dobivenim u funkciji dobi, zbog visoke smrtnosti bolesnika s ovom bolešću srca u ranom djetinjstvu, što dovodi do smanjenja broja tih bolnyh- u starijoj dobi.

To je potvrđeno podataka Liebman et al (1969), prema kojem 28,7% djece rođene u punoj transpozicije velikih krvnih žila, umire u 1. tjednu života, 51,6% više od 1 mjesec i 89,3% -k kraj 1. godini života. Prosječni životni vijek je, prema tim istim autorima, neovisno od naknade i srodnih nedostataka i bio je na niskim atrijske i interventrikularni komunikacije 0,11-0,28 godine na visokim pretklijetke nedostataka - 0,81 godina, a. Veliki ventrikularne septuma mana, a strukturne promjene plućnih krvnih žila - 2 godine, s klijetke septuma defekt sa plućnom stenoze - 4.85 godina.

anatomija

Kada završi prijenos velikih brodova i šuplje plućne vene nose krv u lijevu i desnu atrija, koji pomoću tricuspid i mitralnog ventila komuniciraju s odgovarajućim klijetki. Međutim, za razliku od normalnog uzorka odstupa od aorte desne klijetke i prtljažnik plućne arterije - s lijeve klijetke. Uzlazne aorte uvijek se nalazi u prednjem i više u desno u odnosu na na stražnjem dijelu trupa i lijeve plućne arterije. U rijetkim slučajevima, aorta se nalazi na središnjoj liniji tijela, točno ispred plućne debla, pa čak i manje od aorte na lijevu plućnu arteriju. Udar paralelne dvije glavne žile arterija pulmonalis je aorta uvijek pokriven 1 / 2-1 / 3, barem - u cijelosti.

Shematski prikaz potpune transpozicije velikih krvnih žila (aorte proteže od desne klijetke, plućnim arterijama - od lijeve klijetke)

U pravilu, postoji abnormalan položaj koronarnih arterija. U realizaciji najčešće lijeve koronarne arterije počinje od aorte sinusa Valsalvina. Bačva njegov normalan za razliku je prethodna plućne arterije i dovodi do prednjeg spuštanje i lijevu kružnu grane. Pravo koronarne arterije polazi od stražnje strane aorte sinusa i ide u pravom AV utor. Dakle, upravo aorte sinusa u određenom vice - ne koronarna (Shaher, Puddu, 1966).

S obzirom na činjenicu da je pravo klijetke, pumpati krv u aortu, rad u uvjetima hiperfunkcije, u cilju prevladavanja visoku otpornost izdanju, došlo je do naglog hipertrofija njegov miokarda. Manje izražen hipertrofija lijeve klijetke s obzirom na činjenicu da je djeluje pod opterećenjem povećan volumen krvi. Samo prisustvo plućne stenoze arterije ili ireverzibilnih morfoloških promjena u plućima žila mogu dovesti do oštrog hipertrofije.

Život u punoj transpozicije velikih krvnih žila je nemoguće bez nadoknade nedostatke. Foramen ovale javlja patent u 33% pacijenata, ventrikularne ventriklula nedostatke - 61%, patent ductus arteriosus - 8,5% od ASD peregorodki- i 5,7% pacijenata. S pripadajućim manama najčešće promatrana plućne stenozu (23%), te se pomiješa sa ventrikularne septuma defekt.

cirkulacijskog dinamika

protok krvi se provodi u dva compartmentalized cirkulaciju. Kao krv ulazi u prvi krug s desne klijetke u aortu, a prolazi u sistemski krvotok, što je opet vratio kroz šuplju venu i desne pretklijetke u desnu klijetku. Dakle, tkiva i organa u tijelu opskrbljuje krvlju sa niskim sadržajem kisika. Na drugom tokova krug krvi iz lijeve klijetke u plućne arterije i donošenje plućne cirkulacije, opet kroz plućne vene i lijeve pretklijetke u lijevu klijetku. Slijedom toga, krv cirkulira u plućima s visokim sadržajem kisika, koja ne služi korisnoj svrsi.

Ako se tijekom intrauterinog života prisutnost mane bitno ne utječe na razvoj fetusa, a zatim odmah nakon rođenja, beba umre. To je zbog cirkulacije fragmentaciju, a time i nemogućnosti provedbe normalnu izmjenu plinova. Samo prisustvo intrakardij komunikacije, na kojem se nalazi razmjena krvi između plućne cirkulacije, što ti pacijenti održiv. Resetiranje krvi provodi se u dva smjera, jer je jednostrana priroda to može dovesti do potpunog pražnjenja jedan od krugova. Veličina je pražnjenje, desno i predstavlja učinkovitu plućnog protok krvi, jer je u tom volumen (miješani u krvi doseže plućnih kapilare (Campbell, Bing, 1949- Shaher, 1964).

Mehanika resetiranje se provodi na sljedeći način. U djece s disanjem javlja početkom širenje krvnih žila krevet pluća i ispustite plućni vaskularni otpor ispod razine sustava. To dovodi do pražnjenje krv iz aorte u plućne arterije kroz duktusa arteriosus ili bronhijalne arterije. Rjeđi ispuštanje krvi s desna na lijevo se događa na razini atrija. Zbog toga povećan volumen krvi cirkulira u plućnoj cirkulaciji i ulaska u lijevi atrij. Srednja lijevog atrija povećava tlak, iznad njegove razine u desnoj pretklijetki, a to dovodi do ispuštanja krvi s lijeva na desno kroz atrijske komunikaciju.

U prisutnosti ventrikularne septuma mana niske ili srednje povišenoj plućne vaskularne otpornosti ispuštanje krvi s desna na lijevo, javlja tijekom sistole ventrikula, što dovodi do giiervolemii plućnu cirkulaciju. Povećava protok krvi u lijevu klijetku pratnji povećanja dijastoličkog tlaka, što premašuje razinu desne klijetke i stoga, s lijeva na desno shunt javlja tijekom ventrikularne dijastole (Shaher, 1964).

Ako postoji klijetke septuma defekt s visokim plućne vaskularne rezistencije ili stupnja stenoze plućne arterije povećan sistemski krvotok dovodi do povećanja desnog atrija i dijastoličkog tlaka u desnu klijetku. Prema tome, ispuštanje krvi s desna na lijevo kroz klijetke septuma defekt javlja tijekom dijastole i ispuštanje krvi s lijeva na desno pojavljuje tijekom sistole. Dakle, smjer i veličina shunta punom transpozicije velikih krvnih žila pod utjecajem je omjer otpora velike i male cirkulaciju, plućna volumena krvi, vrsti i količini dobivenih poruke.

klinika

Srčane bolesti javlja 2,5 puta češće kod dječaka. Odmah nakon rođenja pacijenata istaknuo cijanozu, koja teži da se poveća s povećanjem dobi. Ako djetetov porođajna težina često je normalno, u dobi od 1-3 mjeseci, u pravilu, može se primijetiti pothranjenosti, rahitis. To je obično povezana s poteškoćama u hranjenju, koji se pogoršava zatajenja srca. Zaostajanje u fizičkom razvoju dovodi do činjenice da djeca počinju kasnije sjedi, hoda. Često je mentalna retardacija.

Klinička slika poroka u velikoj mjeri određuje se prema prisutnosti ili odsutnosti stenozom plućne arterije. Pacijenti bez istovremene stenoza plućne arterije zabrinuti nedostatak daha u mirovanju, koji je povezan s povećanjem plućne protoka krvi i hipoksemije. Često registriran bolesti dišnog sustava. U dobi od 1 godine, pacijenti mogu često na umu „srca grba” i, u pravilu, pozitivan simptom „bataka” na prstima ruku i nogu. U svih bolesnika s izrazitim policitemija rođenja, povećava s godinama. Količina hemoglobina može doseći 23-25, broj crvenih krvnih stanica - 6000 000 000 000-8, hematokrit - 80%. Udaraljke otkriva dramatičan porast veličine srca.

Kad slušate srce je odlučan naglasak II ton povezan s glasnim tonom, zatvaranje aortalni ventil, koji se nalaze u blizini prednjeg prsni koš. Prisutnost plućne hipertenzije također uzrokuje parcele naglasak II, ali to se obično provodi slabo zbog podesiva aranžmana plućne ventila. U bolova napuhati s otvorenog foramen ovale buke su obično odsutni, barem u drugi - treći interkostalnog prostora na lijevom rubu prsne kosti može čuti tihi sistolički šum. Buka ne može čuti, a na visokoj interventrikularni septuma defekt, plućne hipertenzije u pratnji visoka (Wells, 1963). Kada su nedostaci male veličine interventrikularni septum sistolički šum ima jak i grub ton, a lokaliziran je u treći - četvrti interkostalnog prostor na lijevoj sternalnim granice.

Počevši od 2-4 tjedana starosti kod pacijenata koji pokazuju znakove zatajenja srca, manifestira u obliku kardiomcgalijc stajaćica zveckanju u plućima.

Elektrokardiografskih obrazac karakterizira odstupanja pravim električnim srce osi, zar ventrikula i desna pretklijetka. U bolesnika s velikim klijetke septuma defekt ili patent ductus arteriosus i značajno povećane plućne protoka krvi može se primijetiti normalnu električnu os srca i znakova hipertrofije obiju klijetki.

X-ray pregled u neposrednoj projekcije otkriva progresivno kardiomegalije. Oblik srca podsjeća na jaje, naginje tako da njegov najduži uzdužna os leži u kosom smjeru.

Rendgenske snimke djeteta 5 dana potpuno transponiranje velikih plovila i otvorenog ovalnog „prozor”. Srce je ovalni oblik, vaskularne snop u anterior-posterior izbočenja (a) je širi od bočnog krilca (b)

Poljak s najmanjim konveksnost okrenuta prema gore i na desno, a s najvećim trbuhom - dolje i lijevo (Carey, Elliott, 1964). Srce povećan zbog lijevom srcu prolaze teretni povećan volumen krvi, a zbog desne klijetke pumpa krv u sistemsku cirkulaciju. Kod pacijenata s hipertenzijom i jednake plućne sistemske i plućne vaskularne rezistencije povećava veličinu srca, u manjoj mjeri, jer ne postoji volumen preopterećenje lijevih odjelima.

Karakteristična značajka za X-zraka mane TAUSSIG navedene širine zrake vaskularni rast lijevom prednjem kosoj projekciji, suprotno svom čeonom ograničenosti u projekciji. Treba napomenuti da je u dojenčadi u dobi od 1-2 tjedana plućni crtež normalna ili malo povećana. U starijoj dobi, plućni crtež, obično pojačana, stupanj pojačanja u korelaciji sa stupnjem povećanja veličine srca.

Pacijenti s istodobnom plućne stenoze dispneju izražena u manjoj mjeri nego kod bolesnika s povećanim plućnog krvnog protoka i policitemiji - većoj mjeri. Na dnu srca auscultated grubi sistolički šum. Simptomi zatajenja srca su blagi ili odsutni. Označena na odstupanje elektrokardiogram osi udesno, znakovi desne ventrikularne hipertrofije i desnog atrija. Samo u rijetkim slučajevima može se uočiti odstupanje s lijeve srčane električne osi (AA Vishnevsky, NK Galankin, 1962- IV Matveev, prof Konstantinov, 1965).

Radiološki težina uzorka pluća ovisi o ozbiljnosti plućne stenoze arterii- sive srca je umjereno povećava veličine, ali u manjoj mjeri u odnosu na prethodno podskupini pacijenata i u većoj mjeri nego kod pacijenata s tetralogije od Fallot. Ovo je važan znak diferencijala s najnovijim mane.

Kateterizaciju srca otkriva niske brojeve zasićenja krvi kisikom u pravim šupljina srca i krvnih žila u sustavu, ponekad dosežu 30%. Desne klijetke uvijek registriran visok tlak sustava i njegove šupljine je često moguće držati kateter u uzlazne aorte. Apsolutna vrijednost je dijagnostički srčani kateterizacija, kada tlak je mjeren i uzeti su uzorci krvi od svih šupljina i glavnih žila. Iznimne važnosti je kateterizacija plućne arterije. U takvim slučajevima, može se primijetiti veću zasićenost krvi kisikom u posudi u usporedbi s aorte, odrediti stupanj plućne hipertenzije, što je važno kada se planira za operaciju. Međutim, takve informacije je vrlo rijetko moguće dobiti što drže kateter u plućnoj arteriji, uobičajenim sredstvima, nije moguće.

Selektivni angiocardiography napravljen u dvije projekcije, a metoda izbora je ključni studije odrediti ne samo prisutnost transpozicije aorte i plućne arterije, ali i kompenzaciju i srodnih nedostatke. Uz uvođenje kontrastnog sredstva u desne klijetke šupljine uočena svoj povlašteni tok u aortu s lijeve ventrikulografijom - plućne arterije. Na angiokardiogrammah otkrivena prednjim uzlaznu aortu i natrag - plućnu arteriju, koji imaju paralelni tijek.

Angiokardiogrammy pacijent s potpuno transponiranje velikih brodova i patent foramen ovale:
i - da je kontrastno sredstvo u lijevu klijetku ulazi u pluća koja se nalazi iza arteriyu- c, d - kontrastna podloga ispunjava šupljinu desnog ventrikula i aorti, zauzima položaj prema naprijed

Za razliku od uobičajenog karaktera desne klijetke izlazne odjela često usmjerena na desnoj strani, kao što se vidi u izravnom projekcije, a izlaz iz lijeve klijetke odjela usmjeren prema natrag, kao što se vidi u krilca. Aorte ventili se nalaze iznad plućnom nivou.

Najveća dijagnostička vrijednost u otkrivanju u vezi nedostataka je davanjem kontrastno sredstvo u desnu klijetku. U takvim slučajevima, slijedio interventrikularni septum. Nedostatak kontrasta protoku krvi u lijevi ventrikul je indirektan pokazatelj atrijske komunikacije. Ako postoji klijetke septuma defekt ponekad može odrediti njegove dimenzije kada tuda prolazi u suprotnosti krvotok.

Angiokardiogrammy pacijenta s potpunim prenošenje velikih žila ventrikula septuma kvara i plućna arterija. Ugovor tvar ulazi s desne klijetke u aortu, a kroz klijetke septuma defekt - lijevu klijetku, i dalje - da je smješten iza plućne arterije:
i - izravna projekcija: b - bočni pogled

Na prijemu kontrastnog sredstva iz aorte u plućne arterije utvrditi prisutnost patent ductus arteriosus. Točno odrediti lokalizacije PI ozbiljnosti plućne arterije stenoze prikladno daje kontrastno sredstvo s lijeve klijetke (YD Volynskii et al., J. X. 1966- Rabkin et al., 1966). U slučajevima gdje je potpuna transpozicija velikih krvnih žila u pratnji plućne hipertenzije, promjera plućne arterije, što se uočava na angiokardiografii uvijek širi od promjera uzlazne aorte i plućne stenoze arterije, osim ventila, obrnuti omjer.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan