Imunološki trombocitopenija: liječenje, simptoma, prognoza

U slučaju krvarenja, ugrožava život, potrebno je odrediti transfuzije trombocita, intravenska kortikosteroide, intravenozni imunoglobulin protu-D i IVIG.

Video: live zdrava! Upala pluća. upala pluća

ITP obično javlja kao posljedica autoantitijela usmjerenih protiv strukturnih antigene trombocita. U djetinjstvu ITP, autoantitijela može biti povezana s virusnim antigenima. Okidač u odraslih je nepoznat.

Simptomi i znakovi imunološkog trombocitopenije

Simptomi i znakovi uključuju petechiae, purpura, i sluznice krvarenje. Krvarenje iz probavnog sustava i hematurija se neuobičajeno u ITP. Slezena nije povećana, osim u slučajevima dijete infekcije istovremene virusne infekcije. ITP je također povezan s povećanim rizikom od tromboze.

Dijagnoza imunološkog trombocitopenije

ITP se sumnja kod pacijenata s izoliranom trombocitopenije. Budući da nema posebnih manifestacija ITP, tada uzrokuje izoliranog trombocitopeniju (npr lijekova, alkohola, limfoproliferativna bolest i druge autoimune bolesti, virusne infekcije) moraju biti isključene tijekom kliničkih ispitivanja i ispitivanja. Tipično, pacijentima se daju koagulacije studije, testovi funkcije jetre i testove za hepatitis C, te HIV. Kviz protiv agregacije trombocita antitijelo je besmisleno dijagnosticirati i liječiti.

Za dijagnozu pregled koštane srži nije potrebna, ali treba biti izvedena u slučajevima gdje krv ili krvni razmaz pored trombocitopenije pronađenih anomalii- kada klinički znakovi nisu tipični. U bolesnika s pregledom ITP koštane srži otkriva normalnu ili blago povećan broj megakariocita u inače normalnom uzorku koštane srži.

Prognoza imuna trombocitopenija

Djeca obično oporaviti spontano (čak i teška trombocitopenija) u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci.

U odraslih, to može biti spontana remisija, ali to se rijetko događa nakon prve godine bolesti. Međutim, kod mnogih pacijenata bolest se javlja u blagom obliku (tj broj trombocita >30.000 / umi) s minimalnim ili bez njega-takva krvarenja su slučajevi češći nego što se mislilo, mnogi od njih ranije otkriti automatske brojanje trombocita sada je definiran zajednički krvi. U drugim pacijentima postoji značajna simptomatsko trombocitopenija, iako slučajevi po život opasno krvarenje i smrt su rijetki.

Liječenje trombocitopenije imunološkog

• Oralni kortikosteroidi.
• Intravenozni imunoglobulin (IVIG).
• Intravenski anti-D imunoglobulina.
• Splenectomy.
• Trombopoietinskih agonista.
• Rituksimab.
• Ostali imunosupresivi.
• Teške krvarenja: IVIG, intravenska primjena anti-D imunoglobulina, intravenskim kortikosteroidima i / ili transfuzija trombocita.

Odrasle osobe s krvarenjem i trombocita <30 000/мкл на начальном этапе обычно назначают пероральные кортикостероиды. Альтернативой (но менее эффективной) кортикостероидному режиму является дексаметазон. Если присутствует сильное кровотечение или есть необходимость быстро увеличить количество тромбоцитов, то к кортикостероидам может быть добавлен ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин, У большинства пациентов количество тромбоцитов увеличивается через 2-4 недели- однако при постепенном уменьшении применения кортикостероида у пациентов возникает рецидив. Повторное лечение кортикостероидами может быть эффективным, но увеличивает риск побочных эффектов. Прием кортикостероидов следует прекратить после первых нескольких месяцев- нужно попробовать другие препараты для избежания спленэктомии.

Kada splenectomy može postići potpunu remisiju u otprilike dvije trećine bolesnika s recidivom, no u pravilu, to se provodi u bolesnika s teškom trombocitopenijom, krvarenje i svibanj ne biti pogodna za pacijente s blagim bolesti. Ako trombocitopenija može kontrolirati lijekovima, splenectomy često odgoditi po 6-12 mjeseci, kako bi se omogućilo spontana remisija.

Druga linija medicinskoj terapiji je namijenjen za pacijente koji traže da se odgodi splenectomy u nadi da će spontano remissiyu- onih koji nisu kandidati za splenektomijom ili odbija, a oni za koje splenectomy je neučinkovit. U tih bolesnika, obično je broj trombocita <10 000 до 20 000/мкл (и, следовательно, подвержены риску кровотечения). Вторая линия медицинской терапии включает агонисты тромбопоэтина, ритуксимаб и другие иммунодепрессанты. Уровень восприимчивости к агонистам тромбоэтина, таким как ромипластин и эльтромбопаг, более 85%. Тем не менее, агонисты тромбоэтина нужно вводить непрерывно, чтобы поддерживать число тромбоцитов >50 000 / мкл. Восприимчивость к ритуксимабу достигает 57%, но только 21% взрослых пациентов остаются в ремиссии после 5 лет. Пациентам с тяжелой симптоматической тромбоцитопенией, не восприимчивым к другим препаратам, могут потребоваться интенсивные иммуносупрессии с такими лекарствами, как циклофосфамид и азатиоприн.

Djeca obično propisati terapijom, jer mnogi od njih oporaviti spontano. Čak i nakon nekoliko mjeseci ili godina trombocitopenija u većini djece imaju spontane remisije. U slučaju sluznice krvarenje može se propisati kortikosteroide ili IVIG. Uporaba kortikosteroida i IVIG je sporno, jer Povećan broj trombocita ne može poboljšati klinički ishod. Splenectomy djeca rijetko se radi. Međutim, ako za su 6 ili više mjeseci vidio tešku simptomatske trombocitopeniju, oni počinju da se razmotri mogućnost splenektomijom.

Fagocitna blokada postići IVIG ili anti-D imunoglobulina. Vysokodozirovanny metilprednisolon jeftiniji IVIG ili intravensku anti-D imunoglobulina, jednostavniji za uporabu, ali manje djelotvorno. Bolesnici s ITP, a život opasne krvarenje i trombocita transfuzija daje. Trombocita transfuzije ne koriste kao preventivnu mjeru.

Oralni kortikosteroidi, IVIG ili intravenski anti-D imunoglobulina također se mogu koristiti za privremeno povećanje u broju trombocita, ako je potrebno, uklanjanje zube porođaj ili druge invazivne postupke.