Esencijalna trombocitoza: liječenje, prognoza, prevencija

Ne postoji niti jedan pristup liječenju nije jedna od mogućnosti liječenja mogu uključivati ​​aspirin. pacijenti >60 godina, a pacijenti s trombozom i tranzitne zemlje-vladinih ishemijskim napada u povijesti zahtijevaju citotoksične terapije kako bi se smanjio rizik od tromboze. Prema izvješćima, rizik od tromboze nije u korelaciji sa nivoe trombocita, iako neki slučajevi ukazuju na neki drugi način.

Patofiziologija esencijalna trombocitoza

Eterična trombocitoza najčešće rezultat patologije klon pluripotentne matične stanice. Međutim, neke žene koje ispunjavaju kriterije za dijagnozu ET, navedeno je u liklonalnoe poraza. Dobna eteričnog trombocitoza dvojako: jedan vrh u dobi od 50-70 godina, a drugi između - u ranoj dobi (kod žena).

Životni vijek trombocita je obično normalna, ali to se može smanjiti zbog sekvestracija u slezeni, kao i kod bolesnika s rodonalgia pratnji ishemije prstima.

Stariji bolesnici s aterosklerozom visoke razine trombocita može uzrokovati ozbiljne krvarenje ili, još češće, trombozu. Nedavne studije pokazuju da povišene razine bijelih krvnih stanica je važan neovisan čimbenik rizika za trombozu. Iako je prema pojedinim porukama (a po logici) visoka razina trombocita može povećati rizik od tromboze, jedna studija je pokazala obrnuti odnos između broja trombocita i rizik od tromboze. Krvarenje komplikacije su češće izgovara trombocitoza (tj >1.5 milijuna trombociti / ul).

Simptomi i znakovi bitnog trombocitozu

Do uobičajenih simptoma su:

• slabost;
• krvarenja;
• podagra- „oftalmički migrena;
• parestezija ruke i noge.

Tromboza mogu izazvati simptome u zahvaćenom području (primjerice, neurološke patologija udara ili prolazni ishemijski napadi, bol, oticanje nogu od nogu ili obje vaskularna tromboza donjih ekstremiteta, bol u prsima i kratkoću daha plućna embolija). Krvarenje je obično manje. Ishemija se može dogoditi prste i splenomegalija. Zadnji put viđen u <50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Dijagnoza esencijalna trombocitoza

Eterična trombocitoza treba posumnjati u bolesnika koji su bili isključeni uzroke jalove trombocitozu. Ako sumnjate da je bitno trombocitoza potrebno obaviti test krvi ispitati bris periferne krvi, provesti citogenetski, uključujući studije o kromosoma mutacije Philadelphia i BCR-ABL. Unatoč postojanju klasične ET za morfoloških promjena, nije utvrđena je dijagnostička vrijednost studije koštane srži. razina trombocita može smanjiti spontano tijekom trudnoće. Za koštane srži hiperplazije karakterizira obilje pločica s trombocita oslobađaju. željezo prisutno u koštanoj srži. Esencijalna trombocitoza se razlikuje od drugih mijeloproliferativnih bolesti, s trombocitoze da kada je uočeno normalan hematokrit, MCV normalni, normalne razine željeza, nedostatak kap u obliku crvenih krvnih stanica. Tako može biti značajno povećanje koštane srži (fibroze koja se pojavljuje kod idiopathy-nja mijelofibrozom). Mutacija JAK2 V617F odvija u približno 50% bolesnika. Mali udio bolesnika sa ET označeni stečenih mutacija gena trombopoietinski receptor (c-mpl).

Predviđanje esencijalna trombocitoza

Očekivano trajanje života je u neposrednoj blizini normalno. Iako je bolest često popraćena simptomima, to je obično benigni. Ozbiljne komplikacije uzrokovane arterijska i venska tromboza, su rijetke, ali mogu biti opasne po život. Transformacija za leukemije bilješke <2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Liječenje esencijalne trombocitoze

• Aspirin.
• Lijekove koji smanjuju broj trombocita (na primjer, hidroksiurea, anagrelid).
• Ponekad - plateletpheresis.

Većina trudnica su propisane aspirin.

Zbog predviđanja često je korisno, potencijalno toksičnih lijekova koji smanjuju broj trombocita, koji će se koristiti u razumnim dozama. Općeprihvaćene indikacije za njihovu primjenu su kako slijedi:

• prethodna epizoda tromboze ili prolazne ishemijske napada;
• godine >60 godina.

Drugi pokazatelji su kontradiktorni. Pacijenti sa značajnim krvarenjem i izrečene trombocitozu (pacijenata iz rizične skupine) možda morati smanjiti privlačnost koncentracije trombocita. Trebamo lijekove za snižavanje razina trombocita u bolesnika <60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Doziranje i praćenje raspravlja u liječenju vera. Tradicionalni Svrha liječenja je smanjiti broj trombocita <450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Plateletpheresis koristiti u odabranih bolesnika s teškim krvarenjem, rekurentne tromboze ili prije hitne operacije za hitnu smanjenja broja trombocita.

trombocitoza

Trombocitoza mogu se pojaviti u pozadini:

• kronična upala, kao što je reumatoidni artritis, tuberkuloza, sarkoidoza, Wegenerovu granulomatozu,
• akutna infekcija;
• krvarenja;
• Nedostatak željeza;
• hemoliza,
• maligne bolesti (posebno Hodgkinov i ne-Hodgkinovog limfoma),
• splenectomy;
• mijeloproliferativni i hematoloških bolesti.

Osim toga, postoje oblici obitljske trombocitozu, primjerice zbog mutacije gena trombopoietinski gena ili njegov receptor.

Trombocita funkcija uglavnom ne pate. Za razliku od esencijalne trombocitemije sekundarna trombocitoza nije popraćena povećanim rizikom od tromboze ili krvarenja, osim u slučajevima kada su pacijenti imobilizirane za dugo vremena ili su izrazili oštećenja arterija. U sekundarnom trombocitoza obično uroventrombotsitov <1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

uzrokuje lijek obično dovodi do normalizacije nivoa trombocita.