1-Antitripsina, -fetoprotein, -fetoprotein i bolesti jetre, bolesti -chains

1-antitripsina

Autosomno recesivna stanje, najčešće je bio dočekan u bijelaca (1.: 1800 homozigota manjkav - fenotip PiZZ). Moguće je da je osnova oštećenja jetre je umanjena stanični promet ₁-antitripsin i njegova akumulacija u tijelu, ali stvarni mehanizam nepoznat.

kliničke manifestacije

U 10% homozigotne umu neonatalna kolestazu sa žuticom, a kasnije razviti hepatomegaly i portalna hipertenzija. Biokemijski parametri jetrenih enzima pokazuju povećanu aktivnost indikator kolestaza i transaminases. Kao dijete, 10% homozigotni bolesti se deklarira cirozu jetre ili emfizema (rijetko detektiran u jednog bolesnika oba stanja istovremeno). Poznato je da visoke frekvencije portalne hipertenzije i hepatocelularnog karcinoma.

pregled

Temelj za postavljanje dijagnoze su smanjenje aktivnosti ₁-antitripsin manje od 75% u odnosu na donje granice normalnih (80 mg / dl), smanjenje u koncentraciji od 1 globulin proteina tijekom elektroforeze rezultati genetskog fenotipizacije periodično otkrivanja kisele Schiff pozitivnih granula u periportnom hepatocita po histološki pregled.

Upravljanje pacijenata

Prevencija agresivnog djelovanja na jetru (alkohol itd), dobra hrana, pušenje nije dopušteno (važno je sačuvati respiratorne funkcije). Kod novorođenih kolestaza prikazuje primjenu ursodeoxycholic kiseline. Transplantacija jetre je ostalo samo da se radi o daleko-otišao procesa liječenja. U djece obećava stopu preživljavanja od 5 godina iznosi 80%. Za liječenje patološkog procesa u pluća inhalacijom za uporabu predložene 1 antitripsin.

-fetoprotein

Inače, a-fetoprotein proizvodi u jetri i fetusa žumanjka. Koncentracija proteina u serumu povećava iznad (10 ng / ml), kako je u nekim malignim tumorima, uključujući karcinom geatotsellyulyarnoy, tumore germinativnih (npr seminom testisa teratom i karcinoma jajnika) i metastaza jetre, i za vrijeme aktivnog patologije jetre, žene koje nose fetus sa defektima neuralne cijevi ili Downov sindrom.

-Fetoprotein i bolesti jetre

Promjena -fetoproteina koncentracije mogu biti u korelaciji s veličinom HCC, ali ne javljaju se u 30% slučajeva povećava. Iz tog razloga, probira ili praćenje jedne populacije, ne bi trebalo koristiti ovaj lik bez dodatnih kriterija. Između ostalog, -fetoproteina krvi može rasti 5% pacijenata s kroničnim bolestima jetre (posebice u pogoršanja, kao što je naznačeno s porastom ALT djelatnosti i). Međutim, u svim situacijama u kojima -fetoproteina koncentracija prelazi 100 mg / ml, preko ultrazvuka, CT sa kontrasta i ponekad je potrebno isključiti angiografijom hepatocelularnog karcinoma.

-bolesti lanac

Bolesti lanci, poznati kao imunoproliferacijskih bolesti tankog crijeva, je proliferacija limfocita B-stanica u plazma uključuje lamina propria u gornjem dijelu tankog crijeva i susjednih mezenteričke limfne čvorove. Bolest zabilježen u zemljama Sredozemlja, Južne Afrike i Dalekog istoka. Obično trpe predstavnike društveno-ekonomskim skupinama, koje žive u lošim higijenskim uvjetima, s raširenim bakterijske i parazitske crijevnih infekcija. Plazma stanice sintetiziraju monoklonsko okrnjeni težak lanac s nedostatkom laki lanci. Klinički oblik sindroma malabsorbcije i difuznog limfoidne infiltracije tankog crijeva. Dijagnoza se uspostavlja identificirajući lanac u serumu. Prvo, bolest reagira na antibiotike (tetraciklin), ali u kasnijoj fazi pojavljuje limfoma.