Žučovoda atrezija

razlozi: Malformacija ili Intrauterina zatvaranje intra- i ekstrahepatičkom žučnih vodova.

Video: pomoći spasiti Bogdanochku Kosyuk

frekvencija: 000 1:15 poroda.

klinika:

Nakon povlačenja žutica fiziološke žutice verdiglobinovaya raste zelen s aholichny stolice i hepatosplenoraegalija.

Vniminie. Dijagnoza se staviti do 6 tjedana, jer je s 9 tjedana razvije cirozu.

Video: MVI 1523

Laboratorijski nalazi: kolestatska žutica s teškim hepatopathy sa 3-4 mjeseci života.

Specifičan dijagnoza:

SAD. isprazniti žuči i simptom trokutasti kabel - karakterističnih osobina.

Uzastopnu scintigrafija jetre s Tc-99 DISIDA: nema odljev iz žučnog mjehura (također pojavljuje u kolestaza varira težine različite etiologije).

Biopsija jetre. Simptomi kolestaza, žučnog proliferaciju, fibroza, divovske stanice (elekgronnoopticheskaya mikroskopija diferencijaciju stanica s velikim hepatitisa različite etiologije.)

Diferencijalna dijagnoza:

• Stenoza žučnih kanala.
• Cista choledoch (sonografija, biligrafiju).
• Novorođeni hepatitis divovskih stanica.
• Bakterijske infekcije novorođenčadi.
• zadebljanje žučnih sindroma (ukupno parenteralnu prehranu, sepsa).
• Alagille sindrom (Alagille).
• Razne urođene greške metabolizma.

liječenjeSu: ekstrahepatičku čine Kasai rad u raznim modifikacijama. sastoji se od 60 (!) dana života, uspješno u 75% slučajeva. U operirati slučajevima s cirozom - transplantacije jetre.