Hipofiza Cushingov simptomi, uzroci, liječenje, simptomi

Epidemiologija Cushingova bolest

Rijetke bolesti, zabilježen na frekvenciji od 2 predmeta po 1 milijun stanovnika godišnje, a većina žena (3 15: 1), a često u dobi od 20-40 godina

Uzroci Cushing bolest

Mehaničke ozljede, upale, krvarenja u mozgu, tumora baze hipotalamusu i hipofizi. Žene dobi od 20 do 45 godina obolijevaju češće od muškaraca. Cushingova bolest se javlja u djetinjstvu i adolescenciji. Funkcionalna basophilism hiperkortizolizma i juvenilnog hormona manifestira kao privremena disocijacije s blagim simptomima.

Patofiziologija Cushing bolest

Ponekad luče ACTH tumor dosegne veliku veličinu (macroadenoma) i vrlo rijetko ima invazivni rast ili maligni. Obično inhibitorni učinak na kortizol potiče izlučivanje ACTH adenoma hipofize očuvane do neke mjere. Ovo svojstvo se koristi u diferencijalnoj dijagnozi deksametazon suzbijanje testu razlikovati bolest od Cushingovog sindroma (u tom slučaju, gubi se regulacija).

U patogenezi bolesti središnjeg mjesta zauzima disfunkcije prednjeg režnja diencephalic sustava i sekundarne disfunkcije kore nadbubrežne žlijezde i spolnih žlijezda.

patogeneza. Primarna lezija diencephalic-hipofiza regija. Prekomjerna proizvodnja adrenokortikotropnog hormona hiperplazije nastaje kada bazofilne stanice prednjeg režnja hipofize. S razvojem bazofilne adenom ili pod utjecajem CRF kortikoreguliruyuschego faktora - neurosecretion hipotalamus - povećana funkcionalnu aktivnost bazofilnih stanicama hipofize.

Simptomi, znakovi za Cushing bolest

Pretilost lice, vrat, prsa, trbuha. Tanke grane. Ravnini bedara i stražnjice kod žena. Lica koža je ljubičasto-crvene boje. Na trbuh, bedra bend proteže duboko ljubičaste boje, sklerotičan kože stanjivanje. Suha koža s modrim primjesa, znaci modrica. Akne, čireva. Žene na licu vellus dlačica, ponekad intenzivne hipertrihoze. Smanjena funkcija jajnika, označen amenoreje, neplodnosti, atrofijom maternice i hipoplazija jajnika. Muškarci padaju na seksualnu potenciju. Krvni tlak se povećao. Visoke koncentracije hemoglobina, povećava broj crvenih krvnih stanica. Mijenja strukturu kosti. Osteoporoza. Pogotovo osteoporotichny kralješka, što dovodi do njihovog izravnanje i prijeloma. Možda je uporna kršenja metabolizam ugljikohidrata. „Steroidni dijabetes” sa suviškom stvaranja glukokortikoida. Dijabetička tipa glikemijski krivulja. Mogući glyukozurnya i hiperglikemija. Visoki kolesterol u krvi. U teškim hypokalemia bolesti. Lagani porast u iznosu od 17-ketosteroida i glukokortikoida. Na radiograma hiperplastične nadbubrežne žlijezde.

Najčešći simptomi su slabost proksimalnih mišića (zbog steroida miopatije), bol u leđima (zbog osteoporoze), debljanje (zbog steroida izazvane lipogenaza) i akne. Osim toga, žene su hirzutizam (povezan s povećanim izlučivanjem androgena) i amenoreje (zbog suzbijanja djelovanja osovina kortizol hipofizi jajnika). Najupadljivije obilježje crveni „u obliku polumjeseca” lice i ljubičasta vrpca istezanja (strija) u donjem dijelu trbuha, na ramenima i kukovima, što je rezultiralo s kataboličke djelovanje steroida o strukturi proteina kože. Dodatni simptomi uključuju stanjivanje kože i lako povrijediti.

Hipertenzija često opaža (zbog zadržavanja natrij) i hiperglikemije (zbog pobude učinka steroida na glukoneogenezu). Protu-upalna i imunosupresivna učinci steroida se povećana osjetljivost na pacijentima bakterijske infekcije. Ektopično proizvodnje ACTH može pokazati znakove i simptome uzrokovane tumorom (često raka bronha).

Video: Bolesti koje se mijenjaju izgled. Cushingova bolest

Dijagnoza Cushing bolest

prepoznavanje. Ovi podaci su dijagnostički test isključiti ovojnice tumor, što se jasno vidi sa uvođenjem kisika u perirenal metodom salo pnevmosuprareno-radiografiju. Kada bazofilne adenom hipofize na snimkama se može povećati veličinu turskog sedla. Uz značajne diencephalic kršenja promatrati odgovarajuće neurološke simptome, promjene EEG i svjetlo mentalnih poremećaja, smanjuje inteligenciju, euforija ili depresija.

naravno. Bolest se obično razvija se polako, ali sigurno napreduje. Često kompliciraju jako povišeni tlak, cerebrovaskularne bolesti i dijabetesa. Ponekad spontano ili pod utjecajem radioterapije pojaviti kratkoročne remisiju.

Promjene u X-ray Sella je obično odsutna.

pogled. Pacijenti umiru od bolesti kardiovaskularnog aktivnosti, krvarenjem u mozgu ili infekcije, otpor na koji su oštro smanjen.

Tretman bolesti Cushing

Zračenje na mezhutochno- hipofize regiji, progone ponovljenim tečajeva str 100-200 po sjednici (ukupno p 1600-2000 po naravno), daje dobar učinak. U prisutnosti tumora koristi visoke doze (do 3000-4000 p po naravno). U posljednjih nekoliko godina, široko održan SUBTOTAL adrenalektomiju, što dovodi do eliminacije viška proizvodnje steroidnim hormonima. Nakon operacije je moguće gipokortitsizm koji uzrokuje potrebu za dugoročno liječenje sa steroidima. U upalnim procesima u području diencephalic potrebno i protuupalno liječenje s antibioticima. Rezerpin, dibazol i drugi lijekovi koji smanjuju pritisak Crozier. U slučaju povrede gonadne funkcije spola hormonsku terapiju, osteoporoze, anabolički steroidi: methandrostenolone na 0,005 0,01 g dnevno, liječenje tijekom 4-8 tjedana, metilandrostendiol od 0,02-0,05 grama dnevno (istovremeno odrediti hrane bogata proteinima). Prikazuje kalija formulacije. U slučaju kršenja ugljikohidrata i injekcijama inzulina dijetetike.

Simptomatskih lijekova koriste antihipertenziva, analgetici, droge spolne hormone, steroide i veroshpiron aldactone.

Transsphenoidal uklanjanje tumora.

• Selektivno prostatektomija pruža najvišu stopu izlječenja, što je kirurg s velikim iskustvom kao visok kao 90%. U slučaju kada nije otkrivena razina kortizola poslije operacije (<50 нмоль/мл), вероятность рецидива не превышает 10%. Если после операции концентрация кортизола крови определяется, вероятность рецидива повышается до 50%.

Zračenje iz hipofize.

• Općenito se odnosi na drugu liniju liječenja, kada je uklanjanje adenom transsphenoidal pokazala beskoristan. Utjecaj razvija postupno - preko godinu dana ili više, tako da nakon ozračivanja zahtijeva terapiju lijekovima čiji je cilj blokiranje lučenje kortizola.

Adrenalektomije.

• Bilateralna adrenalektomije preporuča operaciju nakon neuspjeha hipofize, terapije zračenjem i lijekovima. Laparoskopska adrenalektomije daje manje komplikacije. Adrenalektomije je jako učinkovita metoda liječenja koji pomaže eliminirati simptome hiperkortizolizmom u gotovo velikim brojem pacijenata s hipofiza Cushingov. Međutim, ako se ostavi unremoved loci nadbubrežne, povratak na staro je gotovo neizbježan. Kao prevenciju recidiva i razvoj Nelsona sindrom (povećanje kortikotropinomy velikim veličinama) je ozračena hipofiza.

terapija lijekovima.

• Inhibitori steroidogenezu u pojedinim metirapon droge su obično prva linija, ali u nedostatku mstirapona mogu biti dodijeljena i tretirana s ketokonazol, koji je, prema nekim izvorima, i potiskuje lučenje ACTH kortikotrofami. Nedostatak ovog tretmana - trebate postupno povećati dozu, jer je supresija lučenja kortizola koje nadbubrežne žlijezde, odnosno, u još većoj mjeri od disinhibition lučenja ACTH. Inhibitori steroidogenezu može se koristiti u kombinaciji s glukokortikoidima.
• Reakcije na lijekove koji inhibiraju lučenje ACTH, npr somatostatina agonistima (bromokriptin pasireotid) i neke druge maloprognoziruema. Pasireotid posebno normalizira izlučivanje kortizola u 30% bolesnika, ali to može pogoršati toleranciju glukoze.
• Nakon uspješnog liječenja radikal Cushing-ova bolest (kirurško uklanjanje ili adenoma hipofize hipofize zračenja) često razvijaju glukokortikoid insuficijenciju.

gledanje

Kirurško liječenje se smatra uspješnim ako se ne otkrije postoperativni razina kortizola (<50 нмоль/л). Цель наблюдения — контроль рецидива болезни Иценко-Кушинга. Для этого регулярно исследуют уровень кортизола на фоне отмены заместительной терапии. Если секреция кортизола восстанавливается, то для исключения рецидива проводят малую дексаметазоновую пробу.