Cushingova bolest: klinička obilježja, dijagnoza i liječenje

Najčešći uzrok Endogeni Cushingov sindrom

Video: Addison bolest. Dijagnoza. Liječenje. Kliničkih slučajeva. Addison bolest

Obično, dijagnoza "bolest Cushing„Put odgodu od 3 do 6 godina, a pratiti pojave bolesti je moguće strija i pigmentacije, nastaje zbog pretjeranog lučenja kortikotropina i drugih krede-notropinov.

Dijagnoza Cushing bolest

Jedini pouzdani i uglavnom dobro studija za dijagnozu „Cushingov sindrom” je svakodnevno određivanje slobodnog kortizola u urinu. Zbog značajne razlike u pogledu serumskog kortizola kod zdravih ljudi svoga jednog mjerenja ne igra ulogu u donošenju dijagnoze. Test deksametazona (1 mg po noći) ukazuje na prisutnost bolesti, ako je sadržaj kortizola ujutro ispod 1,8 mg / dl, ali ova studija pruža do 40% lažno pozitivnih rezultata.

Video: Liječenje Raynaud-ov sindrom. Klinika i dijagnoza Raynaud-ov sindrom

Prema National Institutes of Health, kombinacija je velika testa niske doze deksametazon i poticanje kortikotropina tijesto pokazao 100% dijagnostičku točnost. Ovaj dvostruki test može biti od velike vrijednosti za diferencijalnu dijagnozu Cushing psevdosindrome i povećane dnevne količine slobodnog kortizola u urinu. Također će biti korisna za određivanje koncentracije kortizola u serumu krvi i sline u ponoć.

Nakon dijagnoze sindroma Cushing Sljedeći korak je otkrivanju li kortizol sekrecijom kortikotropin-ovisne. Iako konstitutivno niske razine kortikotropina uvijek nadbubrežna porijekla, niske ili normalne razine moguće s ektopičnom Cushingov sindrom i kortikotropina luče tumori hipofize, razjasniti Corticotropin to pomoću stimulaciju test. U tom slučaju, kortikotropina nastup u prvom slučaju će biti veći, iako su podaci slični u mnogim pogledima. Ispitivanje se tada može pomoći s deksametazonom visoke doze (8 mg) ili kortikotropin-stimulacije.

Pri sindroma ektopične izlučivanja ACTH nema suzbijanje sinteze kortizola deksametazona ili njezino povećanje za vrijeme stimulacije. „Zlatni standard” diferencijalna dijagnoza između hipofize i izvanmaternične uzorkovanja tumora služi kako bi niže sinusa. Ova studija bi trebala biti provedena od strane iskusnog neuroradiologist i nije namijenjen dijagnosticirati Cushingov sindrom.

Cushingova bolest treba razlikovati prije svega sa sindromom izvanmaternične lučenja ACTH - najčešći i najbolji studirao od sindroma izvanmaternične lučenja hormona. Najčešće povezane tumori su karcinomi, a prognoza je nepovoljna. Obično brzo, u roku od 6 mjeseci, razviti izrazitu slabost mišića, hiperpigmentacije, hipertenzija, hipokalemija i oticanje. Smatra se da je uzrok hiperpigmentacije - ofmelanocortin efekata, sintetizirani istovremeno s koritkotropina.

Ponekad je uzrok izvanmaternične sindroma lučenje ACTH su benignih tumora - karcinoidnih tumora ili stanica otočića gušterače. Oni su teško razlikovati iz hipofize, što radiološki studije Sella često daju negativne rezultate ili pokazuju mikroadenoma koje su prisutne u 20% zdravih ljudi (prema obdukcijskom podataka).

Liječenje Cushing-ova bolest

U liječenju kortikotropin luče hipofize tumor radije joj kirurgiju (transsphenoidal) uklanjanje. Iskusni kirurzi pozitivni rezultati doći do 80-90%. Ako se nakon operacije pacijent ne prima steroidnih hormona, kortizola nije definiran, to je odličan znak dugoročno liječenje. Nakon dođe do uspješne operacije za vrijeme privremene adrenalne insuficijencije, obično traje 6-8 mjeseci, ponekad i do 2 godine. U slučaju neuspješnog rezultat može biti ponuđen drugi rad i radioterapija.

Ako ovaj tretman nije uspješan, primjenjuju se na medicinske ili kirurške adrenalektomije. Ectopic tumori kortikotropin izlučuju treba ukloniti što je više moguće. Oktreotid može inhibirati izlučivanje ectopic. Mitotan je možda najbolje adrenolitici. Ostali lijekovi, kao što su aminoglutetimid (Cytadren), ketokonazol (Nizoral) i metirapon (metapyron) imaju samo privremeni učinak. Glukokortikoidima antagonist mifepriston (RU-486) ​​- obećavajući lijek, ali s nekim nuspojavama. Jedan od problema je da je njegovo djelovanje ne može se pratiti određivanjem koncentracije kortizola.
mifcpristona blokovi njegovo djelovanje, iako u stvarnosti količina cirkulirajuće razine kortizola može biti visoka.