Bolest i Cushingov sindrom

Video: Cushingova bolest

Među ostalim nadbubrežne lezija je potrebno izdvojiti simptom endogenog hiperkortizolizmom. Ona kombinira razne patogeneze, ali slične kliničke manifestacije bolesti. Slična klinička slika je uzrokovano prekomjernom od glukokortikoida hormona, posebno kortizola.

Razlikovati Cushingov sindrom, i Cushing-ova bolest (bezopuholevaya oblik). Cushingov sindrom je uzrokovana tumorom, zraka izlazi iz kore nadbubrežne žlijezde (benigni tumor - corticosteroma, maligni - kortikoblastoma). Endogeni hiperkortizolizmom vidi u 0.1% stanovništva.

Utvrđeno je da oko 60% bolesnika ima bubrežnoj kori hiperplazija, 30% - oticanje tvari, 7-10% bolesnika uzrok bolesti je adenoma hipofize.

Otkriveni prisutnost 2-3% od paraneoplastični Cushing (Zografski C., 1977), ili tzv ectopic ACTH sindrom (AP Kalinin et al., 2000), zbog malignog tumora koja izlučuje kortikotropinpodobnuyu tvar je lokaliziran i nadbubrežne (u bronhijama, timus, gušterače, jajnika, testisi i slično).

Cushingova bolest je polyetiological bolest jedan od razloga što se zove kraniocerebralne traume, zaraznih bolesti, psiho-emocionalni poremećaji nagruzki- obilježile veze s trudnoćom, porođajem, pobačaja i sl

Cmong različite klasifikacije hiperkortizolizma najvećoj predstavljen Marova klasifikacije EI (1999), koji se razlikuju:

I. Endogeni hiperkortizolizmom.
1. ACTH ovisan oblik.
1.1. Cushingova bolest uzrokovana tumorom hipofizne hiperplazije ili kortikotrofov adenohipofizi.
1.2. sindrom ektopično ACTH uzrokovana tumora endokrinog i ne endokrinog sustava koji izlučuju kortikotropin-otpuštajući hormon (CRH) i / ili ACTH.
2. ACTH - nezavisni oblik.
2.1. Cushingov sindrom uzrokovana tumorom od kore nadbubrežne žlijezde (corticosteroma, kortikoblastoma).
2.2. Cushingov sindrom - mikrouzelkovaya displazija kore mladost.
2.3. Cushingov sindrom - oblik bolesti nadbubrežne makrouzelkovaya primarne adrenalne geneze u odraslih.
2.4. Subclinical Cushingov sindrom. Nepotpunom Cushingov sindrom, promatrano na „neaktivnih” nadbubrežna tumora.

II. egzogeni hiperkortizolizmom - jatrogeni sindrom Cushing povezane s dugotrajne uporabe sintetičkih kortikosteroida.

III. Funkcionalna hiperkortizolizmom.

Uočeno pretilost, sindrom hipotalamusa, puberteta i dispituitarism mladih, dijabetes, alkoholizam, bolesti jetre, trudnoća, depresije.

AP Kalinin et al. (2000) da je za kirurga, endokrinolog je važno biti svjestan sljedećih najčešćih kliničkih oblika Cushing:

• renalnih Cushingov hipofize porijekla;

• Cushingov sindrom povezan s autonomno izlučuju tumora kore nadbubrežne žlijezde;
• Cushingov sindrom uzrokovana kortikotropina proizvodnju tumora vnegipofizarnoy lokalizacije.

Kada adrenalne hiperplazije, ne mijenjajući svoj oblik, difuzno povećana. Težina i dimenzije hiperplastične nadbubrežne žlijezde su obično 2-3 puta veća od normalne.

Hiperplazija obuhvaća uglavnom zrake svjetlosti spongiotsity zonu u kojoj sintetiziran glukokortikoidi. Tumor formiranje kore obično lokalizirana u jednoj nadbubrežne žlijezde.

Gormonalnoaktivnyh tumora u nadbubrežne žlijezde, naznačeni time, da su u kombinaciji s neaktivnom atrofije suprotnog dojke. U 50% slučajeva, a posebno mlađe ulicama, nadbubrežne tumori malignoj transformaciji.

klinička slika Sindrom Cushingova uzrokovana prekomjernom proizvodnjom glukokortikoida i, u manjoj mjeri, i androgenih hormona estrogena kore nadbubrežne žlijezde. Kvantitativni odnos tih hormona uvelike varira, a to objašnjava veliku brojnost i raznolikost simptoma ovog sindroma.

Početak bolesti u bolesnika s adrenalna hiperplazija neodređeno. Za većinu žena počinje nakon pobačaja ili poroda. Pacijenti s oblika tumora sindroma, osobito u malignih tumora korteksa, bolest obično počinje više akutna i raste brže.

Jedan od najkarakterističnijih simptoma Cushingov sindrom je pretilost. To se obično događa android tip s karakterističnim preraspodjelu masnih depoa, pokriti svoje lice i uglavnom gornji torzo i udovi su tanki nasuprot punini tijela.

Osoba postaje puna, okrugla, s ljubičastim-crvena obraza, tzv mjesec lice - blijedi tunata. Kongestija uzrokovane utjecajem vazodilatator proizveden u više od glukokortikoida hormona na koži krvnih žila. Kratak vrat s izrazitim kifoze od vratne kralježnice i taloženje masnog tkiva u donjem dijelu vrata vam omogućuje da poziv takav vrat „vrat bizone.” Trbuh je vrlo velik, ponekad visi ispred pubisa kao „pregača”.

Pretilost obično raste polako tijekom nekoliko godina.

Još jedan specifičan simptom Cushingov sindrom je pojava na koži trbuha, struka, grudi, bedra, plavkasto-ljubičaste pruge - strija rubrae. Ožiljak signali na Cushingovog sindroma karakterizirane trakama za vrijeme trudnoće u uobičajenom pretilih po karakterističnom plavkasto ljubičaste boje.

Naposljetku stignu do 15-20 cm, a širina -. 1-3 cm kože tipa sličan mramora i skloni pigmentacije. Potonji je uzrokovana supkutanim točaka krvarenja i ekhimoza je posljedica povećane krhkosti krvnih žila.

Još jedna karakteristika simptom je obilje akni su lokalizirani uglavnom na licu, leđima i prsima. Akne se pojavljuje kod 50% pacijenata i izražen u tumorskim oblika sindroma.

Vrlo često postoje giperglyukokortitsizme hirzutizam - u 75% slučajeva. U dlakavost žena izrazilo je povećanje u dlačica brade, gornje usne, stidne području i ispod pazuha, oko bradavice i udovima. To je zbog povećanog lučenja androgena. Muškarci, naprotiv, dlakavost na licu i prsima beznačajan.

Hirzutizma tumorske oblike kad je sindrom je izraženiji, posebno obilan rast kose promatrana u malignom kortikoandrosteromah.

Hipertenzija i pretilost, zajedno s promjenama na koži je najčešći simptom bolesti i sindrom Cushing. Se javlja u 90% pacijenata, a odlikuje se visokom sistoličkog i dijastoličkog krvnog tlaka, nedostatak kriza i otporna na antihipertenzivne terapije.

Hipertenzija uzrokovana prekomjernom proizvodnjom glukokortikoida uzrokuje retencija natrija i vode u tijelu, a zatim povećanjem volumena krvi.

Žene se često promatraju menstrualni poremećaj ciklusa, što se očituje dismenoreje i amenoreje gipomenoreey. Oni su uzrokovane smanjenjem gonadotropnom stimulaciju hipofize zbog inhibicije njezina hidrokortizon. Seksualna želja u ovih bolesnika znatno je smanjen.

Kod muškaraca, smanjenje seksualne želje, dosegnuvši u nekim slučajevima potpune nemoći. Razvoj testisa atrofije s oštećenjem spermogeneza.

promjene kostiju javljaju u više od 2/3 bolesnika. Oni su izraženi u generalizirana osteoporoza kostura, najstrože pokrivanje kralježnice, rebara i kosti lubanje. Osteoporoza uzrokovana kataboličkog djelovanje glukokortikoida na proteinske matrice skeleta, pri čemu se javlja povećan ekstrakciju kalcija iz kostiju.

U naprednom osteoporoze može se pojaviti patološke frakture rebara, zdjelice i kompresije kralješaka tijela, koja imaju oblik „ribe kralježaka” (Zografski C, 1977).

To dovodi do platispondilii kifoznomu i zakrivljenost kralježnice, osobito u cervikalnom-torakalne regije, koja često uzrokuje bol radikulitnye. U mladih bolesnika s retardacijom rasta nastaje zbog pojačane katabolizma kostiju proteina podloge.

Povećana proizvodnja glukokortikoida inhibira izlučivanje hormona rasta rasta. Kao rezultat toga, rast pacijenata sa sindromom Cushing, ako se bolest dogodila u ranoj dobi, još uvijek je niska.

Neuro-mišićni simptomi - slabost mišića i umor - nalaze se u 70% slučajeva. Snaga mišića znatno je smanjena zbog uslijedila amyotrophy i smanjenje razine kalija u stanicama.

U težim oblicima bolesti su zamijećene promjene funkcije bubrega. Urin sediment su eritrociti i hijalina cilindara. Često izostenuriyu, oliguriji i noćno. U 1/3 slučajeva, pad glomerularne filtracije.

Nedostatak paralelnosti između ozbiljnosti hipertenzije i bubrežnu funkciju objašnjeno degenerativne promjene u bubrežnog parenhima uslijed poremećenih procesa metaboličke.

Zbog obilne izlučivanje kalcija u urinu često razvijaju nefrolitijazu i nephrocalcinosis. Dugoročno hipertenzija može dovesti do ozbiljnih nefroangioskleroz i kroničnim zatajenjem bubrega.

Posebno je potrebno istaknuti metaboličkih poremećaja, među kojima značajno promijenila metabolizam ugljikohidrata. Najčešće primijetio hiperglikemiju i glikozurijski koje su uzrokovane prekomjernom glukokortikoida proteina koji stimulira neoglyukogenez i uzrokuje razvoj hiperglikemije u tih bolesnika.

Visoka razina šećera u krvi izaziva kompenzacijski hiperinzulinemiju. Zbog anti-inzulina učinak kortizola dolazi iscrpljivanje otočnih aparata gušterače beta stanica i razvija steroidni dijabetes. Odlikuje se otpornošću na inzulin, ali rijetko uzrokuje acidozu, a pacijenti ga toleriraju dobro.

Zbog poremećaja metaboličkih procesa u organizmu bolesnika sa Cushingovog sindroma javljaju ozbiljne degenerativne promjene unutarnjih organa i smanjen otpor na infekcije, pri čemu je tendencija da generalizacija infekcija.

procesi regeneracije u tih bolesnika vrlo je usporio, pa ako možete doći festering kompletan odstupanje rada ranu.

Od velike je važnosti u dijagnostici bolesti i sindroma Cushing, utvrđivanje vrste i prirodu patoloških promjena su hormonska studije. Otkrivaju povećanu koncentraciju kortizola u plazmi. Povišene razine ACTH označava hipofize etiologija sindrom.

Diferencijalna dijagnoza bolesti i sindroma Cushingov primarne važnosti je kompjuterizirana tomografija, omogućuje da otkrije hiperplazije ili tumor nadbubrežne kore (Sl. 1,2).

13.2.3.jpg

Sl. 1. CT skeniranje na pravom nadbubrežne corticosteroma

Sl. 2. Kompjutorizirana tomografija lijeve adrenalna hiperplazija

liječenje. S obzirom na sindrom polyetiology odabrati pravi način liječenja je nužno točna dijagnoza. U Cushing-ovog sindroma, samo liječenje adrenalektomije - uklanjanje nadbubrežna s hormonalno aktivne tumora.

Kirurško uklanjanje tumora treba obaviti što je prije moguće i maksimalno radikal, kako je često prolazi malignu transformaciju. Brz razvoj progresivne bolesti - dokaz o malignosti.

Raspravlja indikacije za kirurško liječenje Cushingov bolesti. Adrenalna hiperplazija se javlja 2-5 puta češće joj tumora. Autori, prema kojem je sindrom hipotalamus-hipofiza podrijetla, smatra se da liječenje bolesti prikazan zračenjem (gammaterapiya, proton ozračivanja) hipofize regiju ili operacije na hipofizi.

Međutim Hypophysectomy treba provesti pod strogim indikacijama, jer to je popraćeno brojnim komplikacijama, od kojih je najčešći sindrom nedostatka hipofiza. Većina kirurga preporučuju za obavljanje adrenalektomiju, koji zaustavlja daljnji razvoj sindroma, zaustavljanja sekrecijom glukokortikoida.

Trenutno adrenalektomije smatra Patogeno obrazloženo operacije, koja ne dovodi do disfunkcije drugih endokrinih žlijezda, koja se javlja nakon hypophysectomy.

Razvoj endovaskularne operacije dovelo do benignog alternativa kirurgiji, liječenje endogene hiperkortizolizmom. Tako, IV Komissarenko et al. (1984) razvili su metodu za endovaskularne gidrodestruktsii nadbubrežna i iskustva u liječenju mnogih pacijenata su pokazali svoju učinkovitost.

U 1988. FI Todua uveden u kliničku praksu način za probijanje uništenje nadbubrežne žlijezde pod kontrolom CT za liječenje Cushingov bolesti.

U našoj poliklinici (1989) razvio metodu endovaskularne bolizaciju uništenjem nadbubrežne venska njegove 3% otopine trombovara.

Kada žestoko i brzo razvija oblike Cushingov sindrom, endovaskularna razaranja ostavila nadbubrežna dodatak kontralateralno adrenalektomiju, umjesto antifiziologichnoy ukupne bilateralne adrenalektomiju.

SI Karimov, BZ Tursunov, RD Sunnatov

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan