Cushingova bolest karakterizira disfunkcije hipotalamo-pituitarno-adrenalne sustav i simptome povećane proizvodnje kortikosteroida. Promatrano u bilo kojoj dobi, ali najčešće u 20-40 godina-žena pati 10 puta češće od svog supruga

Cushingova bolest karakterizira disfunkcije hipotalamo-pituitarno-adrenalne sustav i simptome povećane proizvodnje kortikosteroida. Promatrano u bilo kojoj dobi, ali najčešće u 20-40 godina-žene trpe 10 puta češće od muškaraca.
Etiologija. Tumora hipofize (mikro i macroadenoma), upala žena u mozgu mozga- često razvija nakon rođenja. Nadbubrežne tumora (glyukosteromy, glyukoandrosteromy), karcinoma pluća, bronhija, medijastinalni, gušterače, luče ACTH sindrom, ektopična proizvodnje ACTH uzrok Cushingov sindrom karakteriziran sličnim kliničkih simptoma.
Patogeneza. Povreda dopaminergične i serotonergične mehanizma lučenja ACTH, povećane proizvodnje ACTH strane hipofize, nadbubrežne i kortikosteroidima.
Simptomi unutar. Pretjerano taloženje masti u licu, vratu i torzo. Osoba postaje lunoobraznym. Ekstremiteta tanka. Suha koža, stanjivanje lica i prsima - ljubičasto-cyanotic boje. Akrozianoz. Jasno izražena venske uzorak na prsima i nogama, istezanje bend na kožu abdomen, kukovima unutarnjim plohama ramena. Često postoji hiperpigmentacije kože, često u područjima trenja. Na kožu lica, ekstremiteta u žena hipertrihoze. Tendencija da furunculosis i razvoj vrbanca. Krvni tlak se povećao. Osteoporozom promjene u kosturu (nalazi se u teškim frakturama kralježnice, rebara). Steroidni diabetes karakterizira inzulinska rezistencija. Hypokalemia različite jačine. Steroidni miopatija i kardiomiopatija. Broj crvenih krvnih stanica, hemoglobina i razine kolesterola povećava. Mentalnih poremećaja (depresija, euforiju).


Razlikovati svjetlo, umjereni i teški oblici zabolevaniya- protoka može biti progresivan (razvoj
svi simptomi za 6-12 mjeseci) i trom (simptomi postupno povećavati tijekom 3-10 godina).
Dijagnoza se temelji na sljedećim podacima: povećanjem sadržaja 17-ACS u svakodnevnom urina, kortizol i ACTH u plazmi (većina značajno povećati noć) - kada macroadenomas hipofiza - povećanje veličine Sella;
ostioporoz kralježnice i druge kosti ili skeleta- podnesena oksisuprarenografii CT ustati oba nadbubrežne žlijezde i u prisutnosti nadbubrežne tumora koji se vidi na njegova slika odgovara storone- prema nadbubrežna scintigrafije nakon davanja 19-jodo-kolesterola značajno povećanje u nadbubrežne dva kruga, prisutnost tumora - jedan. Dijagnostički testovi isključiti tumor nadbubrežne kore su uzorci deksametazona, metopironom i ACTH: u prisutnosti tumora sadržaja nadbubrežne žlijezde 17 ACS u dnevnom urinu nakon primjene tih tvari ne mijenja, a kada bilateralna razina hiperplazija 17 ACS smanjen nakon primjene deksametazona (više od 50%), a raste nakon aplikacije i ACTH metopirona (2-3 puta početne razine).
Liječenje. Na blagi i umjereno danu provodi radioterapijom mezhutochno- hipofize regije (y-terapiju ili terapiju proton) - nakon gama terapije daju rezerpina - 1 mg / dan (4-6 mjeseci). U odsutnosti učinka radioterapije uklonjen jedan ili nadbubrežna provodi hloditanom liječenje (inhibitor biosinteze hormona u bubrežnoj kori) u kombinaciji s reserpinom, Parlodel, svrha diphenylhydantoin, Peritol.
U kritičnom stanju rabljene bilateralne adrenalektomiyu- nakon operacije razviti kronični nadbubrežna nedostatnost, što zahtijeva stalnu zamjensku terapiju.
Simptomatska terapija ima za cilj nadoknaditi protein (anabolički steroidi), mineral (kalij pripravaka, veroshpiron) i ugljikohidrate (bigvanide u kombinaciji s pripravcima inzulina) obmena- antihipertenzivi (rezerpina), diuretici, srčani glikozidi.