Bolesti vida u djece

Kongenitalne malformacije očne jabučice u cjelini, imaju tendenciju da se dogodi u razdoblju organogeneze, između 4. i 8. tjedna embrionalnog razvoja, često u kombinaciji s anomalijama drugih organa. Okulogeneza povreda u kasnijim fazama ograničena unutar određenih struktura oka.

Malformacije pomoćnog uređaja oka. Telekant - šira razmak proreza medijalna kut oka, uz održavanje normalne između zjenice udaljenosti.

Hypertelorism - široka između zjenice udaljenosti, često u kombinaciji s kraniofacijalnog dysostosis.

Hypotelorism - kratka interpupillary udaljenosti.

Mongoloidan oko rez - offset medijalne rubovi vjeda napukline na dolje vjeda - pomaknute medijalne rubovi vjeda napukline Up epikant - semilunar vertikalni nabor kože pokriva unutarnji ugao oka.

Blepharophimosis - skraćivanje vjeda pukotina.

Kongenitalna Entropion - volvulus stoljeća koje su se prednji cilijarnog rub očne jabučice. Često se u kombinaciji s epikantom može biti sekundarna microphthalmia i anoftalmija.

Ankyloblepharon - rub-zalijepljene rubovi kapaka.

Kongenitalna blepharoptosis (WB) je jedan od prvih mjesta među kongenitalne anomalije dobi kod djece i nije samo kozmetički problem, jer je u pratnji komplikacija kao što ambliopije pomaka očiju, glave, držanje poremećaj, astigmatizam zbog pritiska viseće stoljeća na rožnici, oko tortikollis.

WB je obično uzrokovana:

• povrede (disgenezu) levator gornjeg kapka (ptoza miogenih);
• povrede inervacije gornjeg kapka levator (neurogeni vjeđe);
• distopije ili hipoplazija levator aponeurosis (aponeurotic kapak).

Odsutnost ili poremećaj sparene zjenice. Anoftalmija - nedostatak oka yabloka- obično bilateralno. To je rezultat nedostatka oka balonu oznake ili zaustaviti njezin razvoj. U prvom slučaju, putanja u šupljine očna tkiva klica struktura potpuno odsutni u drugom - djelomično pohranjen, što odgovara međufazi između microphthalmia i anophthalmos i koji je određen kao dio anophthalmos. Dijagnoza se može pouzdano utvrđeno nakon histološki pregled presjeka orbite.

Kiklop - punih spajanje oči oznake kao posljedica abnormalnog razvoja prednjem dijelu mozga i srednjeg mezodermalni struktura.

Sinoftalmiya - djelomični spoj zjenice. Cyclopia javlja češće, rezultat potpuna fuzije oka vezikula.

Orbitalni regija obje hvataljke grubo deformiraju zbog nedostatka fuzije i frontonasal gornjih postupaka, što dovodi do aplazije nosne šupljine i formiranje jednog središnjeg „psevdoglaznitsy”. Iznad njega je rudimentaran nos je nos.

Kiklop i sinoftalmiya kombinaciji s teškim kršenjima formiranja neuralne cijevi iz skupine goloprozentsefaly nije kompatibilan sa životom.

Cryptophthalmos - nepostojanje vjeda pukotine (ablefaron) i prednjeg segmenta, supstituirani kotača. To je jedan ili obostrani. Obično se povezuje s drugim malformacijama.

Povrede oči veličinama. Nanoftalmiya - proporcionalno smanjenje svih struktura oka. Veći rizik od razvoja glaukoma i hyperopia.

Microphthalmia - smanjenje veličine očne jabučice (promjera pojam za bebe očiju manji od 15 mm). Često povezan s drugim malformacijama oči, osobito s coloboma.

Microphthalmia mogu pojaviti u kongenitalnog glaukoma s buphthalmos (povećanje očne rožnice i veličina) ili održavanje normalne veličine rožnice (jednostavan kratkovidnosti).

Coloboma - prorez poput neispravno kapka, iris i / ili cilijarno tijelo, retina, očnog živca na mjestu vaskularne proreza (klasični stil). Većina colobomas odnosi na tipične i nalazi se u nizhnenazalnom kvadrantu očne jabučice. Može biti potpuna, nepotpuna ili cistična.

Atipičnu coloboma prolazi izvan krvožilnog zatvaranje scheli- često u kombinaciji s postojanim prednjih ogranaka arterija ili zjenice membranu hyaloid, što je možda razlog su nastali.

Većina colobomas sporadični. Također se može promatrati u trisomija 13, naboja sindroma i drugih.

Prirođene malformacije rožnice: microcornea -Reduction promjera rožnicu (10 mm), na normalnu veličinu očnu jabučicu pri rođenju.

Megalocornea - povećanje veličine rožnice (više od 13 mm).

Sklerokornea - zamućenje rožnice perifernih odjela.

Dermoidna (hamartoma) regije rožnice i limba - poput tumora formacije koja se sastoji od kože dodacima, masti. mišićno tkivo, barem - hrskavice, kostiju živčanog tkiva. Se može smjestiti u sredini ili po limba rožnice, ponajprije u temporalnom kvadrantu. Oni su jedan od simbola Goldenhar sindroma.

Kongenitalna nasljedni rožnice distrofija - kornealna neprozirnost kod rođenja, povezan s oticanje bazalnog sloja epitela, subepitelnoj fibroze, stanjivanje Bowmanove membrani i smanjuje gustoću endotelnih stanica. Poznati varijante sa autosomno dominantno i autosomno vrsta nasljedstva retsessivnymk.

Anomalije (disgenezu) prednje komore (mezodermalni disgenezu sindrom)

U slučaju povrede odvajanja rožnice, šarenice leća i mijenja topografiju prvu uglu oka i sustav filtriranja u njemu koji promovira primarni prirođene glaukom.

Povreda razdvajanje prednje komore mogu se izolirati, ili u kombinaciji s drugim poremećajima: trisomijom 13, 18, 21, djelomični delecija kromosoma 3, 10, 11, 18. Ovisno o stupnju povrede sljedećih oblika.

Anomalija Aksenfeld - upornost procesi šarenice, u postizanju periferiju prstena Schwalbe - membranu graničnog Descemet a, označena kao stražnje embryotoxon. Ovo stanje obično nije komplicirano prirođene glaukom, iako dojke-term može povećati intraokularnog tlaka.

Peters anomalija - bilateralni proces sa središnjim sumaglica rožnice zbog oštećenja Descemet u membrani, često sa svojim ujedinjavanje šarenice i leće. Rezultat je povreda odvajanja ektoderm oblaganje leća vezikula. U polovici slučajeva u pratnji kongenitalne glaukoma.

Rieger sindrom - dvosmjerni postupak kombinira anomalija Aksenfeld s perifernom prednjem sinehija šarenice, u učenik otvora oštećena zbog irisa hipoplazije. U pola slučajeva postoji kongenitalne glaukom.

Kongenitalna glazhoma. Predstavlja skupinu bolesti, patogeneza što je povećanje intraokularnog tlaka s oštećenja tkiva strukture.

Primarna kongenitalna glaukom očituje kod rođenja ili neonatalnog perioda i uzrokuje strukturalne abnormalnosti koje sprječavaju istjecanje očne vodice: microcornea, sindroma mezodermalni disgenezu prednje komore membranskog Barkan (mesoderm membranom zatvara odvod crte). Spajanje per-: istiruyuschih fetalni ciliarni procese scleral trna , Može se kombinirati s drugim abnormalnostima oka, nekih nasljednih bolesti.

Sekundarni glaukom kongenitalna prikazana kasnije, uzrokuje može biti kongenitalna rubeola, aniridia, Lowe sindrom, Sturge - Weber, postojanost primarne staklastom retinopatija kod prerane zrelosti.

Kongenitalna razvoj iris. Aniridia - nema vidljivi dio šarenice, to je ispravnije da se odnosi na hipoplazija. Javlja se sporadično ili autosomno dominantno stanje. Predispoziciju za razvojem sekundarne kongenitalnog glaukoma, kongenitalne katarakte. To može biti povezano sa nefroblastom (Miller sindrom), coloboma šarenice (cm, iznad). Kada coloboma obično staviti iris ima oblik ključanicu.

Razvoj kongenitalna leća. Pri rođenju i neonatalnih anomalije se javljaju nakon objektiv.

Afakija - nedostatak objektiva. Rijetka anomalija proizlazi iz povrede Bookmark objektiva kesice ili obrnutog razvoja. U kombinaciji s microphthalmia i coloboma.

Anomalije veličine - ušteda fetalni oblik i male veličine su obično u kombinaciji i naziva mikrosferofakiya. Često u pratnji subluxation objektiva, corectopia, megalocornea, glaukom. Opisano u marfan sindrom, homocistinuriju, Alport, Weil - Markezani.

Anomalije u formi - i lenticonus lentiglobus. Kongenitalna žarišna sferični ili stožasti izbočenje aksijalni odsječci prednje ili stražnje strane stupa leće. Prednji lenticonus može biti u pratnji katarakte. Stražnji lenticonus / lentiglobus mogu se izolirati ili u kombinaciji s, microphthalmia coloboma, upornost hyaloid arterije.

Anomalije položaja. Kongenitalna ektopija leće - odstupanje leće od normalnog aksijalnog položaja u propadanja hipoplazije ili ligament vlakana Zinn. Opaženo kod 80% pacijenata sa sindromom homocistinuriju marfan. Weil sindrom - Markezani.

Kongenitalne katarakte - zamućenje leće, koja je nastala prije ili ubrzo nakon rođenja. To može biti izolirana ili u kombinaciji s aniridia, postojanosti primarnih staklastog wrt drugih organa, određenih metaboličkih bolesti s nasljednom rubeole i CMV.

Postojanost primarni staklast. Primarni staklastog (FCS) je želatinozni matriks njoj pruža od hyaloid plovila i podvrgnut preokrenuti razvoj u 2. tromjesečja. Očuvanje prednje i / ili stražnjim dijelovima TPA označene kao uporni hiperplastične staklastog (PGST), to se nalazi iza objektiva (re-trolentalno) i može ometati vid. Postupak pretežno jednostrano sporadično. PGST kombinaciji s microphthalmia, microcornea, plitke prednje komore, ektropijem choroid, atipična coloboma šarenice, učenik ostaci membranskog coloboma leće, katarakte, do odvajanja mrežnice.

Kongenitalna razvoj mrežnice

Kongenitalne abnormalnosti mrežnice fotoreceptora - kongenitalna achromatopsia (monohromatizm), uključujući i varijante s potpunog ili djelomičnog nedostatka konusa.

Kongenitalna amauroze Leber - autosomna recesivna sindrom potpunog ili djelomičnog gubitka vida kod rođenja, gluhoća, abnormalne tijela mjer. To se odnosi na retinitis pigmentosa i posljedica poremećaja vanjskih dijelova šipke i kupa ili sekundarni degeneracije.

Retinalna displazija - postupak je izoliran znak ili dio niza sindroma: bolesti Nore, trisomijom 13, anomalije Peters i sur mrežnice se sastoji od cjevaste nabora koji histološki nastaje podnožja od jednog ili više slojeva fotoreceptora okružuju središnji lumen i po obodu. ograničen vanjska membrana ograničavajući.

Kongenitalna polumjesec nabor retina - mrežnice puta između bradavice vidnog živca i tijela zrakastog. Obično u kombinaciji s PGST. Sastoji se od mrežnice displazija mjesta. Javlja se sporadično ili kao autosomno recesivna osobina.

Kongenitalna odvajanje mrežnice - rijetko postupku, u cijelosti ili djelomično nedostaje fuzijski unutarnje i vanjske listove optičkih vezikula. U ovom trenutku je formirana urođenu subretinalno prostor.

Retinopatije nedonoščadi (ROP, retinopatije nedonoščadi) - niz promjena retine plovila izuzetno nedonoščadi. Morfološki nezreli retinalne vaskularizacije, kao nedovršene, prisutnost rub avaskularnu zone u uvjetima hipoksije i produženog mehaničkom ventilacijom s visokom koncentracijom kisika dovodi do oštećenja endotela kapilara, zatiranje lumena, smanjenje perifernog kapilarne mreže. U isto vrijeme povećava neovaskularizacije mrežnice, što dovodi do krvarenja, izdvojenost i mrežnice gliozi, kratkovidnosti, glaukoma.

Morfogeneza PH pet stadija:

• 1. faza - hipoksične retinopatija u od poremećaja kompas zahvaćenom, uglavnom u perifernom dijelu retine, degenerativnih promjena i smrti ganglijskih stanica;
• Stupanj 2 - središnja proliferacije stanica endotela i glija u sloju živčanih stanica;
• 3. korak - neovaskularizacije mrežnice u sloju živaca vlakana;
• 4. faza - širenje neovaskularizacije u preretinalnim prostora i staklastog tijela, formiranje arteriovenskim anastomoze žila u obliku arkade s krvarenja oko njih;
• 5. korak - cicatrices s poništenja novonastalih krvnih žila, krvarenja organizacije, obrazaca priraslica i vuču mrežnice odreda.

Retinopatija nedoshennyh različitim stupnjevima „se razvija u 82% dojenčadi težine manje od 1000 grama pri porodu i 47% težine 1000-1500 g, te u većini slučajeva postoji spontane regresije promjena. Poremećaji vida spremaju se u 9,3% djece.

Phakomatoses s porazom od organa vida

Phakomatoses - skupina nasljednih bolesti, od kojih su glavni manifestacije izazvane tkiva displazije amartomami) poželjno je u obliku više dobroćudnih tumora. Svaki phakomatoses imaju definitivno, u pravilu, jedina vrsta tumora.

Bolesti Hippel - Lindau (tserebroretinalny angiomatosis) - kombinacija kapilarnih mrežnice angioma i malog mozga. Retinalna angioma komplicira krvarenje, odvajanje retine i mrežnice glioza, sekundarni glaukom, katarakte.

Sindrom Sturge - Weber (meningokutanny angiomatosis) - angiomatosis s moždanim kalcifikacija i pia mater, u kombinaciji s gorućom kožne madeže uz trigeminalnog živca, kavernoznog hemangioma choroid i glaukoma.

Recklinghausen bolest - izgled na kapke mrlja kao što je kava s mlijekom, neurofibrom kapaka i očne šupljine, glija-ha ožujka mrežnice, očni živac, melanocita Nevi trabekularnu mrežu i koroidni.

Bourneville bolesti (tuberous sclerosis) - angiofibrom dob, glija hamartomskih mrežnice i optičkom disku.

upalne bolesti

Konjunktivitis - akutna ili kronična upala spojnice uzrokovanih bakterijama, virusima, alergena, kemijskih tvari.

Blenorreya i inklyuzionnaya blenorreya novorođenčad - posebni oblici konjunktivitisa, uzrokovane gonococci i klamidija. Dijagnoza je Citološki razmazi iz očne spojnice.

Nacrt keratitis - upala rožnice uzrokovana herpes simplex virusom. Histološki: limfoplaz-motsitarnaya infiltracija, intranuklearnog virusne uključaka u epitelu.

Intersticijska keratitis je urođena - jedna od manifestacija kongenitalnog sifilis krajem (histološki: limfoplazmacitični infiltracije i vaskularizacije rožnice stromi) - stjecanja - naći u tuberkuloza, sarkoidoza.

Uveitis - upala cijele žilnice ili pretežito jedan od njegovih odjela.

Iritis - upala šarenice, često u kombinaciji s upalom zrakastog tijela (iridociklitis, anteriorni uveitis) mogu komplicirati reumatoidni artritis, ozljede oka, sarkoidoza, posterpetičnu (dendritičke) keratitis.

Korioidea - upala stražnjem dijelu arkom trakta s prijelaza na mrežnici. Pronađeno u toksoplazmoza, citomegalovirus, sifilis, tuberkuloza.

Panophthalmitis - gnojna upala cijelog oka u prodorne rane i sepsu.

Suosjećajan uveitis (simpatički upala očiju) obostrani difuzno granulomatoznu autoimuni uveitis pojavljuje, u razdoblju od 2 tjedna do godinu dana nakon što su rana od oka.

Retinitis pigmentosa - bilateralni progresivna degeneracija mrežnice i sa smanjenjem karakteristične ophthalmoscopic fundus slika kao „sol i papar”. Morfološki supstrat poslužiti kao smrt fotoreceptora i akumulacije pigmenta u mrežnici. Može pojaviti u izolaciji ili manifestacija brojnih nasljednih bolesti (na primjer, Cockayne sindrom, Sjogren - Larsson).

zarazne lezije

Perinatalne infekcije su važni u strukturi izaziva fetuse smrću i novorođenčadi. Njihova značajka je tendencija da se generalizirati, poraz različitih organa, uključujući i organ vida.

Glavni putevi infekcije su:

• klin iz rodnica putem konjunktive i / ili rožnice, uglavnom lokalni;
• transplacentalni pogodno hematogeni i obično generalizirati.

Poznato je da je priroda infekcije određuje vrsti sredstva, njegove virulencije, vremenski mehanizam i putova infekcije i za fetus i organa vida, kao i stanju propusnost krvno barijere koja raste s hipoksijom.

U maternici, patogen može udariti u svim fazama oba hematogeni i uzlaznom putu. Tijekom razdoblja organogeneze moguće infekcije virusima koji mogu imati teratogeni učinak. U kasnijim fazama razvoja sve važne majčinih infekcija uzrokovanih Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, i infekcije genitalnog trakta.

Rođenje kroz prirodne načine kako povećati rizik od infekcije konjunktive infekcije rodnica. Trenutno, od agenata najčešće otkrije St. aureus, E. coli, Haemophilus influenzae, Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae, Candida albicans, tipa HSV II.

U neonatalne spojnice zbog nezrelosti imunološkog sustava i suzne žlijezde najviše osjetljivi na bakterijske infekcije. Konkretno, u nedonoščadi sa sindromima primarne imunodeficijencije najčešće izvijestio očnog lezije određenih infekcija, uključujući Candida albicans.

Ovo je također označeno povećanje učestalosti zaraženih HIV-om, uz dojenčadi povećane osjetljivosti na infekcije, kako u maternici i u postnatalnog razdoblja.

Upalne bolesti očiju najčešće su površne i opisati uvjete kao što su konjunktivitis, dacryocystitis i keratitis, koristite opću oznaku «Ophtalmia neonatorum», povijesno uzlazno gonokoknog konjunktivitis etiologije.

Simptomi konjuktivitisa s vanjskim pregledom ili nedostaje ili jednostavno lijepljenje kapke, oteklina i crvenilo konjunktive, gnojni iscjedak.

Virusni korioretinitis uzrokovana prirođenim infekcija, najčešće CMV, HSV, herpes zoster. Histološki otkrila raširenu nekrozu mrežnice i koroidalnom bez značajnog upalnog odgovora. Specifični za svaki od manifestacija infekcije su osnovana na temelju histoloških kriterija, demonstracija virusa elektronskom mikroskopijom, pomoću imunohemije, PCR metoda istraživanja, metodu in situ hibridizacije u RIF.

Promjene očiju može uključivati, osim konjuktivitis i korioretinitis i katarakte, microphthalmia, vidnog živca hipoplazije.

Kada Toxoplasma korioretinitis mrežnice šteta je izoliran u prirodi ili je dio općeg procesa. Morfološke promjene karakterizira ozbiljnu reakciju produktivnog tkiva. To otkriva nekrozu i granulomatoza s eksudata u staklastom šupljine. Među infiltraciju stanica često otkrivena unutarstanične koncentracije Toxoplasma gondii u obliku pseudocista. Na kraju procesa razvoja sekundarnih atrofične promjene očne jabučice.

Kongenitalna rubella sindrom - teratogeni učinci rubeole je moguće i do 12 tjedana gestacije i uključuju microphthalmia, sekundarni glaukom, nekrotično korioretinitis i nuklearne katarakte. U kombinaciji s kongenitalnim gluhoće i kongenitalnih malformacija srca.

Kada bolest oka listerioze prvenstveno se odvija u obliku catarrhal konjunktivitis i popraćeno regionalnim limfnim čvorovima. Je izoliran u posebnom obliku, čije glazozhelezistuyu frekvencija 6% drugih oblika i može se smatrati kao svojevrstan primarne kompleksa na mjestu uvođenja Listeria s nadalje moguće proces generalizacija.

Patomorfologija oči s herpes simplex - HSV infekcija oka može fetalne amnionske vode ili majke generičkih načina. Gateway je epitel konjunktive ili rožnice. U pogledu viremije u generalizirani oblik infekcije mogu hematogeni infekcije. U takvim slučajevima, hcrpctički retinitis je često povezana s meningoencefalitis. Priroda lezije varira od konjuktivitisa na korioretinitis i katarakte.

Imajte na umu da herpes konjuktivitis može biti prvi simptom neonatalnog herpesa i prethoditi drugu težu manifestacije bolesti.