Von Hippel Lindau sindroma (tserebroretinalny angiomatosis)

Je bolest uzrokovana sistemskim vaskularni neoplazme kao posljedica kongenitalnih nasljednog kvara kapilare.

Klinički znakovi i simptomi. Klinička slika ovisi o lokalizaciji patološkog procesa (hematom, ciste). Najčešći znak je povišen intrakranijalni tlak. Tu su žarišne neurološke simptome, malog mozga poremećaji. Ako je povreda mozga u foramena magnuma pojaviti vrtoglavica, povraćanje, zatiljnom ukočenost, homolateral adiadohokinez, pjevajući govor, poremećaj hod, gubitak svijesti nastaje.
Znakovi oštećenja živčanog sustava, u pravilu, pojavljuje u pozadini već postojećih vizualnih organa i bubrezima promjene.

Očni simptomi. Na formira početak fundusa, depigmentacija pojaviti širenje i retinalne vaskularne zakrivljenost, kalibar vena i arterija postaju proporcionalan. Nakon toga, arterija i vena je uvelike poboljšana i serpentina meandar oblik okruglast čvorova (angioma) i aneurizme različitih veličina. Proces obično počinje na jednom oku te je lokaliziran u kvadrantu verhnevisochnom fundusa. Postupno se snima nova područja mrežnice, glomerula mogu se pojaviti čak i vidnog živca. Angiomatous čvorova ponekad doseći veličinu od nekoliko promjerom vidnog živca, uzimanje oblik velikim kuglastih tumora prominiruyushey staklast. Boja angiomatous čvorovi ovisi o stupnju proliferacije glija tkiva i tamno crvena, žuta, roza i siva. U tijeku oko krvnih žila glomerula i često na razmaku od njih, formiraju se od žute, sive ili svijetle bijele lezije koje su uzrokovane poremećajem limfne cirkulacije, infiltracija i degeneraciju živčanih stanica mrežnice. Makularna području dugo može ostati netaknut. Bolest napreduje, komplicirano iridociklitis, katarakte, glaukoma, krvarenje (subretinalno, preretinalnim, intravitralno) i najčešće odvajanja mrežnice zbog istjecanja tekućine ili novonastalom tkivu.
Mogu tvoriti stajaće kotače ili sekundarnog atrofiju očnog živca zbog povećanja intrakranijalnog tlaka. Ponekad postoji poraz okulomotorni i abducens.

diferencijalna dijagnoza provedena bolesti kernel-Weber-Krabbsa, Bogart-Divrey sindrom, Coates bolest, cerebralna tumor, Lindau sindroma, kod kojih su izraženi cistične gušterače, bubrega, te tumor testisa.