Bolest miješanog vezivnog tkiva. liječenje

Posebna obilježja SZST odnosi općenito blagotvoran učinak kortikosteroida na glavnim manifestacijama bolesti. Blagi oblici bolesti su često u mogućnosti da se uspješno liječiti s niskim dozama prednizon, te u nekim slučajevima - samo NSAR.

U teškim organskih lezija preporučuje visoku početnu dozu prednisolona (do 1 mg / kg tjelesne težine), a u tim slučajevima se dobije posebno brzo i puni učinak smanjenja dnevne doze u relativno kratkom vremenskom periodu u usporedbi s odgovarajućim taktiku tijekom klasičnih oblika SLE ili sistemski sklerodermija.

Značajno poboljšanje artritis, miozitis, serozity, osip na koži, hepatitisa, splenomegalija, limfadenopatija, anemija i leukopenija, kao i normalizacija tjelesna temperatura se postiže nakon početka odgovarajućeg hormonske terapije u kratkom vremenu (od nekoliko dana do nekoliko tjedana), a zatim postupno smanjuje doza steroida na male noseći ili do poništenja. G. Sharp (1981) navodi da kao rezultat gore navedenih pristupa liječenju, većina pacijenata može se vratiti u normalan ili skoro normalan način života.

Pogoršavanje bolesti, što rezultira u nekih bolesnika nakon prestanka kortikosteroida, obično dobro reagiraju na nastavak nadomjesnu hormonsku terapiju (ponekad na nešto višoj dozi). Najgore od svega podvrgnuti terapiji „sklerodermopodobnye” ima SZST (koža zadebljanje, povrede pluća difuzija kapaciteta i smanjio jednjaka peristaltiku), ali ovi simptomi mogu također biti smanjen u ranim fazama bolesti.

Nedostatak jasnog povlačenja glavnih simptoma nakon SZST kortikosteroida je osnova za uključivanje u terapiju duže imunosupresiva - azatioprin, metotreksat ili ciklofosfamid. Prognoza. SZST smatra relativno povoljna.

Prema J. Wolfe et al. (1977), prikazani promatranje više od 300 pacijenata s trajanjem bolesti od 1 godine do 25 godina (srednja trajanju od 7 godina), smrtnost je bila samo 7%.

Uzroci smrti zatajenje bubrega, plućne bolesti, infarkta miokarda, perforacija kolona, ​​krvarenjem u mozgu, infekcije. Broj pacijenata SZST opisanih uporni oproštenje za nekoliko godina, ne samo u odnosu na pozadinu doze niske održavanja kortikosteroida, ali bez njih.

Tu su i skeptični pogledi na povoljne struje i prognoza SZST. Konkretno, on je naglasio da je u većini radova analizirao uglavnom retrospektivno. U ovom pristupu, naravno, samo su ocijenjeni pacijenti preživjeli koji očito precjenjuje rezultat.

Kada uspoređujete bolesnika sa SLE i pacijenti zapravo SZST sa „lupus” ima naglašava da je najbolja prognoza u drugoj skupini zapravo povezano s rijetkom teškog oštećenja bubrega u ovih bolesnika.

U vezi s tim što sugerira da je temelj za predviđanje povoljniji SZST osobito autoimune bolesti nuklearne komponente, pri čemu se nije patogen za bubrege antitijela na prirodne DNA (i karakteristične za klasične SCR), a još inertnom u tom pogledu antitijela yaRNK, svojstvena SZST.

R. Venables. (1986) smatra da je ideja o dobru prognozu i povoljan odgovor na terapiju kod SZST ne stajati test vremena. To je posebno naglasio da je samo postojanje yaRNK antitijela u bolesnika sa sistemskom sklerodermija, dermatomiozitisa pa čak i SLE nije za razliku od prethodnih ideja povoljnijem toku obje bolesti u usporedbi s bolesnicima bez takvih antitijela.