Sistemska sklerodermija. Klasifikacija, etiologija, patogeneza

Video: Sistemska sklerodermija

sadržaj

Video: sistemska sklerodermija
Epidemiologija
Klasifikacija
Etiologija
Patogeneza

Sistemska skleroza (SSC) - sistemska bolest vezivnog tkiva koja je karakterizirana upalom i progresivnom fibrozom kože i visceralnih organa.

SSD je najvažniji predstavnik tzv "sklerodermija" skupine bolesti, što obuhvaća i poprečnih sindromi SSC i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva (SZST) ograničene oblika sklerodermije, difuznog fascitis, eozinofilna, Buschke sklerodermije, fibrozu induciranu multifokalne sklerodermu i tvori psevdoslerodermicheskie bolesti i sindroma.

epidemiologija

SSD frekvencije u rasponu od 0,6 do 19,0 na 1 milijun stanovnika godišnje Bolest je češća u žena (omjer 3: 1) U dobi od 30-60 godina..

klasifikacija

Sljedeći osnovni oblici SSD:
Presklerodermiya.
Difuzno kožni sklerodermije.
Ograničena kožni sklerodermija.
Sklerodermija bez sklerodermije.
Križ sindrom.

etiologija

Etiologija bolesti može biti važno:
virusi,
toksina,
okolišnih čimbenika (produženo kontakt s polivinil klorid, silicijev prah)
Lijekovi (bleomicin, L-triptofan) i hrane ("Španjolski otrovna ulja").

patogeneza

Patogeneza SSc povreda interakcije različitih stanica (stanice endotela i glatkih mišića, fibroblasti, T i B limfociti, monociti, makrofagi, mast stanice, eozinofilima) međusobno i sa komponente matrice vezivnog tkiva.

Glavne faze patogeneze:

Aktiviranje / ozljeda vaskularnog endotela
Infiltracija zahvaćene kože aktivirano (DR zkspressiruyuschimi antigen) T limfociti.
Sinteztsitokinov (IL-1, IL-4, IL-6idr).
proliferaciju fibroblasta i sintezu kolagena tipa I i III
Oslobađanje trombocita faktor rasta iz trombocita i transformirajući faktor rasta - u
Izbor fibroblasta populacija otpornih na apoptozu i djeluju u samostalnom načinu rada, maksimalne sintetičke aktivnosti.
Aktivaciju mastocita, triptaze sinteze (aktivira transformirajući čimbenik rasta-run), oslobađanje histamina (stimulira proliferaciju fibroblasta i sintezu komponenti matriksa) i eozinofilnih kationski protein.

Moguće je da je u nekim slučajevima, razvoj SSD je manifestacija kronične graft-versus-host bolesti, kao što pokazuje:
razvoj "sklerodermopodobnyh" manifestacije u nekih bolesnika nakon transplantacije koštane srži,
dugo upornost nakon rođenja djeteta u tijelu žena koje su naknadno razvijenim SSD, fetalnih stanica ("fetalna microchimerism").

Razvoj Raynaud-ovog fenomena određuje složenom interakcijom imunološki uzrokovane:
endotelne medijatori (dušikov oksid, endotelin-1, prostaglandin)
medijatori trombocita (serotonin, beta -tromboglobulin)
neuropeptidi (srodnog peptida gena kaltsitonina- vazoaktivni intestinalni polipeptid).

YB Belousov

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan