Bolest miješanog vezivnog tkiva (Sharp sindrom), koja kombinacija pojedinih obilježja sistemske skleroze, polimiozitis i sistemski eritematozni lupus. Etiologija je nepoznata, što je svojstveno obilježje patogenezi povrede IMM

Miješane bolesti vezivnog tkiva (Sharp sindrom), koja kombinacija pojedinih obilježja sistemske skleroze, polimiozitis i sistemski eritematozni lupus.
Je etiologija nepoznata, ali je karakteristična značajka patogeneze smanjeni imunitet, cirkulirajućih antitijela manifestirati RNP, imuno komplekse i promjene imunoregulatornu funkcije T-limfocita. Značajka patogeneze i razvoj proliferativnim procesima u intimi i (ili) u mediju velikih brodova sa simptomima sindroma Raynaud i plućne hipertenzije. Bolesne uglavnom žene.
Simptomi unutar. Karakteristično kombinirana Raynaudov sindrom, prati schegosya guste edema, artritis i polimiozitisa, hipotenziju i jednjaka poremetnji dišne ​​funkcije. Raynaudov sindrom nije samo najčešći, ali često rani znak bolesti, javlja bez sklonosti teškim ishemijskih nekrotične promjene terminal falangi. Često je popraćena gustim oticanje ruku, ali bez rezultata u acroscleroderma. Često ponavljana poliartritis s razvojem u 1/3 bolesnika s erozije izmjenama i broj pacijenata revmatoydnyh čvorova s ​​dolaskom reumatoidnog faktora. Mišića sindrom kao mialgija, kompresiju i slabost mišića proksimalnih mišićnih skupina opažena je kod 2/3 bolesnika. Visceralne lezija jednjaka otmvchaetsya hipotenzije, razvitak primarne plućne hipertenzije i barem - difuzni glomerulonefritis. Živčani sustav pati od rijetke, ali mogu se pojaviti teške sterilnom meningitis, trigeminity i drugi.
Broj pacijenata razvije anemija, leukopenije i napominje hipergamaglobulinemijom i prisutnost visokog titra antitijela na RNP, koji ima dijagnostičku vrijednost. Bolest traje više dobroćudnih od svakog od gore navedenih eyshe odvojeno. Prognoza je siromašan s razvojem plućne hipertenzije.
Liječenje. Kortikosteroidi primjenjuju u malim i srednjim dozama - od 30 do 10 mg na dan, a samo u teškim polimiozitis do 60 mg ili više. Administracija hormona u dozi održavanja traje već godinama. Uz nedjelotvornost steroida može dodatno biti preporučeno azatioprin ili 1 mg / kg je dugo.