Mukokutana-obojenih sindrom (Kawasaki bolest)

Muko-kutano sindrom, glandularni - sistemske arterije, udarnim velike, srednje i male arterije, u kombinaciji s mukokutane limfnom sindroma.

Kawasaki bolest utječe na gotovo isključivo djecu, od kojih je većina su manje od 5 godina. Bolest pogađa dječake su skoro dva puta više nego djevojčice često.

Etiologija i patogeneza

Kao mogući etiološki čimbenik raspravlja o ulozi uzročnik - virus, Epstein-Barr, herpesa, retrovirusi, rikecije. Ne isključuje važnost nasljedne predispozicije. Immunogenetic marker bolesti je HLA-BW22 antigen.

Glavni mehanizam za razvoj Kawasaki bolest je upala imunog kompleksa (razvoj antitijela na endotel žila). Čini se na membrani endotelne antigena Kawasaki, koji u interakciji s antitijelima.

klinika

Postoje tri razdoblja bolesti: akutna - subakutni 1-1,5 nedjeljivost - dva do četiri tjedan-razdoblje oporavka - od nekoliko mjeseci do nekoliko godina.

Glavne manifestacije bolesti su groznica, lezije kože, limfni čvorovi, kardiovaskularni sustav, gastrointestinalni trakt i zglobova.

Groznica - često razlikuje od umjerene (38,3-39,9 ° C) da se visoka (40,0 ° C) i dalje za oko 2 tjedna. Tijekom dugog razdoblja njegovog postojanja smatra da je loša prognostički čimbenik.

Kože i sluznica: u prvih 5 tjedana od početka groznica pojavljuje polimorfna urtikarijski osip od ekcema, makulopapularni elemente lokalizacije primarno na trupu, bližim krajnjim, u prepone području. Osip, često vedro obojena u trenutku, ili se sastoji od jasno definiranih točkama različitih veličina ili veće mase spajaju mjesta. U budućnosti, u pozadini eritem pečat kože pojavljuje u nogama i dlanovima (vrlo bolno), ograničava pokretljivost prstiju. Nakon 2-3 tjedna, dosta peeling počinje u eritema područjima. U roku od tjedan dana od početka bolesti razvija bilateralnu konjunktivitis, neki pacijenti mogu se kombinirati s prednjeg uveitisa. Obilježen crvenilo i suhoća sluznice usne šupljine, ispucale usne i krvarenje, crvenilo i povećanje krajnika, jezik postaje svijetli crveno (magenta jezik).

Limfni čvorovi - najčešće promatrana jedan ili bilateralna povećanje limfnih čvorova na vratu.

Poraz kardiovaskularnog sustava: među raznim manifestacijama Kawasaki bolest koju karakterizira kao bilo sustavne vaskulitisa, polisindromnostyu, glavni značaj je coronaritis, u pratnji sužavanje, ponekad potpunog začepljenja koronarnih arterija srca, kroz razvoj 5-7 tjedana od početka groznica u 25% dilatacije i koronarne arterije aneurizme u proksimalnih dijelova. U akutnoj fazi simptoma bolesti koronarita detektiran u približno 40% bolesnika. Poremećaji koronarnu cirkulaciju može dovesti do ozbiljnih komplikacija (infarkt miokarda, difuzna Cardiosclerosis i dr.).

No, u mnogih pacijenata s koronarnim vaskularnih promjena su reverzibilni. Formiranje aneurizme je vjerojatno u subklavijsko, lakat, kuk, ilijačna arteriyah- formirana mitralnog ili aortnog regurgitacije (rijetko).

Postoje manifestacije miokarditis, koji često dovode do razvoja kongestivnog zatajenja srca. Perikarditis je neuobičajeno.

Poraz u zglobovima (1/3 bolesnika) manifestira artralgija ili poliartritis od malih zglobova ruke, noge, koljena i gležnjeva. Zajednički sindrom obično traje oko 3-4 tjedna.

Uključenost probavnog trakta manifestira se bolovima u trbuhu, povraćanje, proljev (ne svih bolesnika).

U nekim slučajevima, postoji uretritis, aseptički meningitis.

dijagnostika

Općenito analiza krvi pokazala normochromic anemija, trombocitoze, leukocitoza pomaka leukocita naglo napustio povećava ESR.

U biokemijskoj analizi krvi povišene razine transaminaza, &gama - globulina, seromucoid pojavljuje Vijetnam. Imunološko istraživanje krvi kruži imuno komplekse se određuje, povišene razine imunoglobulina. U mokraće proteinurije, leucocyturia. Proučavanje cerebrospinalnog likvora: Broj umjereno mononuklearnih stanica.

EKG: produženje intervala &P - Q, širi kompleks QT, smanjenje napona i segment depresije ST, aritmija.

Ehokardiografija: dilatacija srca, nizak izbacivanje frakcije.

Koronarnu angiografiju otkriva koronarna arterija aneurizme, sužavanje lumena.

dijagnostički kriteriji

Antibiotik otpor temperatura duže od 5 dana (100%).
Bilateralno konjunktivitis (85%).
Tipični usne i usmeni (90%): suhoća usta, puf, hiperemije, napukao, malina jezik difuzno crvenilo sluznice usne šupljine, upala grla.
Promjene u rukama i nogama (70%): eritem na dlanu i plantarne površine rukama i nogama oteklina, piling prstiju tijekom razdoblja oporavka.
Polimorfni osip uglavnom na trup (80%).
Akutni gnojni otečene vratne čvorova.

Prisutnost 5 6 kriterija pokazuje Kawasaki sindrom, groznica i obvezno, a na promjene u ustima ili na rukama i nogama bi trebao biti samo jedan znak. Bolesnici s četiri kriterija može dijagnosticirati Kawasaki sindrom, ako je dvodimenzionalni ehokardiografija i koronarna angiografija pokazala aneurizmu.

Razvoj tih mogućnosti ne bi trebao biti povezan s bilo koje druge bolesti.

Dijagnoza Kawasaki bolest se smatra važećom u prisustvu 5 od 6 kriterija, a temelji se na tipičnoj kliničkoj slici. To je izuzetno važno da se poveća budnost protiv mogućeg koronarita, koji se obično određuje jačinu bolesti i njegove prognoze. Dakle, potreba za čestim pregled elektrokardiografskih i re-vodi dvodimenzionalnih ehokardiografiju. U nejasnim slučajevima, selektivni koronarnu angiografiju.

liječenje

Liječenje se preporučuje statsionare- ponajprije acetilsalicilnu kiselinu, - 100 mg / kg dnevno u razdoblju od groznice, a zatim unutar nekoliko mjeseci davati malu dozu - 5 mg / kg dnevno. Postoje izvješća o učinkovitosti intravenske primjene ljudski gama-globulin u (400 mg / kg dnevno tijekom 4 dana), upotreba kojih se brzo oslobađa temperaturu, a u skladu s nekim, smanjuje učestalost koronarita.

Prognoza za većinu bolesnika je povoljna, nekoliko mjeseci obično dolazi potpuni oporavak. U 3-5% bolesnika s dugim očuvana znakova lezije koronarnih žila. Smrtnost u Kawasaki bolest je 0,1-0,3%.

"reumatologija"
TN Bortnaya

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan