Aortoarteriit Takayasu bolest u djece. Dijagnoza i liječenje

aortoarteriit

Oko 1/3 vremena aortoarteriit Čini prije od 20 godina vozrasta- simptomi obično se pojavljuju u djece starije od 10 godina, međutim, slučaj bolesti i 8-mjesečnu bebu. Interval između prvih simptoma i dijagnoze u djece do 19 mjeseci, tj. E. gotovo četiri puta veća nego u odraslih.

Kronične upale kod uništenja To utječe uglavnom aortu i njegove glavne grane. mesangioproliferativna uključuju oštećenja bubrega i extracapillary mesangiocapillary glomerulonefritis i amiloidozu.

antigen, odgovoran je za razvoj aortoarteritis do seta, ali prema broju dobivenih podataka u Aziji, je bolest povezana s tuberkulozom. U nekim slučajevima, identifikacija odredbi 63 i 67 molekule ostataka HLA-B, odnosno, glutaminske kiseline i serin podrazumijeva postojanje specifičnog mjesta za vezivanje antigena. Sličan slijed aminokiselinskih ostataka, a kod bolesnika s ne-azijskog porijekla.

Često se nalaze imuni kompleksi i aktivacija dopuna, kao i antitijela na endotelne stanice, koje poboljšavaju adhezijske molekule ekspresssiyu. Nije poznato zašto se odnosi samo na velike brodove. Razine citokina, uključujući IL-6, i povišenog povećan broj T-limfocita sa specifičnim receptorima (V i V *), što ukazuje na razvoj imunog odgovora na antigen.

Kliničke manifestacije aortoarteritis. Rani stadiji bolesti, prije nestanka pulsa, naznačen time, noćno znojenje, gubitak apetita i gubitak težine, umor, mialgija i upala zglobova, nakon čega se razvija neobjašnjen hipertenzije. U fazi nestajanja puls uobičajene simptome u djece su 2 puta veću vjerojatnost nego odrasli naći splenomegalija. Na koži se pojavljuju nodularni eritem, upišite eritem leptir i duboke vaskulitisa. Razviti dilatacijske kardiomiopatije, miokarditis i perikarditis, intersticijski pneumonitis, ulcerozni kolitis, reumatoidni artritis i polimiozitisa.

dijagnoza aortoarteritis. U fazi nestajanja puls je često karakteristična buka se čuje preko karotidnih i subklavijsko arterije. Puls na radijalnoj arteriji je oslabljena ili odsutna. Povremena hromost je manje čest u djece nego u odraslih. Djeca do 1 godine, ovi simptomi mogu biti popraćeni papularni osip, uveitis, simetričnim poliartritis i granulomi obilježje sarkoidoze. Ovaj sindrom se ponekad naziva maloljetnike sustavna granulomatoza.

Video: Uzroci vaskulitisa

na vrijeme dijagnostika i liječenje polaganog napretka bolesti. Periodni neobjašnjeni opći izgled simptoma različitog trajanja u suradnji s povećanjem ESR zahtijeva brzu i čestu auskultacijom veliku arteriju i mjerenje krvnog tlaka u svim udovima.

aortoarteriit Treba razlikovati od akutnu reumatsku groznicu i juvenilni reumatoidni artritis. Jer aortoarteriit razvija aortit i aorte regurgitation, potrebno je za procjenu moguće prisustvo drugih bolesti sličnih simptoma, uključujući Behcetovu bolest, Cogan sindrom (upalne bolesti oka, vestibularnih poremećaja, i gubitak sluha, sistemski vaskulitis), rekurentne perichondrium, ankilozantnog spondilitisa (artritis s enthesopathies) i seropozitivnih reumatoidni artritis. Kada sindrom rijetko javlja prolazno maloljetničkog arteritis ESR može biti normalno, no uobičajeni su simptomi nisu prisutni. Laboratorijska istraživanja.

Video: Elena Malysheva. uretralne

U tipičnim slučajevima pronađeno značajan porast omjer sedimentacije eritrocita (Obično bar 60 mm / sat mjeren Westergren) hipokromnih mikrocitičnih anemija i leukocitoza. U 30% slučajeva postoji poliklonski hipergamaglobulinemijom. Sadržaj imuno kompleksa povećan, a može ostati nakon normaliziranja ESR, što upućuje na nastavak aktivne faze bolesti.

dijagnoza angiografija može potvrditi podatke, koji se često otkrije na dramatično proširenom luka aorte i aneurizme i stenoza mnoge velike arterije - karotidnih, subklavijsko, abdominalne aorte i (rijetko u djece) od koronarnih arterija. Za praćenje stanja plovila pomoću MRI.

Video: preosjetljivost vaskulitis

tretman aortoarteritis. Važno je saznati što je prije promjene u krvnim žilama mogu nositi i kirurška resekcija najopasniji od njih. U isto vrijeme počinje aktivno-ing imunosupresija terapija. Upotreba prednizon (oralno ili intravenozno), u kombinaciji s drugim sredstvima. U nekim slučajevima, metotreksat se koristi, ali za aktivno suzbijanje upalnog odgovora često je potrebno uvesti ciklofosfamid (oralno ili intravenski). Ciklofosfamid povećava rizik od infekcije Pneumocystis carinii, i zato se preporučuje da se profilaktički sulfametoksazol / trimetoprim.

Nakon prvog ciklusa terapije remisije zabilježena u više od 50% bolesnika, ali oko 25% slučajeva, općenito se ne može postići. 5 godina stopa smrtnosti iznosi 35%. Simptomatske mjere su svedeni na liječenju hipertenzije i psihološku pomoć. Razlozi za genetičko savjetovanje nije.

komplikacije aortoarteritis. Najgore od svega je komplikacija ovog često fatalne bolesti - aneurizme rupture. Dakle, proširene žile resected područja, zamjenjujući ih s segmenata bolesne vene. Da se izbjegne kronično hipertenzije i prokrvljenosti organa ponekad izvodi angioplastika suženih krvnih žila stranica, te za prevenciju restenoze, stentovi se koriste.

prognoza aortoarteritis. U prošlosti, stopa smrtnosti bila je vrlo visoka. Takva djeca zahtijevaju stalnu medicinski nadzor. Najpovoljnija prognoza pružaju rane dijagnoze i pravodobno liječenje, uključujući operacije.