Behcetov sindrom

U 1937, H. Behcetovo kasnije opisao dobio ime simptom, koji se sastoji od kombinacije ulcerozni stomatitis, ulcerozni lezija genitalija i uveitis. Nakon dovođenja to pozornost liječnika sindroma i usmjerena istraživanja, utvrđeno je da njegove kliničke manifestacije varirala od trijade je gore spomenuto.

Video: Lyell sindrom

Te pojave ponajprije uključuju artritis, kožni vaskulitis kao što eritema nodosum, tromboflebitisa, barem - druge promjene na koži, što patologija živčanog sustava, aneurizme velikih arterija, ozljede crijeva.

Behcetov sindrom javlja gotovo svuda, ali je najčešći u zemljama Sredozemlja, Bliskog istoka i Japana (bolesni autohtone etničke skupine). U Japanu, njegova frekvencija kao visok kao 1: 1000 stanovnika [Hirohata T. et al, 1975.], i to je glavni uzrok sljepoće. U međuvremenu, u US Behcetov sindrom frekvenciji 500 puta manja [O`Duffy J., 1981].

Bolest može početi u bilo kojoj dobi, ali je „vrh”, to se odnosi na trećem desetljeću života. Gotovo svi autori naglašavaju češća pojava muških samo poruke iz Sjeverne Amerike i Australije pokazuje suprotan odnos.

Etiologija i patogeneza

Etiologija bolesti nepoznata. Pretpostavka nekih autora o ulozi virusa nisu potvrdili.

Glavna značajka patomorfološke - vaskulitis prvenstveno utječe arterije i vene malog i srednjeg kalibra. Zidovi krvnih žila i tkiva, također infiltriraju perivaskularnom pogodno doći limfotsitami- monocite, plazma stanice i neutrofili. Promatrano oteklina i proliferaciju endotelnih stanica krvnih žila lumena u nekim slučajevima je sužen ili potpuno uništeni. Ponekad fibrinoid nekrozu stijenke krvnih žila i ona pukne.

U bolesnika s artritisom, Sinoviom kod pogođenih zglobova obilno infiltrirane s neutrofila i u manjoj mjeri u plazmi kletkami- Arteriole naznačen perivaskularnih infiltrata limfoidnih.

Patogeneza Bchcctovom sindroma, iako njegove specifične faze i detalji ostaju nepoznati, povezane uglavnom s imunološkim poremećajima, pomagao i histologija kao što je gore opisano. Posebni imunološki poremećaji u bolesnika s Bchcctovom sindromom dogodilo vrlo često, ali u većini slučajeva pokazali su nespecifični i ne uvijek potvrđena u ponovljenom istraživanjima drugih autora.

Pažnje odgovarajuće kliničke manifestacije tih rezultata, što je određivanje cirkulirajućih protutijela na ljudske stanice sluznice [Lehner T., 1967], limfotsitotoksichnosti na stanice sluznice usne šupljine [Rogers R. et al., 1974], blastne transformacije limfocita pacijenta u kontakt sa stanica sluznice membrane [Lehner, T., 1972].

Cirkulacija imunosnih kompleksa izmjerene u krvi je vrlo frekvencija kod nekih pacijenata utvrđeno da povećanje razine glavnih klasa serumskih imunoglobulina i rijetke - nastanka kriopretsipitinov. Ukupno dopuna aktivnost krvi je obično normalan ili nešto povećan. Nadopuniti depozita zabilježen u žarišta ozljede tkiva.

Međutim, K. Shimada et al. (1974) pokazali su da je neposredno prije relaps uveitis komplement aktivnost smanjena kao rezultat aktiviranja i klasični i alternativni put. J. Sobel et al. (1977) su utvrdili povećana aktivnost neutrofilnih hemotaksičnih Behcetovo sindrom. Postoje izvještaji o egzacerbacije ulceroznog stomatitisa u bolesnika s Bchcctovom sindrom nakon jela oraha (t. E. vrsta alergije na hranu).

Dakle, ti materijali omogućuju da preuzme glavnu ulogu u razvoju imunopatologiju bolesti, ali ne daje osnovu za izgradnju konkretnog pojma patogenezi.

Neki važnost može biti nasljedstvo. Opisano je nekoliko slučajeva Behcetov sindrom jednom obitelji [Lehner T, S. Barnes, 1979]. Među SAD-u i Velikoj Britaniji stanovništva nije postavljena na prirodnoj kombinaciji histokompatibilnih antigena. U isto vrijeme turske i japanski znanstvenici otkrili da kod pacijenata s Bchcctovom sindrom je 3-4 puta češće nego u kontrolnoj skupini, našli HLAB5. Ova razlika je zbog, navodno, na činjenicu da različite rase isprepletenosti imunološkog odgovora gena u genima tkivne podudarnosti antigene, se izražava drugačije.

klinička slika

Behcetov sindrom je nosological smisla čisto kliničkom pojmu. Ne samo u odnosu na specifičan, ali čak ni histomorfoloških karakteristike, imunoloških ili biokemijski znakovi bolesti ne postoji. U isto vrijeme, klinička slika je dovoljno izražaj čini neprijepornu dijagnozu bolesti.

Video: Sjogrenov bolest

Treba imati na umu da posebni simptomi Bchcctovom sindrom može očitovati ne u isto vrijeme. Između pojave prvih znakova bolesti i dodatak novih kliničkih manifestacija može trajati mjesecima ili čak godinama. Do tog vremena, prvi znakovi mogu proći kompletnu razvoj obrnuti.

Dakle, u bilo kojem razdoblju u bolesnika s Bchcctovom sindrom može biti samo jedan ili nekoliko specifičnih znakova bolesti, a da ne spominjem mogućnost remisije bez patoloških simptoma. Ova činjenica daje posebnu važnost „povijesne podatke za pravilno prepoznavanje bolesti.

U nastavku je opisana najtipičnije kliničke manifestacije Bchcctovom sindrom.

Aftozna (ulcerozni) stomatitisa. Plitka bolne ranice na sluznici usne šupljine su uglavnom prvi simptom bolesti, a nalaze se u gotovo svih bolesnika. Te ulkusa (promjera 2 do 10 mm) su raspoređeni u obliku pojedinačnih stanica ili klastera. Oni se nalaze u sluznici obraza, desni, jezik, usta, ponekad u ždrijelu području, najmanje - u grlo i nosne sluznice.

U središnjem dijelu imaju žućkastu nekrotično bazu, okružen crvenim prstenom, a vani histološki ne razlikuje od kada je banalno čireva afte. Čir postoji od nekoliko dana do nekoliko tjedana (obično od 3 do 30 dana) i liječiti bez stvaranja ožiljaka.

Genitalne čireve. Višestruko ili pojedinačne ponavljanim bolnim genitalnih čireva izvana vrlo slični usta čireve. Oni se nalaze u oko 80% bolesnika s Bchcctovom sindromom su lokalizirani, a žene na stidne usne, vulve i vaginalnu sluznicu i muškoj skrotuma i rijetko na penisu.

Video: Popularni videozapisi - BEH ET bolest

I žene i muškarci mogu biti poražen perineal kožu. Čirevi vaginalne sluznice često bezbolan, te u tim slučajevima su otkrivene ili kao odgovor na pritužbe na ispuštanja ili po ginekološki pregled zbog drugih razloga. U većine bolesnika ponavljanje genitalnog ulkusne bolesti je manje od uobičajenih za oralnyh- i vrijeme ozdravljenja je drugačija.

Rijetko je promatrao čir mjehura sluznice ili cistitis simptoma bez znakova ulkusa.

bolesti oka. Najozbiljniji i česta ozljeda oka je uveitis, javlja se u 2/3 bolesnika. U pravilu, to je dvostrani i vrlo rijetko se pojavljuje na samom početku bolesti. Između prve manifestacije bolesti (obično ulcerativna lezija usta i genitalija) i početka uveitisa prosjeku je potrebno oko 6 godina.

Pacijent s Behcetov sindrom ili se sumnja da ima bolest treba savjetovati s okulist ispitivanjem prednje komore po biomikroskopijom i biomikroskopijom stražnjeg segmenta i posrednog oftalmoskopski [Colvard D. et al., 1977]. Fotografija fundusa nakon intravenske fluorescein često može otkriti difuzno bojenje diska i mrežnice, što ukazuje na značajno povećanu vaskularnu permeabilnost.

Taloži u rožnici i stanični infiltrati u staklastom tijelu jasno pokazuju aktivnost uveitis.

Sada je jasno da je glavni uzrok sljepoće u sindromu Bchcctovom je stražnji uveitis uključuje u proces staklovinu i mrežnicu. Sljepila također može uzrokovati razvoj anteriorni uveitis hipopion (m, E. nakupljanje gnoja u prednje komore oka). Trenutno, međutim, hipopion u bolesnika s Bchcctovom sindrom je rijetka, povezana s lokalnim ili sistemskim kortikosteroidima.

Drugi očni patologija bolesti uključuju konjuktivitis, ulceracije rožnice i rijetko opažene optički neuritis, korioretinitis, retinalnog vaskulitisa, tromboza arterije ili vene fundusa. oštećenja očiju, u nekim slučajevima potpuno reverzibilne, ali neki pacijenti razvijaju trajne ozbiljne promjene, osobito, uz djelomični ili potpuni gubitak vida može imati glaukoma i katarakte.

Zajednički bolesti. Artritis se razvija u približno 50% bolesnika sa sindromom Behcetova bolest u bilo kojem trenutku. Oni su obično u kombinaciji s drugim manifestacijama bolesti, vrlo često s eritema nodosum. U pravilu, postoji simetrični artritis, utječe na velike zglobove (obično koljeno, gležanj, lakat).

Rijetko promatraju monoartrit veliki zajednički ili uključivanje u proces malih zglobova. Obično zglobovi su pogođene vrste akutne rekurentne sinovitis, često s potpunom regresijom. U analizi sinovijalnoj tekućini detektirane od 5000 do 20000 bijelih krvnih stanica u 1 mm³ uz prevlast neutrofila.

Kronični tijek artritisa - rijetkost (The sinovijalne tekućine može se nalaziti samo nešto mononuklearnih leukocita), pa čak i najmanji znakovi oštećenja zglobova - iznimka (uključujući i česte ponovne pojave artritisa već dugi niz godina). Artralgija bez objektivnih znakova upale zglobova su vrlo česte, ali nemaju dijagnostičku vrijednost.

U pojedinih bolesnika koji su nositelji HLA-B27, opisao razvoj sacroiliitis i spondilitis.

Koža promjene karakteristika oko 70% pacijenata sa Behcetov sindrom i tretiraju kao različitim manifestacije kožnog vaskulitisa. To uključuje eritematozne papula, pustula, mjehuriće i elemente, kao što su eritema nodosum. Ovo potonje može biti ne razlikuje od „običnog” eritema nodosum, ali u nekim slučajevima pokazati neke od mogućnosti.

Dakle, ponekad čvorovi se nalaze klasteri su lokalizirani na rukama, au pojedinih bolesnika, čak i ulcerisati. U nekih bolesnika izražena elemente i nekroze kože gnojenja, dosegnuvši značajnu distribuciju - tzv gangrena.

Praktički pathognomonic za Behcetov sindrom, iako ne javlja u svih bolesnika, je formiranje malih bubuljica ili čvora (ponekad s ružičastom halo) bilo kojeg dana nakon injekcije u injekcijske igle. Ova značajka može se upotrijebiti za dijagnostičke svrhe, i - nakon uvođenja izotonične otopine natrijevog klorida ili čak suhe sterilne injekcijske igle bubuljica ponekad javlja.

vaskularnih lezija. Osim navedenih manifestacija kožnog vaskulitisa često razvijaju tromboflebitis površinskih ili duboke vene. U većini slučajeva to je lokaliziran na nogama i ponekad uzrok plućne vaskularne embolije. Vrlo rijetko promatraju tromboza gornji i donji šuplja vena. Ponekad upala vena razvija izravno u zbirku.

Uključenost arterija u patološki proces je rijetka i manifestira tromboza i formiranje aneurizme. Te promjene pronađeni su u aorte, lakat, femoralne i potkoljeni arterija, žila fundusa. Također je opisano trombozvetvey plućnim arterijama. Thrombosing nogu arterije mogu dovesti do gangrene stopala.

Video: Behcetova PSA_FINAL.wmv