Behcetov sindrom. Prognozu i liječenje

Naravno i prognoza

Za Bchcctovom sindrom je vrlo promjenjiva. U različitim razdobljima bolesti broj kliničkih simptoma i njihova težina različite. Bolest karakterizirana relapsa i razdoblja remisije aktivnosti. Praktički svaki pogoršanje pojaviti groznica, i drozd, vrlo često u kombinaciji s promjenama na koži. Otpust traje od nekoliko tjedana do nekoliko godina, što određuje ukupni ozbiljnosti bolesti i sposobnosti pacijenta za rad na mnogo načina.

Neki bolesnici s Bchcctovom sindromom ne utječe na tokove lako i značajno na njihove živote. S druge strane, u nekim slučajevima, bolest je vrlo teško, s visokom temperaturom, očitom intoksikacije, polisistemny lezije i nedostatku potpune remisije. Uzroci smrti su meningoencefalitis i vaskularne lezije CNS (najčešće), arterijska tromboza različitih lokacija, embolija zbog tromboflebitisa, perforacije čira probavnog trakta. Razvoj takvih simptoma značajno pogoršava prognozu bolesti.

To ne utječe na životni vijek teškog uveitisa ipak može ukazivati ​​na ozbiljne izglede zbog opasnosti od gubitka vida.

liječenje

Pouzdane metode uobičajenom terapijom za Behcetov sindrom ne postoji. Različite metode vrednovanja tih različitih autora ovisi o individualnoj osjetljivosti bolesnika na lijekove koji se koriste, kao i iz varijabilnost prirodne povijesti bolesti.

Video: Behcetove bolesti

Kortikosteroidi su vrlo popularni u liječenju pepela s Bchcctovom sindromom, u stvari, u stanju suzbiti samo zajedničke i kožnih manifestacija i smanjiti povišenu tjelesnu temperaturu. U nekih bolesnika dovoljno je 15-30 mg prednizona dnevno, dok drugi moraju povećati dozu na 60 mg / dan.

Meningoencefalitis simptomi često se povuku samo u dijelu u imenovanju visokih doza prednizon, tri kapi s istom dozom može opet pogoršati. Isti ili djelomični odziv promatrana u nadomjesne hormonske terapije u bolesnika s lezijama sluznici usta, genitalije, i što je najvažnije, u uveitis.

Video: Zašto shizofrenija počinje i kako se liječi? Slomljeni geni. Matzpen

Za liječenje očitovanja Behcetov sindrom (uglavnom uveitis i meningoencefalitis) u širokoj uporabi imunosupresori - azatioprin, ciklofosfamid, i hlorbutin (klorambucil).

Nekoliko autori ističu da je u nekih bolesnika, ovi lijekovi mogu pružiti značajan napredak u njihovom dugoročnom dogovoru. Većina pozornosti u tom pogledu privlači klorambucil [Mamo J., S., 1970- Arzam Tricoulis D., 1976], primjenjuje u dozi od 0.1-0.2 mg / kg tjelesne težine dnevno, vrlo dugo - do 2 godine. Prijeteći simptome uveitisa kao rezultat ovog tretmana smanjuje i sprječava gubitak vida. Također je izvijestio da primjena klorambucil u bolesnika s Bchcctovom sindromom s meningoencefalitis može pomoći smanjiti težinu neuroloških simptoma ili spriječiti njihovo ponavljanje.

Mora se naglasiti, međutim, da mnogi pacijenti s imunosupresivne lijekove nedjelotvornim, pa i dalje aktivno aalizirovatsya i ocijenjen od strane drugih terapija koje imaju različita značenja. Tako, R. Wolf i sur. (1977) je istaknuo pozitivan učinak leukocita „faktor prijenosa”, ali ova metoda nije pronađena u budućnosti primjeni. Nekoliko autora Ćemo a među njima, značajno poboljšanje (osobito u oralnim lezijama) uslijed dužeg odredište levamizol. S obzirom na potencijalni rizik od ozbiljnih nuspojava, preferiramo korištenje imunološki stimulans u malim dozama - 75 mg svaki drugi dan.

Treba imati na umu da čak i uz takav oprezni korištenje levamizol zahtijeva redovitu medicinski nadzor s tjednim analizama krvi. Vidljiv napredak se može dogoditi tek nakon 2-3 mjeseci.

Su brojni pokušaji da se upotrijebe kolhicin, jer je lijek učinkovit u drugim isprekidanim sindroma (posebno u periodičkom bolest) i inhibira Kemotaktičko djelovanje neutrofila je povećana kod pacijenata s Behcetov sindrom.

Dosadašnje iskustvo nije sugerira da kolhicin ima značajan terapijski učinak u Bchcctovom sindrom.

Velika pažnja posvećena je nedavnim zapažanjima o značajan terapijski učinak ciklosporina A na simptome teškog uveitis otporni na kortikosteroidima, imunosupresive, i izmjene plazme [Wechsler B. et al., 1986]. Lijek je primijenjen na 5 pacijentima u dnevnoj dozi od 10 mg / kg, podijeljen je u 2-3 doze. Trajanje programa je od 5 do 17 mjeseci (medijan 10 mjeseci). Pozitivan učinak na simptome uveitisa je navedeno u svemu, ipak, nakon što je ukidanje toka u nekih bolesnika s uveitis ponovo eskalirala.

Do sada, s ne-ozbiljnih očitovanjima Behcetov sindrom, vjerujemo da je najučinkovitiji spoj dugoročnu upotrebu niskih doza levamizol s NSAID, kao što su indometacin i ortofena (s malim povećanjem tjelesne temperature, artritis, bolovi u mišićima, erythema nodosum), i lokalno liječenje lezija sluznice i kože (posebice, vodikovim peroksidom, metilen plavo i kortikosteroidne masti). Kada se izražava sustavne reakcije s visokom temperaturom, teške ozljede živčanog sustava i očiju, umjesto nesteroidni lijekovi koji se koriste kortikosteroidi (ako je uveitis - također na licu mjesta).

Video: Prognoza Raynaudov sindrom

U slučajevima neučinkovitošću levamizol 3-5 mjeseci je poželjno zamijeniti ili imunosupresiv ciklosporin A u dnevnoj dozi od 3-5 mg / kg.

Brojne metode liječenja ima određenu vrijednost, ali oni su vrlo učinkovite u određenim okolnostima. To uključuje hidrokortizon ili intraartikularnu davanje Kenalog kada uporni artritis i imenovanje fenformin i estradiola za povećanje fibrinolizu, tromboflebitis [Cunliffe W., Menon J., 1969].