Behcetov sindrom. neurološki poremećaji

Video: Neurološki pregled novorođenčeta - neurolog Zajcev SV

neurološki poremećaji

Uključenost živčanog sustava u procesu nisu rijetki - u teškim oblicima bolesti gotovo 1/4 bolesnika. Glavni neurološki patologija Behcetov sindrom - meningoencefalitis, javlja se obično ne u ranim stadijima bolesti, a manifestira se temperatura, jaka glavobolja, ukočenost vrata.

Cerebrospinalni fluid je sterilan i stoga ih karakterizira limfocitoza i normalnog sadržaja gama globulin. Meningoencefalitis, koji se mogu pojaviti s egzacerbacije i remisije, čini prognoza je mnogo ozbiljnije. Manje česta su druge varijante na živčani sustav - stabljika i poremećaja kralješnice, kortikospinalnog provođenje, reverzibilna povišenje intrakranijalnog tlaka s edem optičkog diska, prolazna abnormalnost od kranijalni živci.

Periferne neuropatije su rijetki. Za neki pacijenti opisali hemipareza, quadriplegia „benigni” povećan intrakranijalni tlak. Rijetko promatraju psihozama.

Poraz probavnog trakta. Broj pacijenata s Behcetov sindrom karakteriziran proljev, mučnina, simptoma proktitis, perianalnih ulcera. Ponekad crijeva lezije ne mogu razlikovati od ulceroznog kolitisa i Crohnove bolesti. Neki autori ističu blizinu patogene bolesti i ističu da su primarni Crohnova mogu zadovoljiti sve simptome Bchcctovom sindrom.

U nekih bolesnika s kombinacijom značajki Bchcctovom sindrom i Crohnove bolesti, resekcija pogođene raka debelog odjel također je dovelo do značajnog smanjenja simptoma Bchcctovom sindrom. U pojedinih bolesnika pokazali čira dvanaesnika. Gastrointestinalni simptomi su osobito česte među japanskom (50% svih pacijenata).

Druge manifestacije bolesti. Među rjeđe simptomi Bchcctovom sindroma treba istaknuti mogućnost uključivanja u proces je svjetlo sa svojim difuznog infiltracije, hemoptiza i upala pluća (gotovo isključivo u turskoj populaciji). Također poznat i srčane bolesti (posebno u teškim generaliziranih oblika bolesti): miokarditis, perikarditis, endokarditis, uz tvorbu srednje teške bolesti zalistaka. Mali postotak bolesnika s epididimitisa i amenoreje.

Do rijetkosti izvješća pankreatitisa, krioproteinemii i ne-ozbiljne nefritisa. Postoje pojedinačni opisi hiperkoagulabilna sindroma povezanih sa smanjenom fibrinolize.

Rijetko komplikacija Bchcctovom sindrom - sustavno sekundarna amiloidoza, naročito među stanovnicima Bliskog istoka.

Neki autori skrenuo pozornost na navodne ne-slučajnih kombinacija Bchcctovom sindroma s limfoblastične limfoma i ko-infekcije (osobito subungual), koje mogu posredno ukazuju na osebujan bolesti imunološki poremećaji.

laboratorijski nalazi

Aktivna faza bolesti obično se navedeno povećanje od ESR, zamagljen leukocitoza, blaga anemija, povećana razina C-reaktivnog proteina, fibrinogena i₂-globulina. Često se nađe poliklonalni hipergamaglobulinemijom i podizanje razine pojedinih klasa imunoglobulina.

U Egzacerbacije Behcetov sindrom note povećati razinu imunih kompleksa, 9. komponentu komplementa i neutrofilnih hemotaksičnih aktivnosti, formiranje tromba agregati oko rozetkoobraznyh neutrofila, cryoglobulins i izgled protutijela na stanice sluznice, smanjenom fibrinolizom. Ruska Federacija, ne određuje nuklearnih antitijela i Le-stanica.

dijagnoza

Za dijagnozu Bchcctovom sindrom smatra se da je dovoljna kombinacija ulkus (čir), stomatitis, ulcerozni lezija genitalija i upale oka tkiva (prvenstveno uveitis). Vrlo veliku važnost ima i kao što je artritis, meningoencefalitis i kožnih gore navedene izmjene. J. O`Duffy (1981) daje pouzdan dijagnoza je uzeti u obzir prilikom tri od sljedećih kliničkih znakova koriste: 1) rekurentne aftozna stomatit- 2) ulcere u ustima čireva genitalnog provođenje tijela 3) uveit- 4) sinovit- 5) dermalne vaskulit- 6) meningoencefalitis ,

Video: Utjecaj algic sindrom dijagnozu i liječenje strategija bolesnika s neurološkim poremećajima

Prisutnost rak čireve obvezno simptom. Ako ulcere u ustima čireva, oralni ili genitalni u kombinaciji sa samo jednom od tih kliničkih znakova, a zatim s nekim baze se može dijagnosticirati kao „nepotpune” oblika Bchcctovom sindrom. Važno je imati na umu da su svi gore navedeni simptomi mogu razviti istovremeno.

Ne smije se zaboraviti da je u stvari određeni (doduše potpuno opcionalno) simptom, jer izgled kože pustule nakon ubrizgavanja. Nedvojbeno važnost označeni iznad određenih nacionalnih obilježja. U bivšem SSSR-u, bolest se obično nalazi između autohtonih naroda na Kavkazu i Transkavkazije.

U pojedinim slučajevima, postavlja se pitanje o razlikovanju Behcetov sindrom i Reiter, koji su karakterizirana zajedničkih obilježja, kao što su kože i sluznica, akutnog artritisa asimetričnog, upala tkiva oka, ponekad neuroloških poremećaja.

No na sindrom Reiter stomatitis se događa vrlo rijetko, genitalnih ulceracija i sluznica usta obično bezbolan, očna patologija karakterizira uglavnom konjunktivitis (umjesto uveitis), oštećenja živčanog sustava je iznimka, a ne vrlo teška. Osim toga, Reiterov sindrom, te tromboflebitis potpuno strano eritema nodosum. Istovremeno, jasna klinička slika spondilitis je mnogo manje karakteristika Bchcctovom sindrom.

Neki bolesnici s ulceroznog kolitisa mogu imati kliničku sliku koja je gotovo ne razlikuje od Behcetov sindrom sa simptomima kolitis (rekurentne aftozni čir na oralnu sluznicu, artritis, eritema nodosum, iritis). Međutim, ulcerozni kolitis ne razvijaju genitalne čireve i stražnji uveitis i oralni aphthae obično nije ozbiljan. Osim toga, kolonoskopija može se utvrditi da su bolesnici s Bchcctovom sindroma i prisutnost ulceracija u tankom crijevu, te čireva (za razliku od stvarnih ulkusa u ulcerozni kolitis) okružen vanjskim normalno, nije upaljena sluznica.

Diferencijalna dijagnoza također treba imati na umu Stevens-Johnsonov sindrom, koji se razvija najčešće kod muškaraca ispod 20 godina, te je vrlo često u djetinjstvu. Bolest obično počinje akutno, toplinom i brzim kasnijim razvojem teškog ulceroznog stomatitisa.

Video: Rani neurološki poremećaji u djece

Ulcerativne promjene također mogu pojaviti u sluznici nosa, spojnice, genitalije, a (što je važno za dijagnozu) oko anusa. Nekoliko dana kasnije izgovara obrazac mnogomorfnoy eritem, kože pojavljuje bulozne ili vezikularne osip. Od sistemske manifestacije pneumonitis. U nekim slučajevima, bolest se razvija nakon uzimanja lijeka, te se može smatrati kao alergijske reakcije na njih.

Razliku Behcetov sindrom kod sindroma Stevens-Johnson ne desi artritisa (iako artralgija i mialgija neuobičajeno), uveitis, tromboflebitisa, klasične eritema nodosum, neuroloških manifestacija, kolitis, epididmitisa i takve vaskularnih komplikacija, kao što su aneurizme, perifernu gangrena, krvarenja u oku tkivima ,

Video: Neurologija - vaskularna patologija mozga u Klinike za neurokirurgiju

Naravno, u bolesnika s recidivom afte uobičajena pojava, uključujući i groznica, Bchcctovom sindrom (kao Stevens-Johnsonov sindrom) je isključena zbog nepostojanja drugih karakterističnih kliničkih znakova. Nadalje, kada je banalno ulcerativni stomatitis ne pokazuju tako karakteristične sindrom Behcetova laboratorijskih znakova kao povećanje razine C-reaktivnog proteina, fibrinogena i₂-globulina, visoka brzina sedimentacije eritrocita, hipergamaglobulinemijom.